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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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甲狀旁腺功能亢進(jìn)
相關(guān)疾?。?
便秘筋力減弱憂郁
代名詞:
甲狀旁腺功能亢進(jìn)

定義

甲狀旁腺功能亢進(jìn)是指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺激素(PTH)。甲狀旁腺自身發(fā)生了病變,如過度增生、瘤性變甚至癌變,由于身體存在其他病癥,如長(zhǎng)期維生素D缺乏等都可能導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。甲狀旁腺功能亢進(jìn)可導(dǎo)致骨痛、骨折、高鈣血癥等,還可危害身體的其他多個(gè)系統(tǒng),需積極診治。

原因

甲狀旁腺最重要的功能是通過增加或減少甲狀旁腺激素的分泌量來維持人體血鈣水平的相對(duì)穩(wěn)定。發(fā)生甲狀旁腺功能亢進(jìn)的原因可分為三種:
1甲狀旁腺自身發(fā)生了病變,如過度增生、瘤性變甚至癌變,醫(yī)學(xué)上稱之為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn);
2由于身體存在其他病癥,如長(zhǎng)期維生素D缺乏、小腸功能吸收障礙或腎功能不全等,血鈣低于正常值,需要甲狀旁腺增加甲狀旁腺激素的分泌來提高血鈣水平,因此,可以認(rèn)為是代償性亢進(jìn),稱之為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn);
3在長(zhǎng)期繼發(fā)性亢進(jìn)的基礎(chǔ)上甲狀旁腺又發(fā)生了瘤性變,稱之為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。還有一種情況,甲狀旁腺本身并無上述病變,但由于身體其他病變器官分泌類似甲狀旁腺激素的物質(zhì),其表現(xiàn)在很大程度上與甲狀旁腺激素分泌過多相同,醫(yī)學(xué)上稱之為假性甲狀旁腺功能亢進(jìn),并不是是真正意義上的甲狀旁腺功能亢進(jìn)。

癥狀

疾病癥狀

檢測(cè)血液甲狀旁腺激素是診斷甲狀旁腺功能亢進(jìn)的必須手段。有下列表現(xiàn)的人群應(yīng)積極行此項(xiàng)檢查。
1不明原因的全身酸痛、疲憊無力或關(guān)節(jié)疼痛
2反復(fù)泌尿系結(jié)石發(fā)作者
3不明原因精神活動(dòng)異常,如感情淡漠或煩躁易怒,尤其伴多飲多尿等
4不明原因的便秘、納差、腹脹腹痛,或反復(fù)消化道潰瘍或胰腺炎等
5長(zhǎng)期腎功能不良者,
6血鈣升高者
7骨密度明顯比同性別同年齡人者
8有甲狀腺、腎上腺或垂體腺等腫瘤病史者

診斷

輔助檢查

1、頸部B型超聲檢查, 在甲狀旁腺的常見部位出現(xiàn)占位性改變,該檢查具有無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、易重復(fù)的特點(diǎn),是目前首選的影像學(xué)檢查方法。
2、頸部CT或MRI:對(duì)于發(fā)現(xiàn)縱膈內(nèi)異位甲狀旁腺有較大意義。
3、99mTcMIBI甲狀旁腺顯像:是敏感性比較高的檢查方法,尤其是對(duì)發(fā)現(xiàn)多發(fā)性、異位性或轉(zhuǎn)移性病變有重要意義
但是上述每項(xiàng)檢查均有假陽性和假陰性可能。其準(zhǔn)確性既與檢查者的經(jīng)驗(yàn)、也受甲狀旁腺的位置、甲狀旁腺的病理學(xué)特性,以及有無壞死等繼發(fā)性改變等因素影響。
除了上述常用方法外,尚有靜脈分段取血,高選擇性血管造影等,但由于其有創(chuàng)性,費(fèi)用也較高,一般不作為一線檢查方法。 
 

診斷

確定甲狀旁腺功能亢進(jìn)的類型除要有甲狀旁腺激素水平升高外,還要結(jié)合病史和其他檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析。
伴高血鈣、低血磷、高尿鈣、高尿磷者為原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)
低血鈣、低尿鈣、高血磷者為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),如果在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)高血鈣則為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。
高血鈣而全段甲狀旁腺激素低,則要高度警惕腫瘤引起的假性甲狀旁腺功能亢進(jìn),必須進(jìn)行全身檢查確定腫瘤來源。
需要指出的是上述分類方法不是絕對(duì)的或一成不變的。比如腎功能不全可以是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的結(jié)果,也可是繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的原因,需要綜合分析判斷之。

治療

甲狀旁腺功能亢進(jìn)的治療與其原因和程度有很大關(guān)系,應(yīng)區(qū)別對(duì)待。
 

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的治療

首先對(duì)于原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)者要積極手術(shù)治療,因?yàn)檫@種類型的甲狀旁腺功能亢進(jìn)的危害一般具有長(zhǎng)期性和進(jìn)行性特點(diǎn),時(shí)間越長(zhǎng)危害越大,當(dāng)血鈣嚴(yán)重升高時(shí),甚至可以導(dǎo)致昏迷和心臟驟停而危及生命。事實(shí)上原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的最常見死亡原因就是難以控制的高鈣血癥。對(duì)于這種類型的甲狀旁腺功能亢進(jìn)雖然藥物治療可起到暫時(shí)緩解,但其效果會(huì)逐步減弱,甚至無效。而手術(shù)切除是目前唯一可以根治的辦法。
 

繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)的治療

如果引起繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能的原因可以消除,則甲狀旁腺功能亢進(jìn)多是可消退的,甲狀旁腺是無需切除的。至于由長(zhǎng)期腎功能不全所致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是否需要手術(shù)主要取決于甲狀旁腺功能亢進(jìn)的程度。一般來講如果具備下列條件之一就要考慮接受手術(shù)治療:(1)高鈣血癥(2)嚴(yán)重骨營(yíng)養(yǎng)不良(3)骨骼疼痛或皮膚瘙癢(4)堿性磷酸酶持續(xù)升高等。而一旦在繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的基礎(chǔ)上演變?yōu)槿l(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),手術(shù)治療已屬必然。
甲狀旁腺手術(shù)的主要風(fēng)險(xiǎn)是什么?怎樣降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)?
談及手術(shù),人們常常產(chǎn)生恐懼心理,擔(dān)心手術(shù)帶來的并發(fā)癥。誠(chéng)然,和任何手術(shù)一樣,甲狀旁腺手術(shù)也具有潛在的風(fēng)險(xiǎn),其風(fēng)險(xiǎn)程度主要取決于甲狀旁腺病理性質(zhì)、具體部位、患者的身體情況和手術(shù)醫(yī)師的技術(shù)水平等。但不論是何種類型的甲狀旁腺手術(shù),最大風(fēng)險(xiǎn)是喉功能損傷。這主要是因?yàn)榧谞钆韵倥c喉軟骨、喉肌肉和喉神經(jīng)關(guān)系極為密切。特別是喉神經(jīng)十分細(xì)小,很多情況下甲狀旁腺就直接貼附在喉神經(jīng)上,甲狀旁腺癌甚至可以和喉或喉神經(jīng)直接纏繞在一起,手術(shù)時(shí)很容易損傷喉功能,導(dǎo)致聲音嘶啞,甚至呼吸困難,留下終生不便。因此,只有對(duì)喉的各種結(jié)構(gòu)十分熟悉的醫(yī)生才能在手術(shù)中正確應(yīng)對(duì)復(fù)雜多變情況,既能達(dá)到治療疾病目的,又能避免損傷喉功能。所幸的是,隨著手術(shù)醫(yī)生水平的提高,特別是耳鼻咽喉頭頸外科的迅速崛起,這種風(fēng)險(xiǎn)已經(jīng)明顯降低。
原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的發(fā)病率隨著年齡的上升而增加,所以,在中老年人中更為常見。不少老年人患者和家屬擔(dān)心不能耐受手術(shù)。實(shí)際上這種擔(dān)心一般是不必要的,這主要是因?yàn)榫哂袟l件的醫(yī)院基本上都可以采用微創(chuàng)的辦法來切除病變的甲狀旁腺,僅需要一個(gè)很小的切口(一般3厘米)就可安全地完成手術(shù),手術(shù)時(shí)間約40分鐘,手術(shù)過程中出血量微乎其微(一般都少于10毫升)。手術(shù)當(dāng)日就可正常講話、飲食和下地活動(dòng)。但如果是甲狀旁腺癌,則往往需要對(duì)喉體、喉神經(jīng)及淋巴結(jié)處理,有時(shí)還需要做氣管切開,手術(shù)時(shí)間會(huì)相應(yīng)延長(zhǎng)。所幸甲狀旁腺癌的發(fā)生率很低,僅占原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者的5%左右。值得指出的是甲狀旁腺癌的第一次手術(shù)治療特別重要,一旦首次手術(shù)失敗,不僅再次手術(shù)的難度加大,風(fēng)險(xiǎn)加劇,更主要的是療效也會(huì)明顯降低,甚至喪失獲得治愈機(jī)會(huì),這在國(guó)內(nèi)外均有大量實(shí)例證實(shí)。

并發(fā)癥

甲狀旁腺功能亢進(jìn)的預(yù)后與其病因、程度、合并疾病等患者的內(nèi)在因素有關(guān),也與治療方法是否科學(xué)有關(guān)。絕大多數(shù)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)都可獲得根治,治療越早,恢復(fù)越徹底。肌無力和精神癥狀在成功手術(shù)后多可消失,骨質(zhì)疏松也可得以改善,但已經(jīng)發(fā)生的腎功能損害或纖維性囊性骨炎則難以恢復(fù)。值得指出的是,甲狀旁腺癌首次手術(shù)是否科學(xué)規(guī)范是決定能否獲得根治的最重要影響因素。但醫(yī)生所面臨的挑戰(zhàn)是手術(shù)前常常無法對(duì)甲狀旁腺瘤和甲狀旁腺癌進(jìn)行有效鑒別,還需要結(jié)合術(shù)中所見來進(jìn)一步判斷腫瘤的良惡性。

預(yù)防措施

手術(shù)后并非整個(gè)治療的結(jié)束,如果術(shù)前甲狀旁腺功能亢進(jìn)十分嚴(yán)重或合并嚴(yán)重的骨損害,術(shù)后很容易導(dǎo)致階段性低鈣血癥,出現(xiàn)肢體麻木、抽搐、呼吸道痙攣,同樣有生命危險(xiǎn),應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐步恢復(fù)。
對(duì)于合并嚴(yán)重腎功能障礙者等其他病癥者仍須相應(yīng)治療
要適當(dāng)補(bǔ)鈣,根據(jù)情況安排適量運(yùn)動(dòng)等。
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