藥物治療
AIH治療的主要目的是緩解癥狀，改善肝功能及病理組織異常，減慢向肝纖維化的進(jìn)展。單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合硫唑嘌呤治療是目前AIH的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。
1.治療指征：
（1）絕對指征 血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限；組織學(xué)檢查示橋接壞死或多小葉壞死。
（2）相對指征 有乏力、關(guān)節(jié)痛、黃疸等癥狀，血清AST和（或）γ-球蛋白水平異常但低于絕對指征標(biāo)準(zhǔn)，組織學(xué)檢查示界面性肝炎。
2.初始治療方案
（1）單用強(qiáng)的松療法 適合于白細(xì)胞明顯減少、妊娠、伴發(fā)腫瘤或硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺陷者，或僅需短程治療者（≤6個月）。第一周：強(qiáng)的松60mg/d；第二周：40mg/d；第三周：30mg/d；第四周：30mg/d；第五周起：20mg/d，維持到治療終點(diǎn)。
（2）強(qiáng)的松與硫唑嘌呤聯(lián)合療法 適用于絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、心理不穩(wěn)定或有高血壓者。強(qiáng)的松劑量為第一周：30mg/d；第二周：20mg/d；第三周：15mg/d；第四周：15mg/d；第五周起：10mg/d。第一周開始即同時服用硫唑嘌呤50mg/d，維持到治療終點(diǎn)。
3.初始治療的終點(diǎn)及對策 成人AIH應(yīng)持續(xù)治療至緩解、治療失敗、不完全反應(yīng)或發(fā)生藥物毒性等終點(diǎn)(見表3)。90%患者開始治療2周內(nèi)血清轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素和γ-球蛋白水平即有改善, 但組織學(xué)改善滯后3~6個月，所以通常需要治療12個月以上才可能達(dá)到完全緩解。盡管有些患者停止治療后仍可持續(xù)緩解, 多數(shù)患者需要維持治療以防止復(fù)發(fā)。
4.復(fù)發(fā)及其對策 復(fù)發(fā)指獲得病情緩解并停藥后轉(zhuǎn)氨酶再次升高超過正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超過2 000mg/dL。一般在停藥后的2年內(nèi)發(fā)生。復(fù)發(fā)的患者進(jìn)展為肝硬化、發(fā)生消化道出血及死于肝功能衰竭的危險性更高。對首次復(fù)發(fā)者可重新選用初治方案，但復(fù)發(fā)至少2次者則需調(diào)整治療方案，原則是采用更低劑量以及更長時間的維持治療，以緩解癥狀并使轉(zhuǎn)氨酶控制在正常值5倍以下。一般在采用潑尼松誘導(dǎo)緩解后每月減量2.5 mg，直至保持上述指標(biāo)的最低劑量(多數(shù)患者的最低平均劑量為7.5 mg/d)后進(jìn)行長期維持治療。為避免長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng),也可在病情緩解后將潑尼松在每月減量2.5 mg的同時增加硫唑嘌呤每天2 mg/kg，直至將潑尼松撤除單獨(dú)應(yīng)用硫唑嘌呤的最低維持量。此外也可采用聯(lián)合治療的最低劑量。
5.替代治療 在高劑量糖皮質(zhì)激素治療下仍無組織學(xué)緩解，或出無法耐受藥物相關(guān)不良反應(yīng)的患者可考慮應(yīng)用其他藥物作為替代方案。如環(huán)孢素A、他克莫司、布地奈德等可能對糖皮質(zhì)激素抵抗的成人患者有效,對不能耐受硫唑嘌呤者可試用6-巰基嘌呤或嗎替麥考酚酯。此外，也可試用熊去氧膽酸、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等，但上述藥物的療效尚需大規(guī)模臨床試驗(yàn)加以證實(shí)。
肝移植
肝移植是治療終末期AIH肝硬化的有效方法，急性起病表現(xiàn)為暴發(fā)性肝衰竭經(jīng)激素治療無效、及慢性起病在常規(guī)治療中或治療出現(xiàn)肝功能不全表現(xiàn)的患者應(yīng)行肝移植手術(shù)。移植后5年存活率為80% ~90%，10年存活率為75%，多數(shù)患者于肝移植后1年內(nèi)自身抗體轉(zhuǎn)陰，高γ-球蛋白血癥緩解。術(shù)后可有A IH復(fù)發(fā)，在肝移植前有暴發(fā)性肝功能衰竭患者，則復(fù)發(fā)率高。復(fù)發(fā)患者的治療仍為強(qiáng)的松單獨(dú)治療或與硫唑嘌呤聯(lián)合使用，多數(shù)患者可有效控制病情，效提高移植成功率和生存率。
