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黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又稱川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首選報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個(gè)月以下小兒少見。臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管并發(fā)癥而引起人們重視，未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%～25%。

原因

本病的發(fā)病原因至今未明。根據(jù)以往數(shù)次小流行中，曾有家庭發(fā)病情況，臨床上又有許多表現(xiàn)酷似急性感染，提示似有病原體存在。男嬰發(fā)病較多，日本發(fā)病率高，至今未找到直接致病病原體，感染的說法不能完全確立。在所有病原菌中最受關(guān)注的是鏈球菌，但至今從未由患兒體內(nèi)分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森（Yersinia）菌中的假結(jié)核型株感染似與黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征相關(guān)，但也無(wú)法找到確實(shí)的證據(jù)。

癥狀

臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現(xiàn)，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長(zhǎng)的可達(dá)三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無(wú)特殊，面部四肢亦有，不癢，無(wú)皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血，球結(jié)膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血；舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無(wú)潰瘍。

此外，部分病例早期有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)或雙側(cè)，非化膿性，數(shù)日后消退，有時(shí)腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。

診斷

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

血清學(xué)檢查如白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高、血小板增加、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等等，同時(shí)注意是否伴有肝腎功能損害和D-二聚體的升高。

2.輔助檢查

尤其要注意心超和心電圖的表現(xiàn)，提示是否存在心血管并發(fā)癥如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和心肌損害。

診斷可以從以下要點(diǎn)進(jìn)行參考：

1.發(fā)熱5天以上，如有其他征象，5天之內(nèi)可確診。

2.具有下列中的四條：

（1）雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出物。

（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皸裂，楊梅舌。

（3）急性期手足紅腫，亞急性期甲周脫皮。

（4）出疹主要在軀干部，斑丘疹，多形紅斑樣或猩紅樣。

（5）頸部淋巴結(jié)腫大，直徑超過1.5cm。

3.無(wú)其他疾病可解釋上列表現(xiàn)。如有發(fā)熱只伴有其他三條，但有冠狀動(dòng)脈瘤者亦可診斷。

治療

急性期治療包括靜脈輸注丙種球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

1.靜脈輸注丙種球蛋白治療

可降低冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)癥的發(fā)生率。用法為單劑量靜脈滴注，10～12小時(shí)輸入。建議用藥時(shí)間為發(fā)病后5～10天。10天后冠脈瘤發(fā)生率增加。用藥后，發(fā)熱和其他炎癥反應(yīng)表現(xiàn)均于1～2天內(nèi)迅速恢復(fù)。

2.阿司匹林口服

分3～4次，連續(xù)14天，以后減量頓服，或熱退后3天減為小劑量口服。

3.糖皮質(zhì)激素

僅用于靜脈丙種球蛋白輸注無(wú)反應(yīng)性患兒的二線治療。

并發(fā)癥

包括心血管系統(tǒng)并發(fā)癥、休克、巨噬細(xì)胞活化綜合征及其他并發(fā)癥，其中冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥發(fā)生率高，是臨床關(guān)注的重點(diǎn)。本病預(yù)后大多良好，大部分的患兒可自行恢復(fù)，但5%～9%的川崎病患兒可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。由于冠狀動(dòng)脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下，約2%左右出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

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