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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
主動脈夾層
相關疾?。?
脹肚腰痛肩部疼痛
代名詞:
主動脈夾層

定義

  主動脈夾層指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜,使中膜分離,沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)。本病少見,發(fā)病率每年為十萬分之一至二十萬分之一,高峰年齡是50~70歲,男 女比例約2~3 : 1。65%~70%在急性期死于心臟壓塞、心律失常等,故早期診斷和治療非常必要。

原因

1.高血壓和動脈硬化

  主動脈夾層由于高血壓動脈粥樣硬化所致者占70%~80%,高血壓可使動脈壁長期處于應急狀態(tài),彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死,導致夾層形成。


2.結締組織病

馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征(皮膚彈性過度綜合征)、Erdheim中層壞死或Behcet病等。


3.先天性心血管病

如先天性主動脈縮窄所繼發(fā)的高血壓或者主動脈瓣二瓣化。


4.損傷

嚴重外傷可引起主動脈峽部撕裂,醫(yī)源性損傷也可導致主動脈夾層。


5.其他
妊娠、梅毒、心內膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性結節(jié)性動脈炎等。

癥狀

1.疼痛

  大多數(shù)患者突發(fā)胸背部疼痛,A型多見在前胸和肩胛間區(qū),B型多在背部、腹部。疼痛劇烈難以忍受,起病后即達高峰,呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可不顯著。


2.高血壓

  大部分患者可伴有高血壓?;颊咭騽⊥炊市菘嗣?,焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速,但血壓常不低甚至增高。


3.心血管癥狀

  夾層血腫累及主動脈瓣瓣環(huán)或影響瓣葉的支撐時發(fā)生主動脈瓣關閉不全,可突然在主動脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風樣雜音,脈壓增寬,急性主動脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變,一般見于頸、肱或股動脈,一側脈搏減弱或消失,反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源??捎行陌Σ烈?,胸腔積液。


4.臟器和肢體缺血表現(xiàn)
  夾層累及內臟動脈、肢體動脈及脊髓供血時可出現(xiàn)相應臟器組織缺血表現(xiàn),腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經(jīng)癥狀。

診斷

1.心電圖

  無特異改變。病變累及冠狀動脈時,可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改變,但1/3的患者心電圖可正常。


2.胸片檢查

  胸片見上縱隔或主動脈弓影增大,主動脈外形不規(guī)則,有局部隆起。


3.超聲心動圖

  診斷升主動脈夾層很有價值,且能識別心包積血、主動脈瓣關閉不全和胸腔積血等并發(fā)癥。


4.CT檢查

  通過增強掃描可顯示真、假腔和其大小,以及內臟動脈位置,同時還可了解假腔內血栓情況。


5.磁共振成像(MRI)

  是檢測主動脈夾層分離最為清楚的顯像方法。被認為是診斷本病的“金標準”。


6.主動脈造影術

  選擇性的造影主動脈曾被作為常規(guī)檢查方法。對B型主動脈夾層分離的診斷較準確,但對A型病變診斷價值小。


7.血管內超聲(IVUS)

  IVUS直接從主動脈腔內觀察管壁的結構,能準確識別其病理變化。對動脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近角100%。但同屬侵入性檢查,有一定危險性,不常用。


8.血和尿檢查
  可有C反應蛋白升高,白細胞計數(shù)輕中度增高。膽紅素和LDH輕度升高,可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細胞,甚至肉眼血尿。平滑肌的肌球蛋白重鏈濃度增加,可用來作為診斷主動脈夾層分離的生化指標。

治療

  對任何可疑或診斷為本病患者,應即住院進入監(jiān)護病室(ICU)治療。治療分為非手術治療及手術治療。
1.非手術治療
(1)鎮(zhèn)痛疼痛嚴重可給予嗎啡類藥物止痛,并鎮(zhèn)靜、制動,密切注意神經(jīng)系統(tǒng)、肢體脈搏、心音等變化,檢測生命體征、心電圖、尿量等,采用鼻導管吸氧,避免輸入過多液體以免升高血壓及引起肺水腫等并發(fā)癥。
(2)控制血壓和降低心率聯(lián)合應用β受體阻斷劑和血管擴張劑,以降低血管阻力、血管壁張力和心室收縮力,減低左室dp/dt,控制血壓于100~120毫米汞柱。心率在60~75次/分之間以防止病變的擴展。

(3)通氣、補充血容量嚴重血流動力學不穩(wěn)定患者應立刻插管通氣,給予補充血容量。


2.手術治療
  外科手術是切除內膜撕裂口,防止夾層破裂所致大出血,重建因內膜片或假腔造成的血管阻塞區(qū)域的血流。
(1)A型主動脈夾層為防止急性A型夾層破裂或惡化,應盡早手術治療,慢性期患者經(jīng)觀察病情變化,也需手術。A型夾層需在體外循環(huán)下進行,手術的關鍵是找到內膜破口位置,明確夾層遠端流出道情況,根據(jù)病變不同,采用不同手術方式(升主動脈置換、Bentall手術、Sun式手術等)。近幾年已有學者嘗試腔內治療A型主動脈夾層。
(2)B型主動脈夾層血管腔內技術及支架材料不斷發(fā)展,B型主動脈夾層更多的使用覆膜支架隔絕,其優(yōu)點創(chuàng)傷小、出血少、恢復快,死亡率低,尤其適用于高齡及全身情況差無法耐受傳統(tǒng)手術者,已成為復雜性B型主動脈夾層的標準治療術式,也適用于部分累及主動脈弓或內臟動脈的夾層病例,與傳統(tǒng)開放手術相比降低了圍手術期并發(fā)癥發(fā)生率。
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