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變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性血管炎的一種類型，較為罕見，它有三個顯著的病理組織學(xué)特點(diǎn)，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤、和血管外肉芽腫。常見多器官受累包括肺、心臟、肝臟、脾、皮膚、周圍神經(jīng)、胃腸道和腎臟，通常腎臟損害程度較結(jié)節(jié)性多動脈炎及肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）輕。本病的治療原則是如果病人病情嚴(yán)重，臨床表現(xiàn)典型，伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，即使缺乏病理檢查，也要開始治療。

癥狀

本病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為30～40歲。男女均可患病典型病例一般分3期：前驅(qū)期、血管炎期和血管炎后期。

1.前驅(qū)期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外，常出現(xiàn)多種過敏性疾病的癥狀，以呼吸道表現(xiàn)為主，包括變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續(xù)數(shù)年后進(jìn)展至血管炎期。

2.血管炎期初起時多伴有全身癥狀，如全身不適、消瘦、發(fā)熱、腿部肌肉痙攣性疼痛（尤其是腓腸?。Ｓ捎谑芾垩軓V泛分布，此期臨床表現(xiàn)復(fù)雜。約2/3病例有皮膚損害，最常見的是皮下小結(jié)、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心臟時可引起心肌梗死和心力衰竭。周圍神經(jīng)病變?nèi)鐔紊窠?jīng)或多神經(jīng)炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見，常有咳嗽，咯血，胸部放射線檢查顯示斑片狀浸潤、結(jié)節(jié)、彌漫間質(zhì)性病變伴有胸液滲出。腎臟損害一般較輕，故通常只有輕微癥狀，但也有病情嚴(yán)重者表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）蛋白尿，可自行消退，也可發(fā)生腎功能不全，極少進(jìn)展至腎衰竭。此期癥狀出現(xiàn)后原先的哮喘癥狀往往自行緩解。血管炎可急性發(fā)作并急劇惡化，以至威脅生命。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

3.血管炎后期臨床表現(xiàn)類似于前驅(qū)期，通常為嚴(yán)重的哮喘，還包括系統(tǒng)性血管炎引起的一系列繼發(fā)性改變，如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經(jīng)損傷后遺癥等。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多在變應(yīng)性肉芽腫性血管炎任何時期均可短暫發(fā)作，可反映疾病活動，但也與病情無關(guān)。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤組織通常與外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多有一定關(guān)系，但也不完全如此，主要發(fā)生在肺、胃腸道和心臟。偶爾哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和血管炎可以同時出現(xiàn)

診斷

本病診斷重點(diǎn)是結(jié)合臨床表現(xiàn)和病理檢查綜合分析，而不單純依賴病理檢查結(jié)果。對于中年發(fā)病的病人，有持續(xù)數(shù)年的哮喘史，一旦出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，即應(yīng)考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結(jié)節(jié)樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應(yīng)性肉芽腫性血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

治療

本病的治療原則是如果病人病情嚴(yán)重，臨床表現(xiàn)典型，伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，即使缺乏病理檢查，也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕，甚或可預(yù)防重要臟器損害，改善預(yù)后。本病對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好，可改善過敏癥狀及降低嗜酸粒細(xì)胞，緩解血管炎。大劑量氫化可的松（皮質(zhì)醇）反應(yīng)不佳時，盡早加用細(xì)胞毒藥，如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤^[4] 。

1.對于病情較輕的病人，可以單用糖皮質(zhì)激素治療。開始數(shù)周，常給予潑尼松40～60mg/d，口服，以后給予小劑量維持至少1年。糖皮質(zhì)激素的用藥方式、劑量和療程可依據(jù)病人具體情況決來定。停藥后應(yīng)長期隨訪。

2.對重癥病人可每天靜脈滴注甲潑尼龍0.5～1.0g，連續(xù)使用3～5天后改為口服潑尼松治療。若單用糖皮質(zhì)激素療效不佳時可加用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素治療。另外，對于急重癥病人，血漿置換和血漿吸附治療也可以試用。

3.近年研究提示利妥昔單抗（商品名：美羅華）對ANCA相關(guān)性血管炎有一定療效。

4.其他對癥治療哮喘可用β腎上腺能興奮藥，但血管炎期禁用。

預(yù)防措施

1.合理應(yīng)用抗生素及其他藥物預(yù)防發(fā)生藥物性過敏反應(yīng)。尤其對高敏體質(zhì)人群，更應(yīng)注意避免各種致敏因素。

2.對感染患者，應(yīng)積極對癥治療。對高危人群應(yīng)及時注射疫苗，以預(yù)防引發(fā)本病。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎在病情控制后部分病人會復(fù)發(fā)，因此對門診病人的密切隨訪，對復(fù)發(fā)病例治療的及時和力度是提高預(yù)后的必要條件。

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