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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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類癌綜合征
相關(guān)疾?。?
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代名詞：
類癌綜合征

定義

  除食管外，消化道的任何部位都可發(fā)生類癌，位于闌尾者占1/3,多見(jiàn)于女性，很少轉(zhuǎn)移。位于胃者占2%，其余則位于十二指腸、結(jié)腸（多見(jiàn)于男性）、膽囊及梅克爾憩室等處，也可發(fā)生在支氣管及卵巢，但較少見(jiàn)。發(fā)生在小腸者，惡性程度大，并可轉(zhuǎn)移到肺、骨骼及其他腹腔內(nèi)器官。伴有類癌綜合征的支氣管類癌，預(yù)后差。類癌可以發(fā)生于任何年齡。闌尾部位的類癌發(fā)病年齡多在30～40歲，其他部位的類癌多發(fā)生于50～60歲。

原因

  類癌細(xì)胞可產(chǎn)生多種有生物活性的物質(zhì)，其中最主要的是5－羥色胺、緩激肽、組胺及前列腺素等。5－羥色胺來(lái)源于食物中的色胺酸。在發(fā)生類癌后，食物中的色胺酸有60%在類癌細(xì)胞中轉(zhuǎn)變?yōu)?－羥色胺，因此在類癌患者血液中的5－羥色胺有明顯的增加。
  緩激肽是引起臨床表現(xiàn)的另一種比較主要的生物活性物質(zhì)。在類癌組織中有大量的血管舒緩素，這是一種蛋白水解酶，作用于激肽原，生成賴胺酸緩激肽（胰激肽）,在胺肽酶的作用下,賴胺酸緩激肽又轉(zhuǎn)變?yōu)榫徏る?。緩激肽引起皮膚潮紅，皮膚溫度不高，為冷型。5－羥色胺引起的皮膚潮紅、皮膚溫暖，為熱型。若已有肝臟轉(zhuǎn)移，一方面因?yàn)楫a(chǎn)生的5－羥色胺過(guò)多，另一方面可以直接進(jìn)入肝靜脈而進(jìn)入體循環(huán)。再者肝臟因廣泛類癌的侵犯使清除的功能降低。因此，在有肝臟轉(zhuǎn)移后，類癌綜合征即可發(fā)生。

癥狀

  闌尾是類癌的好發(fā)部位，在年輕人作闌尾手術(shù)時(shí)，可偶然發(fā)現(xiàn)此病。發(fā)生在小腸的類癌，其局部表現(xiàn)如腹部疼痛、腸道出血等。疼痛的原因可由于腸梗阻、腸套疊所致。類癌綜合征多見(jiàn)于腸道類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移以后。主要臨床表現(xiàn)皮膚潮紅。典型發(fā)作為突然出現(xiàn)皮膚潮紅，開(kāi)始只持續(xù)10～15分鐘，間隔幾周到幾個(gè)月發(fā)作一次，以后發(fā)作愈來(lái)愈頻繁，一天可發(fā)作幾次；持續(xù)時(shí)間也越來(lái)越長(zhǎng)，可長(zhǎng)達(dá)幾小時(shí)。潮紅分為三個(gè)階段：
1.初起頰部及鼻部皮膚呈磚紅色，后擴(kuò)展到頸、胸部及四肢。結(jié)合膜也可充血。同時(shí)出現(xiàn)眼瞼及口唇水腫，皮膚變熱。


2.皮膚出現(xiàn)青紫，皮膚變涼。輸出量降低，心率增快，血壓輕度下降。


3.可能因?yàn)檠軘U(kuò)張而發(fā)生低血壓甚至休克，稱類癌危象。皮膚潮紅也可呈持續(xù)性，因局部毛細(xì)血管擴(kuò)張引起血流淤滯。在鼻、頰部皮膚有典型的血管擴(kuò)張的表現(xiàn)。若將類癌切除，這種改變可以消失。因?yàn)槭澄镏械纳匪岜活惏┘?xì)胞利用轉(zhuǎn)變?yōu)?－羥色胺，故出現(xiàn)由于煙酸缺乏而引起的糙皮癥。

診斷

  依據(jù)發(fā)作性皮膚潮紅、腹瀉及尿中5-羥吲哚醋酸增多可診斷。

治療

1.手術(shù)治療
適用于沒(méi)有轉(zhuǎn)移的類癌。發(fā)生在闌尾、支氣管、卵巢的類癌可以手術(shù)治療。在腸道者若已引起腸梗阻、腸套疊,即使已有轉(zhuǎn)移,也需進(jìn)行手術(shù)治療。癥狀較重者，用內(nèi)科治療方法效果不好時(shí)，若將腫瘤切除，雖然不能治愈，但亦可在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)使癥狀緩解。


2.內(nèi)科治療

主要有以下三方面：
（1）一般治療 給病人充足的營(yíng)養(yǎng)和維生素，特別是煙酸或煙酰胺。若病人有腹瀉，需糾正水及電解質(zhì)平衡失調(diào)。此外，應(yīng)避免精神刺激，不飲酒，不進(jìn)食含色胺酸較多的食物，如牛奶、橘類水果、菠蘿、馬鈴薯等。禁用腎上腺素、嗎啡。
（2）對(duì)癥治療 有腹瀉時(shí)用5－羥色胺拮抗劑，如甲麥酸胺或賽庚啶口服，亦可用阿托品。α－甲基多巴可以干擾兒茶酚胺使類癌細(xì)胞釋放酶的作用，同時(shí)也可抑制5－羥色胺的合成，對(duì)腹瀉及皮膚潮紅都有療效。若有脂肪瀉，可用膜蛋白酶。對(duì)皮膚潮紅的治療用α－阻滯劑，可以阻止5－羥色胺的釋放，也可能阻止激肽釋放酶的釋放，療效較好，還可用酚妥拉明、酚芐明、H1及H2阻滯劑，如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可將上述兩種藥物聯(lián)合應(yīng)用，試用于皮膚潮紅的病人。有喘息時(shí)，禁用腎上腺素，可用異丙腎上腺素噴霧及胺茶堿進(jìn)行治療。若發(fā)生低血壓或休克時(shí)，禁用去甲腎上腺素，但可使用甲氧胺（美速克新命）、血管緊張素Ⅱ治療。
（3）對(duì)腫瘤的治療 放射治療及藥物治療效果均不理想。

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