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主動脈縮窄最常發(fā)生于動脈導(dǎo)管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。根據(jù)縮窄節(jié)段與動脈導(dǎo)管或動脈韌帶的位置關(guān)系，可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型兩類。導(dǎo)管前型：此型縮窄段位于動脈導(dǎo)管或動脈韌帶近端，容易合并心血管其他畸形，也稱復(fù)雜型。導(dǎo)管后型：較常見，縮窄段位于動脈導(dǎo)管或動脈韌帶遠端，常為單獨梗阻，也稱單純型。

癥狀

主動脈縮窄的臨床表現(xiàn)取決于縮窄的部位、嚴(yán)重程度、有無合并畸形以及就診時患者的年齡。

導(dǎo)管前縮窄容易合并心臟畸形。患兒常在嬰兒期因充血性心力衰竭就診，如果有未閉的動脈導(dǎo)管將血流送到胸主動脈，可有股動脈搏動。約半數(shù)病例在出生1個月內(nèi)動脈導(dǎo)管閉合時癥狀加重，表現(xiàn)為煩躁、呼吸困難等，左前胸及背部可有收縮期雜音。

導(dǎo)管后型主動脈縮窄的患兒幼年時期一般無癥狀。大兒童及成人常因上肢高血壓、高血壓并發(fā)癥就診，癥狀隨年齡增長而加重，可有頭痛、視物模糊、頭頸部血管搏動強烈等表現(xiàn)。下半身因血供不足出現(xiàn)怕冷、容易疲勞甚至間歇性跛行。

治療

1.藥物治療

主要用降壓藥物控制高血壓。

2.介入治療

包括單純球囊擴張血管成形術(shù)和支架植入術(shù)兩種方式?？傮w而言，主動脈縮窄的介入治療尚處于摸索階段。

3.手術(shù)治療

原則上講一旦明確診斷主動脈縮窄，均應(yīng)盡早手術(shù)，以解除主動脈縮窄的遠近端血壓差異。縮窄部切除及端-端吻合術(shù)，適用于年幼兒童，狹窄比較局限的病例；主動脈縮窄成形術(shù)包括補片成型及人工血管移植術(shù)，適用于縮窄段較長，切除后端端吻合有困難者，以16歲以上患者為佳；主動脈縮窄旁路移植術(shù)適用于縮窄范圍廣泛以及縮窄部位不易暴露，切除有困難以及再縮窄需要再次手術(shù)者。

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