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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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純紅細(xì)胞再生障礙
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運(yùn)動(dòng)時(shí)呼吸困難口腔潰瘍
代名詞：
純紅細(xì)胞再生障礙

定義

  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中紅系細(xì)胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。

原因

發(fā)病原因

1.胸腺瘤 約50%患者合并胸腺瘤,大多為良性。


2.感染 如傳染性單核細(xì)胞增多癥、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原體肺炎等。


3.自身免疫病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等、成人Stii病、甲亢。


4.腫瘤性疾病 如惡性淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病、膽管癌、甲狀腺癌、乳腺癌、支氣管肺癌等。


5.藥物因素 某些藥物如氯霉素、異煙肼、硫性嘌呤、苯妥英鈉、對(duì)乙酰氨基酚(撲熱息痛)、可誘發(fā)PRCA，多數(shù)屬于急性過程，停藥大多病例可完全恢復(fù)。


癥狀

  貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢，可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發(fā)熱的表現(xiàn)，無淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大。

診斷

1.貧血為臨床主要表現(xiàn)，無出血，發(fā)熱、體檢和肝脾腫大。


2.外周血示正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，而白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)正常，血細(xì)胞總數(shù)及分類正常。


3.骨髓紅系各階段細(xì)胞明顯減少甚至缺如，粒細(xì)胞巨核細(xì)胞系增生正常。

符合以上3項(xiàng)特點(diǎn)即可診斷，有條件者做骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)。紅細(xì)胞系集落形成單位(CFU-E)不生長。

治療

治療

為了減輕癥狀，患者常需輸紅細(xì)胞，一般1～2周輸1次。其他常用的治療方法如下：
1.首選藥物為皮質(zhì)激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)1g/d，靜滴3天后改用潑尼松(強(qiáng)的松)口服。如用潑尼松，40～60mg/d。雄激素也對(duì)某些患者有效，治療須持續(xù)較長時(shí)間，需數(shù)月至半年。
2.免疫抑制劑 抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)有效率50%，環(huán)孢素(環(huán)孢素A )5～15mg/(kg·d)根據(jù)血藥濃度調(diào)節(jié)劑量全血藥濃度，在200～400mg/ml為宜，有效率65%～82%左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。
3.胸腺切除術(shù) 當(dāng)發(fā)現(xiàn)胸腺腫大時(shí)進(jìn)行手術(shù)切除。切除的目的是可以準(zhǔn)確的診斷有無惡性變，并促進(jìn)骨髓造血。有人報(bào)道純紅再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X線照射，皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者，切除無效。
4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。
5.紅細(xì)胞生成素(EPO) 大量EPO治療可產(chǎn)生一過性療效。
6.脾臟切除術(shù) 約14%患者有效。

并發(fā)癥

  貧血嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)貧血性心臟病

預(yù)防措施

1.胸腺瘤患者可及早切除。


2.增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感染。


3.避免或減少應(yīng)用氯霉素，硫性嘌呤、對(duì)乙酰氨基酚等藥物。

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