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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
相關(guān)疾?。?
關(guān)節(jié)痛僵硬
代名詞：
幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

定義

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）是小兒時期一種常見的結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點，并伴有全身多系統(tǒng)受累，包括關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉、肝臟、脾臟、淋巴結(jié)。年齡較小的患兒往往先有持續(xù)性不規(guī)則發(fā)熱，其全身癥狀較關(guān)節(jié)癥狀更為顯著。年長兒或成年患者較多限于關(guān)節(jié)癥狀。本病臨床表現(xiàn)差異較大，可分為不同類型。命名眾多，如Still?。?897）、幼年類風(fēng)濕病反復(fù)高熱型（Wissler Fanconi綜合征）、幼年慢性關(guān)節(jié)炎（JCA）、幼年類風(fēng)濕病及幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）等。

原因

至今尚未完全清楚。

癥狀

本病臨床表現(xiàn)各型極為不同。嬰幼兒全身癥狀主要表現(xiàn)為弛張熱及皮疹等，較大兒童可出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累。根據(jù)起病最初半年的臨床表現(xiàn)，可分三型，對治療及預(yù)后有指導(dǎo)意義。
1.全身型
又名Still?。ㄟ^去曾用名為變應(yīng)性亞敗血癥），約有10%的JRA患兒表現(xiàn)為全身型，以全身性表現(xiàn)為特征，起病較急。發(fā)熱呈弛張型，每日波動于36℃～41℃之間。高熱初可伴寒戰(zhàn)，患兒精神不振，數(shù)小時熱退后患兒活動如常。弛張熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而自然緩解，但于數(shù)周或數(shù)月后又復(fù)發(fā)。皮疹也是此型的典型癥狀，常于高熱時出現(xiàn)，隨體溫的升降而時隱時現(xiàn)。皮疹通常為圓形充血性斑丘疹，0.2～1.0厘米大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近側(cè)。多數(shù)患兒有肝、脾增大及周身淋巴結(jié)腫大，可伴有輕度肝功能異常。約有1/2患者出現(xiàn)胸膜炎及心包炎。心包積液不多，可出現(xiàn)心包摩擦音。心包炎逐漸恢復(fù)，很少發(fā)生縮窄性心包炎。心肌可受累，但罕見心內(nèi)膜炎。此型患兒多數(shù)在發(fā)病時或數(shù)月后出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，大小關(guān)節(jié)均可受累，起病時由于全身癥狀重，關(guān)節(jié)炎往往被忽視。有些患者僅有關(guān)節(jié)痛、肌痛或一過性關(guān)節(jié)炎。少數(shù)病兒可于數(shù)月或數(shù)年后才發(fā)生關(guān)節(jié)炎?；純嚎捎休p度貧血，并可出現(xiàn)類白血病樣反應(yīng)。此型病兒約有1/4最終患有嚴重性關(guān)節(jié)炎。經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)病時有肝脾腫大、漿膜炎、低血漿白蛋白、以及發(fā)病6個月后仍持續(xù)有全身癥狀及血小板升高≥600×109/L者，易發(fā)生破壞性關(guān)節(jié)炎。
2.多關(guān)節(jié)炎型
特點為慢性對稱性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，受累關(guān)節(jié)≥5個，尤以指趾小關(guān)節(jié)受累比較突出。女孩發(fā)病多于男孩。起病緩慢或急驟，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、腫痛和局部發(fā)熱，一般很少發(fā)紅。通常從大關(guān)節(jié)開始，如膝、踝、肘，逐漸累及小關(guān)節(jié)，出現(xiàn)梭狀指。約1/2病兒頸椎關(guān)節(jié)受累，致頸部活動受限。顳頜關(guān)節(jié)受累造成咀嚼困難。少數(shù)發(fā)生環(huán)、杓（喉部軟骨）關(guān)節(jié)炎，致聲啞及喉喘鳴。晚期可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)受累及股骨頭破壞，發(fā)生運動障礙。關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作、持續(xù)數(shù)年者關(guān)節(jié)僵直變形，關(guān)節(jié)附近肌肉萎縮。此型全身性癥狀較輕，僅有低熱、食欲不振、乏力、貧血，也可有輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大，但罕有心包炎或虹膜睫狀體炎。此型中約有1/4患兒類風(fēng)濕因子陽性，于兒童晚期發(fā)病，關(guān)節(jié)炎較重，最終有一半以上病兒患嚴重關(guān)節(jié)炎。
3.少關(guān)節(jié)炎型
受累關(guān)節(jié)不超過4個，以大關(guān)節(jié)為主。此型可分為二型：
（1）Ⅰ型 女孩發(fā)病較男孩多，發(fā)病年齡多在1～5歲。膝、踝、肘關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，有的只單一膝關(guān)節(jié)受累，偶爾侵犯顳頜關(guān)節(jié)或個別指趾關(guān)節(jié)。若發(fā)病6個月內(nèi)受累關(guān)節(jié)不超過4個，則一般不發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎型。關(guān)節(jié)炎可反復(fù)發(fā)作，但很少遺留嚴重功能障礙。此型病兒除關(guān)節(jié)癥狀外主要是慢性虹膜睫狀體炎，約半數(shù)患者受累，早期常無癥狀，用裂隙燈始能檢出，多發(fā)生在關(guān)節(jié)炎癥狀出現(xiàn)之后，甚至見于關(guān)節(jié)炎已靜止時。慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故對少關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每3～4月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時治療。在關(guān)節(jié)炎發(fā)作期，患者可無關(guān)節(jié)痛，有低熱、乏力、輕度肝脾及淋巴結(jié)腫大和輕度貧血等。
（2）Ⅱ型 男孩發(fā)病多，好發(fā)年齡一般在8歲左右，常有家族史，家中可有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊椎炎、Reiter氏綜合征（包括關(guān)節(jié)炎、尿道炎及結(jié)膜炎）或銀屑病的患者。常以下肢大關(guān)節(jié)受累為主，早期即發(fā)生髖關(guān)節(jié)炎及骶髂關(guān)節(jié)炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶爾出現(xiàn)一過性踝、腕、肘關(guān)節(jié)炎。經(jīng)過多年以后，患者常出現(xiàn)腰背部強直性脊椎炎。約75%患者人類白細胞抗原B27（HLA-B27）為陽性。部分患者發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，但一般不造成視力障礙。

診斷

本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)。凡全身癥狀或關(guān)節(jié)炎癥狀持續(xù)6周以上，能排除其他疾病者，即應(yīng)考慮為本病。

治療

本癥病程可遷延數(shù)年，急性發(fā)作及緩解交替出現(xiàn)，大多數(shù)到成年期自行緩解。但也有少數(shù)仍持續(xù)發(fā)作。
1.一般治療
急性發(fā)熱期應(yīng)臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)應(yīng)適當(dāng)活動，部分病例可進行適當(dāng)體療或理療及功能鍛煉，以防止關(guān)節(jié)畸形。
2.腎上腺皮質(zhì)激素
對全身癥狀較重或合并心肌炎、虹膜睫狀體炎者需早期應(yīng)用潑尼松，待病情好轉(zhuǎn)、血沉正常時可逐漸減量，并改為隔日頓服或間歇用藥，療程4～6月或更長。
3.非甾體抗炎藥
如布洛芬、萘普生、雙氯芬酸鈉等可作為一線治療。
4.免疫抑制劑
如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，對嚴重病例不僅可抑制炎癥，加強激素療效，并可減少激素用量。
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