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干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國(guó)人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見(jiàn)，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見(jiàn)于兒童。

原因

干燥綜合征起病隱匿，患者多未發(fā)現(xiàn)明顯誘因。

目前病因尚不明確，一般認(rèn)為與感染、內(nèi)分泌、遺傳背景等多方面因素相關(guān)。

基本病因

感染因素：包括EB病毒、柯薩奇病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒、丙肝病毒以及HIV病毒在內(nèi)的多種病毒的感染，均可能與本病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)；

遺傳背景：本病的發(fā)生具有明顯的家族聚集傾向，考慮本病與遺傳相關(guān)，但目前尚未確認(rèn)易感基因；

免疫因素：一般認(rèn)為患者的免疫功能紊亂是本病發(fā)生和進(jìn)展的主要基礎(chǔ)。

癥狀

本病起病多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣。

1.局部表現(xiàn)

（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

（2）干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

（3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

2.系統(tǒng)表現(xiàn)

除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

（1）皮膚 可出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜樣皮疹，多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。

（2）關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)，多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。

（3）腎 約半數(shù)患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，可出現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

（4）肺 大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。

（5）消化系統(tǒng) 可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。

（6）神經(jīng) 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)。

（7）血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。

診斷

目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是2002年干燥綜合征國(guó)際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)，具體如下：

表1 干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目

Ⅰ.口腔癥狀 3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上。

1.每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；

2.成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；

3.吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。

Ⅱ.眼部癥狀 3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上

1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；

2.有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)；

3.每日需用人工淚液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部體征 下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性

1.Schirmer I 試驗(yàn)（+）；

2.角膜染色（+）。

Ⅳ.組織學(xué)檢查 下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶

Ⅴ.唾液腺受損 下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性

1.唾液流率（+）；

2.腮腺造影（+）；

3.唾液腺同位素檢查（+）。

Ⅵ.自身抗體 抗SSA或抗SSB（+）（雙擴(kuò)散法）

表2 上述項(xiàng)目的具體分類

1.原發(fā)性干燥綜合征 無(wú)任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：

a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ（組織學(xué)檢查）和（或）條目Ⅵ（自身抗體）；

b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4條中任3條陽(yáng)性。

2.繼發(fā)性干燥綜合征 患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織?。?，而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時(shí)符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。

3.必須除外 頸、頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。

治療

本病目前尚無(wú)根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展以及繼發(fā)性感染。

1.改善癥狀

（1）減輕口干癥狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。

（2）干燥性角、結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼干癥狀，并預(yù)防角膜損傷。

（3）肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。

2.系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行相應(yīng)治療

對(duì)合并有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對(duì)于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。

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