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先天性甲狀腺功能減低癥（congenital hypothyroidism），是由于患兒甲狀腺先天性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致，前者稱散發(fā)性甲狀腺功能減低癥，后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。其主要臨床表現(xiàn)為體格和智能發(fā)育障礙。是小兒常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。

原因

甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸，碘離子被攝取進(jìn)入甲狀腺上皮細(xì)胞后，經(jīng)一系列酶的作用與酪氨酸結(jié)合。

甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素（TRH）和垂體分泌促甲狀腺激素（TSH）控制，而血清中T4可通過(guò)負(fù)反饋?zhàn)饔媒档痛贵w對(duì)TRH的反應(yīng)性，減少TSH的分泌。

甲狀腺素加速細(xì)胞內(nèi)氧化過(guò)程；促進(jìn)新陳代謝；促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增加酶活性；增進(jìn)糖的吸收和利用；加速脂肪分解氧化；促進(jìn)鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝；促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育。

當(dāng)甲狀腺功能不足時(shí)，可引起代謝障礙、生理功能低下、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智能障礙等。

先天性甲狀腺功能低下的主要原因是甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全，可能與體內(nèi)存在抑制甲狀腺細(xì)胞生長(zhǎng)的免疫球蛋白有關(guān)；其次為甲狀腺素合成途徑中酶缺陷（為常染色體隱性遺傳?。淮偌谞钕偌に厝毕菖c甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下所致者少見(jiàn)。目前繼發(fā)感染致甲狀腺功能低下者增多。

癥狀

二、臨床表現(xiàn)

新生兒期的癥狀

多數(shù)先天性甲狀腺功能減退癥患兒在出生時(shí)并無(wú)癥狀，因?yàn)槟阁w甲狀腺素（T4）可通過(guò)胎盤，維持胎兒出生時(shí)正常T4濃度中的25%～75%。新生兒期該癥狀出現(xiàn)的早晚及輕重與甲減的強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間有關(guān)，約有1/3患兒出生時(shí)略大于胎齡兒、頭圍大、囟門及顱縫明顯增寬，可有暫時(shí)性低體溫、低心率及少哭、少動(dòng)、

甲狀腺功能減低癥患兒

喂養(yǎng)困難、易嘔吐和嗆咳、多睡、淡漠、哭聲嘶啞、胎便排出延遲、頑固性便秘、生理性黃疸期延長(zhǎng)、體重不增或增長(zhǎng)緩慢、腹大，常有臍疝、肌張力減低。由于周圍組織灌注不良，四肢涼、蒼白、常有花紋。額部皺紋多，似老人狀，面容臃腫狀，鼻根平，眼距寬、眼瞼增厚、瞼裂小，頭發(fā)干枯、發(fā)際低，唇厚、舌大，常伸出口外，重者可致呼吸困難。

兒童其典型表現(xiàn)

（1）特殊面容表現(xiàn)為塌鼻、眼距寬、舌厚大常伸出口外、表情呆滯、面容浮腫、皮膚粗糙、干燥、貧血貌。面色蒼黃，鼻唇增厚，頭發(fā)稀疏、干脆、眉毛脫落。

（2）智力發(fā)育遲緩，神經(jīng)反射遲鈍，言語(yǔ)緩慢，發(fā)音不清，聲音低啞，多睡多動(dòng)。表情呆滯，視力、聽(tīng)力、嗅覺(jué)及味覺(jué)遲鈍。有幻覺(jué)、妄想，抑郁、木僵，昏睡，嚴(yán)重者可精神失常。

（3）生長(zhǎng)發(fā)育落后，骨齡落后，身材矮小，四肢短促，身體上部量大于下部量，行動(dòng)遲緩，行走姿態(tài)如鴨步。牙齒發(fā)育不全。性發(fā)育遲緩，青春期延遲。

（4）可有便秘，全身粘液性水腫狀，心臟可擴(kuò)大，可有心包積液。

（5）可有骨痛和肌肉酸痛，肌張力

地方性甲狀腺功能減低癥者因胎兒期缺碘而不能合成足量的甲狀腺激素，嚴(yán)重地影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育。臨床表現(xiàn)有兩種，一種以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，而甲狀腺功能減低的其他表現(xiàn)不明顯。另一種以粘液性水腫為主，有特殊的面容和體態(tài)，智力發(fā)育落后而神經(jīng)系統(tǒng)

診斷

由于先天性甲低發(fā)病率高，在生命早期對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)功能損害重且其治療容易、療效佳，因此早期診斷、早期治療至為重要。

1．新生兒篩查我國(guó)1995年6月頒布的“母嬰保健法”已將本病列入篩查的疾病之一。目前多采用出生后2～3天的新生兒干血滴紙片檢測(cè)TSH濃度作為初篩，結(jié)果大于20mU/L時(shí)，再檢測(cè)血清T4、TSH以確診。該法采集標(biāo)本簡(jiǎn)便，假陽(yáng)性和假陰性率較低，故為患兒早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育嚴(yán)重缺陷、減輕家庭和國(guó)家負(fù)擔(dān)的極佳防治措施。

2．血清T4、T3、TSH測(cè)定任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床可疑的小兒都應(yīng)檢測(cè)血清T4、TSH濃度，如T4降低、TSH明顯升高即可確診。血清T3濃度可降低或正常。

3．TRH刺激試驗(yàn) 若血清T4、TSH均低，則疑TRH、TSH分泌不足，應(yīng)進(jìn)一步做TRH刺激試驗(yàn)：靜注

甲狀腺功能減低癥機(jī)理

TRH7ug/kg，正常者在注射20～30分鐘內(nèi)出現(xiàn)TSH峰值，90分鐘后回至基礎(chǔ)值。若未出現(xiàn)高峰，應(yīng)考慮垂體病變；若TSH峰值出現(xiàn)時(shí)間延長(zhǎng)，則提示下丘腦病變。

4．X線檢查做左手和腕部X線片，評(píng)定患兒的骨齡?；純汗驱g常明顯落后于實(shí)際年齡。

5．核素檢查采用靜脈注射 99m_Tc后以單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)(SPECT)檢測(cè)患兒甲狀腺發(fā)育情況及甲狀腺的大小、形狀和位置。

治療

胎兒甲減的治療

由于羊水周轉(zhuǎn)快，且T3、T4很容易被胎兒吸收，故對(duì)產(chǎn)前檢查可疑先天性甲減胎兒可行羊膜腔內(nèi)注射T4或者T3進(jìn)行治療，或直接給甲減胎兒及內(nèi)注射甲狀腺激素。課余32周后注射Na-L-T4500μg，2周1次或120μg每周一次。

甲狀腺素替代治療

甲減一經(jīng)確診，應(yīng)立即開(kāi)始中西結(jié)合治療，治療越早對(duì)腦發(fā)育越有利，并須足量足療程治療，即使懷孕也不例外。治療開(kāi)始之后，應(yīng)定期復(fù)查血中甲狀腺激素及TSH。開(kāi)始每周查一次，血中激素濃度達(dá)到正常范圍之后，每3個(gè)月復(fù)查一次；病情穩(wěn)定后，6個(gè)月至1年復(fù)查一次。每年必須檢查萬(wàn)股X線片，觀察骨齡的發(fā)育。在治療過(guò)程中，要注意觀察孩子的精神狀況，一般中藥治療2～3周后即可出現(xiàn)食欲增加，語(yǔ)言和活動(dòng)增

性甲狀腺功能減低癥發(fā)病率

多，便秘改善、尿量增加。在治療一段時(shí)間后，有些患兒必須排除暫時(shí)性甲減的可能，一般在持續(xù)用藥1個(gè)月至數(shù)月后，暫時(shí)停藥觀察T3、T4及TSH變化，若T4、TSH在正常水平則為暫時(shí)性甲減，可以停藥，若T4低、TSH高則為永久性甲減，應(yīng)繼續(xù)治療。甲狀腺發(fā)育不良者需治療時(shí)間更長(zhǎng)。在治療過(guò)程中由于孩子生長(zhǎng)發(fā)育迅速，還應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和多種維生素，如鈣片、鐵劑、維生素B、C、A、D等，尤其是B族維生素。有家族性酶缺陷引起的甲減還應(yīng)補(bǔ)碘。先天性甲減的預(yù)后與開(kāi)始治療的年齡密切相關(guān)。診斷愈早、治療愈早、預(yù)后愈好。如果在生后3個(gè)月治療者，74%的病例智商在90分以上。生后4～6個(gè)月治療者，33%智商在90分以上，但約15%患者可留下不可逆的腦損傷后遺癥，這可能與以下因素有關(guān)：如甲減的類型、發(fā)病的時(shí)間及持續(xù)的時(shí)間，尤其是在診斷時(shí)T4濃度及骨齡均以較低的宮內(nèi)甲減兒。最關(guān)鍵的是無(wú)論何時(shí)發(fā)現(xiàn)甲減就應(yīng)及時(shí)中藥治療。該病應(yīng)早期確診，盡早治療，以減小對(duì)腦發(fā)育的損害。一旦診斷確立，應(yīng)終身服用甲狀腺制劑，不能中斷，否則前功盡棄。飲食中應(yīng)富含蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)。

并發(fā)癥

1．保暖、防止感染患兒因基礎(chǔ)代謝低下，活動(dòng)量少致體溫低而怕冷。因機(jī)體抵抗力低，易患感染性疾病。注意室內(nèi)溫度，適時(shí)增減衣服，避免受涼。勤洗澡，防止皮膚感染。避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。

2．保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng) 向家長(zhǎng)介紹病情，指導(dǎo)喂養(yǎng)方法。對(duì)吸吮困難、一吞咽緩慢者要耐心喂養(yǎng)，提供充足的進(jìn)餐時(shí)間，必要時(shí)用滴管喂奶或鼻飼。經(jīng)病因治療后，患兒代謝增強(qiáng)，生長(zhǎng)發(fā)育加速，故必須供給高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物，保證生長(zhǎng)發(fā)育需要。

3．保持大便通暢向家長(zhǎng)解釋預(yù)防和處理便秘的必要措施，如為患兒提供充足液體入量；早餐前半小時(shí)喝1杯熱開(kāi)水，可刺激排便；每日順腸蠕動(dòng)方向按摩腹部數(shù)次，增加腸蠕動(dòng)；適當(dāng)引導(dǎo)患兒增加活動(dòng)量，促進(jìn)

性甲狀腺功能減低癥的防護(hù)

腸蠕動(dòng)；養(yǎng)成定時(shí)排便習(xí)慣，必要時(shí)使用大便軟化劑、緩瀉劑或灌腸。

4.加強(qiáng)訓(xùn)練，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，作好日常生活護(hù)理患兒智力發(fā)育差，缺乏生活自理能力。把本病的知識(shí)教給患兒及家長(zhǎng)，以取得合作，并增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。加強(qiáng)患兒日常生活護(hù)理，防止意外傷害發(fā)生。通過(guò)各種方法加強(qiáng)智力。體力訓(xùn)練，以促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，使其掌握基本生活技能。對(duì)患兒多鼓勵(lì)，不應(yīng)歧視。

5．堅(jiān)持終身服藥，注意觀察藥物的反應(yīng) 對(duì)家長(zhǎng)和患兒進(jìn)行指導(dǎo)，使其了解終身用藥必要性，以堅(jiān)持用藥治療。對(duì)治療開(kāi)始較晚者，雖智力不能改善，但可變得活潑，改善生理功能低下的癥狀。甲狀腺制劑作用較慢，用藥1周左右方達(dá)最佳效力，故服藥后要密切觀察患兒食欲、活動(dòng)量及排便情況，定期測(cè)體溫、脈搏、體重及身高。用藥劑量隨小兒年齡加大而增加。用量小療效不佳，過(guò)大導(dǎo)致甲亢，消耗多，造成負(fù)氮平衡，并促使骨骼成熟過(guò)快，致生長(zhǎng)障礙。藥物發(fā)生副作用時(shí)，輕者發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮性增高。重者嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、脈速、甚至痙攣及心力衰竭。此時(shí)應(yīng)立即報(bào)告并及時(shí)酌情減量，給予退熱、鎮(zhèn)靜、供氧、保護(hù)心功能等急救護(hù)理。

6．重視新生兒篩查本病在遺傳、代謝性疾病中的發(fā)病率最高。一經(jīng)早期確診，在出生后1～2月即開(kāi)始治療者，可避免遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能損害。

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