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1.原發(fā)性免疫缺陷病

是一組少見病，與遺傳相關(guān)。

2.繼發(fā)性免疫缺陷

常由多因素參與引起，包括感染（風(fēng)疹、麻疹、麻風(fēng)、結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等）、惡性腫瘤（霍杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等）、蛋白丟失（腎病綜合征、蛋白丟失性腸?。?、免疫球蛋白合成不足、淋巴細(xì)胞丟失（因藥物、系統(tǒng)感染等）以及其他疾病（如糖尿病、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎）和免疫抑制治療等。繼發(fā)性免疫缺陷病可以是暫時(shí)性的，當(dāng)原發(fā)疾病得到治療后，免疫缺陷可恢復(fù)正常，也可以是持久性的。繼發(fā)性免疫缺陷常由多因素參與引起，例如癌腫伴發(fā)的繼發(fā)性免疫缺陷病可由于腫瘤、抗癌治療和營(yíng)養(yǎng)不良等因素所致。

1.感染

對(duì)各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因?；颊吣挲g越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷時(shí)的感染主要由化膿性細(xì)胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細(xì)胞免疫缺陷時(shí)的感染主要由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲等引起。

免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機(jī)會(huì)性感染。

2.惡性腫瘤

世界衛(wèi)生組織（WHO）報(bào)告，原發(fā)性免疫缺陷病以T細(xì)胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

3.伴發(fā)自身免疫病

原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001%～0.01%，而免疫缺陷者可高達(dá)14%，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見。

4.多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性

在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時(shí)可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等，并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。

5.遺傳傾向性

多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。

當(dāng)懷疑免疫缺陷時(shí)，應(yīng)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室篩查試驗(yàn)，包括全部血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類計(jì)數(shù)和血小板計(jì)數(shù)；測(cè)定IgG、IgM和IgA濃度；抗體功能測(cè)定；感染的臨床和實(shí)驗(yàn)室判斷。

免疫缺陷病診斷應(yīng)包括：①是否有免疫缺陷；②原發(fā)性或繼發(fā)性，持續(xù)性或暫時(shí)性；③免疫系統(tǒng)缺陷的部位與程度。診斷主要依據(jù)病史、體檢和相應(yīng)輔助檢查。

1．治療原則

①保護(hù)性隔離患者，減少接觸感染源；②伴有免疫缺陷的患者，禁止接種活疫苗，以防發(fā)生嚴(yán)重疫苗性感染；③一般不做扁桃體切除術(shù)和淋巴結(jié)切除術(shù)，禁忌做脾切除術(shù)，免疫抑制類藥物應(yīng)慎用；④使用抗生素以清除細(xì)菌、真菌感染；⑤根據(jù)免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。

2．應(yīng)用免疫制劑

大部分原發(fā)性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗體缺乏，補(bǔ)充Ig是最常見的治療措施。對(duì)血清Ig含量低于2.5g/L的患者，應(yīng)給予人丙種球蛋白靜脈滴注。其他替代治療包括特異性免疫血清，輸白細(xì)胞、細(xì)胞因子等以提高機(jī)體的免疫功能。

3．免疫重建

通過胸腺移植、骨髓移植、造血干細(xì)胞移植和胎肝移植，以重建免疫功能，對(duì)某些原發(fā)性免疫缺陷病可緩解病情，是有效的治愈措施。胎兒胸腺組織移植是將16周以內(nèi)的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下，用于治療細(xì)胞免疫缺陷病，尤其是胸腺發(fā)育不全癥。胎兒胸腺移植后很快（常在數(shù)天內(nèi)）出現(xiàn)胸腺重建的表現(xiàn)，并持續(xù)存在。

干細(xì)胞移植包括臍血干細(xì)胞移植和外周血干細(xì)胞移植。臍血富含造血干細(xì)胞，可作為原發(fā)性免疫缺陷病患者免疫重建的干細(xì)胞重要來源。

骨髓移植包括同種異體同型合子骨髓移植、同種異體半合子骨髓移植和無關(guān)供體骨髓移植，應(yīng)根據(jù)患者病情和具體情況選定。

4．基因治療

某些原發(fā)性免疫缺陷病為單基因缺陷所致，一些突變位點(diǎn)已經(jīng)明確，從而為未來基因治療奠定了基礎(chǔ)。將正常的目的基因片段整合到患者干細(xì)胞基因組內(nèi)（基因轉(zhuǎn)化），被基因轉(zhuǎn)化的細(xì)胞經(jīng)過有絲分裂，使轉(zhuǎn)化的基因片段能在患者體內(nèi)復(fù)制而持續(xù)存在，并發(fā)揮功能。理論上講，凡骨髓移植成功的疾病均是基因治療的指征。