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占LCH病例的70%，通常涉及到單一骨或少量骨，90%的患者發(fā)病年齡在5～15歲之間，好發(fā)于白人和男性（2.5：1）。

多灶性骨損傷，患者多發(fā)生于1～5歲，為慢性復(fù)發(fā)性疾病。

皮膚病變常為變診的首要癥狀，嬰兒急性患者皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際、耳后，開始為斑丘疹，很快發(fā)生滲出（類似于濕疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后結(jié)痂、脫殼，最后留有色素白斑，白斑長時不易消散，各期皮疹可同時存在，或一批消退，一批又起。在出疹時常有發(fā)熱，慢性者皮疹可散見于身體各處，初為淡經(jīng)色斑丘疹，或疣狀結(jié)節(jié)，消退時中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結(jié)痂水痘，最后局部皮膚變薄，稍凹下略具光澤，或少許脫屑。皮疹既可與其他器管損害同時出現(xiàn)，也可作為惟一的受累表現(xiàn)存在，常見于1歲以內(nèi)的男嬰。

骨病變幾乎見于所有的LCH患者。單個的骨病變較多發(fā)生，骨病變?yōu)槎?，主要表現(xiàn)為溶骨性損害。以頭顱骨病變最多見，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當(dāng)多見。25%～35%發(fā)生在單一長骨上。LCH也可以涉及脊椎導(dǎo)致椎體壓縮。單一的骨病變在1至15厘米不等（平均4～6厘米）。少數(shù)的LCH可導(dǎo)致肩胛骨受損。

LCH的淋巴結(jié)病變可表現(xiàn)為三種形式①單純的淋巴結(jié)病變即稱為淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸細胞肉芽腫；②為局限性或局灶性LCH的伴隨病變，常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變；③作為全身彌散性LCH的一部分常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結(jié)，多數(shù)患者無發(fā)熱，少數(shù)僅有腫大淋巴結(jié)部位疼痛，單純淋巴結(jié)受累，預(yù)后多良好。

LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結(jié)果，主要癥狀有外耳道溢膿，耳后腫脹和傳導(dǎo)性耳聾，可包擴乳突炎、慢性耳炎、膽脂瘤形成和聽力喪失。

正常情況下骨髓內(nèi)一般沒有LC，甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內(nèi)有LC，而LC一旦侵犯骨髓，患者可出現(xiàn)貧血、白細胞計數(shù)減低和血小板減低，但骨髓功能異常的程度與骨髓內(nèi)LC浸潤的數(shù)量不成正比，僅憑骨髓內(nèi)出現(xiàn)LC不足以做為LCH的診斷依據(jù)。

LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分，也可能單獨存在，任何年齡都可出現(xiàn)肺部病變，但多見于嬰兒，表現(xiàn)為輕重不等的呼吸困難、缺氧和肺的順應(yīng)性變化，重者可出現(xiàn)氣胸、皮下氣腫，極易發(fā)生呼吸衰竭而死亡，肺功能檢查常表現(xiàn)限制性損害。

全身彌散性LCH常常侵犯肝臟，肝臟受累部位多在肝臟三角區(qū)，肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、腹水和凝血酶原時間延長等，進而可發(fā)展為硬化性膽管炎、肝纖維化和肝功能衰竭。

彌散性LCH常有脾腫大，伴有外周血一系或多系血細胞減少，出血癥狀并非常見。

9.胃腸道

胃腸道病變常見于全身彌散性LCH癥狀，多與受侵的部位有關(guān)，以小腸和回腸最常受累，表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉和吸收不良，長時間可造成小兒生長停滯。

全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血，網(wǎng)織紅細胞和白細胞計數(shù)可輕度升高，血小板減低，少數(shù)病例可有白細胞計數(shù)減低。

LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低，有骨髓侵犯表現(xiàn)，貧血和血小板減低，故此項檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時再做。 

部分病例可見血沉增快。

部分病例有肝功能異常，并預(yù)后不良。 

肺部X線檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點狀陰影，顆粒邊緣模糊，不按氣管分支排列，有的肺野呈毛玻璃狀，但多數(shù)病例肺透光度增加，常見小囊狀氣腫，重者呈蜂窩肺樣，可伴間質(zhì)氣腫、縱隔氣腫、皮下氣腫或氣胸，不少患者可合并肺炎。此時更易發(fā)生肺囊性改變，肺炎消退后囊性變可消失，但網(wǎng)粒狀改變更為明顯，久病者可出現(xiàn)肺纖維化。

如出現(xiàn)明顯的低氧血癥，提示有肺功能受損。

肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全，多預(yù)后不良。

鑒于此癥常與免疫調(diào)節(jié)功能紊亂有關(guān)，如T淋巴細胞亞群數(shù)量異常，T輔助與T抑制細胞的比例失常，故應(yīng)進行T亞群的表型分析、淋巴母細胞轉(zhuǎn)換試驗和血清免疫球蛋白定量等。