小说,古风君子以泽

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重癥患者（除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外），有時亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發(fā)作，經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。

原因

本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。

在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補(bǔ)體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞（如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥），從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。

癥狀

1.一般癥狀

本病男女之比為1∶7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。

2.皮膚和黏膜

表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。

4.心臟受累

可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯（Libman-Sacks）心內(nèi)膜炎。冠狀動脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統(tǒng)受累

胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質(zhì)病變、肺栓塞、肺出血和肺動脈高壓均可發(fā)生。

6.腎

臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

7.神經(jīng)系統(tǒng)受累

可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

8.血液系統(tǒng)

受累可有貧血、白細(xì)胞計數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

9.消化系統(tǒng)

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

診斷

SLE的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、組織病理學(xué)和影像學(xué)檢查。1997年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ACR）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中，明確將血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽性等實驗室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。SLE的實驗室檢查，對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動性與復(fù)發(fā)都有重要的意義。

治療

1.一般治療

適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?

2.藥物治療

（1）非甾體類抗炎藥（NSAIDS）適用于有低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統(tǒng)病變者慎用。

（2）抗瘧藥氯喹或羥基氯喹，對皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效，有眼炎者慎用。長期應(yīng)用對減少激素劑量，維持病情緩解有幫助。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著，應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查。

（3）糖皮質(zhì)激素據(jù)病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應(yīng)有類庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下并發(fā)的各種感染、應(yīng)激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松及兒童生長發(fā)育遲緩或停滯等。

（4）免疫抑制劑①環(huán)磷酰胺（CTX）對腎炎、肺出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫發(fā)、閉經(jīng)和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服，對自身免疫性肝炎、腎炎、皮膚病變和關(guān)節(jié)炎有幫助。不良反應(yīng)有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應(yīng)等。③甲氨蝶呤（MTX）靜點或口服，對關(guān)節(jié)炎、漿膜炎和發(fā)熱有效，腎損害者需減量，偶有增強(qiáng)光過敏的不良反應(yīng)。④環(huán)孢素A（CSA）口服，目前主要用于對其他藥物治療無效的SLE患者。⑤長春新堿靜點，對血小板減少有效。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規(guī)治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。

4.狼瘡腎炎的治療①糖皮質(zhì)激素。②免疫抑制劑。③血漿置換與免疫吸附療法。④大劑量免疫球蛋白沖擊治療適用于活動性狼瘡腎炎（LN），免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝劑，全身淋巴結(jié)照射及中藥，腎功能不全者可行透析治療。

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