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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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剝脫性皮炎
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代名詞：
剝脫性皮炎

定義

  紅皮病又稱剝脫性皮炎，是一種嚴(yán)重的全身性疾病，一般認(rèn)為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病，前者以廣泛的紅斑浸潤(rùn)伴有糠秕狀脫屑為特征，而后者存在廣泛性水腫性紅斑，伴有大量脫屑。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件。

原因

常見原因可能是：
1.銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、毛發(fā)紅糠疹、扁平苔蘚等惡化而引起。


2.淋巴瘤及其他惡性腫瘤，如蕈樣肉芽腫﹑霍奇金病﹑惡性淋巴瘤﹑白血病等可發(fā)生紅皮病﹐預(yù)后嚴(yán)重。


3.藥物過敏所致。


4.其他原因，包括落葉型天皰瘡、挪威疥、皮肌炎或結(jié)節(jié)病等。


5.原因不明者。

癥狀

  根據(jù)起病和病程分為急性和慢性紅皮病。
  由藥物變態(tài)反應(yīng)致病者多為急性，病情較重。初發(fā)皮疹可為猩紅熱樣或麻疹樣﹐皮疹迅速擴(kuò)展﹑融合并延及全身﹐形成剝脫性皮炎。
  紅皮病的典型表現(xiàn)是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤(rùn)、腫脹、脫屑，皮損受累面積達(dá)到整個(gè)皮膚的90%以上，但是紅皮病不僅僅表現(xiàn)在皮膚、黏膜和皮膚附屬器，淋巴結(jié)甚至內(nèi)臟均有受累。
1.黏膜癥狀
較為明顯，可出現(xiàn)眼結(jié)合膜炎、眼瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、口腔紅腫、潰瘍、疼痛，吞咽時(shí)癥狀加重。女陰、尿道、肛門部位的黏膜常常糜爛，有分泌物。


2.皮膚附屬器

毛發(fā)脫落，輕者毛發(fā)稀疏，重者可致廣泛大量脫落。病情越重，毛發(fā)脫落越明顯，病情恢復(fù)后，毛發(fā)可以再生。指（趾）甲可以出現(xiàn)萎縮、渾濁、凹陷等，尤其以銀屑病性紅皮病所致甲改變最明顯。


3.淋巴結(jié)腫大

2/3紅皮病患者有不同程度淋巴結(jié)腫大，其中以腹股溝和腋下淋巴結(jié)受累機(jī)會(huì)最多，頸部次之。


4.肝脾腫大

1/3到2/3的患者伴有肝脾腫大。藥物過敏和淋巴瘤所致的紅皮病，肝脾腫大的機(jī)會(huì)較多。若有明顯的肝脾腫大，應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。


5.體溫升高

正常情況下，人體產(chǎn)熱和散熱過程保持動(dòng)態(tài)平衡。紅皮病患者由于毒素被吸收和皮膚散熱機(jī)能失常，可引起不同程度的發(fā)熱，多數(shù)患者體溫在38℃～39℃。如果高熱，中毒癥狀明顯，應(yīng)考慮并發(fā)感染。


6.血液動(dòng)力學(xué)改變

紅皮病患者可出現(xiàn)頸靜脈壓升高，肝臟腫大，下肢凹陷性水腫，心率增快等。這些癥狀隨皮膚病變惡化而加重，隨皮膚癥狀好轉(zhuǎn)而減輕。若是老年患者，或有高血壓、冠心病的患者，心臟功能較差，出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)改變，可致心力衰竭，甚至造成死亡。


7.內(nèi)分泌改變

有少數(shù)男性患者可出現(xiàn)乳房女性化，睪丸萎縮，精蟲減少。女性可致月經(jīng)失調(diào)，乳房組織增生，并伴有性激素及其代謝產(chǎn)物異常。

診斷

  主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、病史﹑組織病理檢查及對(duì)治療的反應(yīng)等確診。皮膚活檢有助于除外Sézary綜合征（全身瘙癢、陣發(fā)性多汗、皮膚增厚﹐有銀屑病樣或濕疹樣皮損）及其他惡性病變。淋巴結(jié)腫大明顯時(shí)，提示淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的可能性。

治療

1.全身治療
（1）病因治療 盡量尋找病因，針對(duì)不同病因進(jìn)行適當(dāng)治療。
（2）支持治療 給予高蛋白飲食，補(bǔ)充多種維生素，維持水、電解質(zhì)平衡。有感染時(shí)應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素。
（3）激素治療 可緩解癥狀、縮短病程。一般可用強(qiáng)的松口服，病情重者可采用地塞米松靜脈滴注。
（4）阿維A、氨甲喋呤、雷公藤 可用于銀屑病、毛發(fā)紅糠疹所引起的紅皮病，以減少激素用量且有益于原發(fā)病的治療。
（5）抗組胺劑 有鎮(zhèn)靜、止癢作用，瘙癢明顯者可使用。局部治療治療原則是止癢、保護(hù)皮膚防止感染。


2.局部治療

（1）糜爛滲出明顯者，用3%硼酸濕敷。
（2）干燥部位可用粉劑、洗劑、乳劑及軟膏，如爐甘石洗劑、氧化鋅油及各種皮質(zhì)類固醇軟膏等。
（3）眼、口腔及外陰損害應(yīng)給予相應(yīng)護(hù)理。


3.藥物變態(tài)反應(yīng)引起者

及早給予大劑量皮質(zhì)類固醇激素，盡快控制病情，外用藥應(yīng)盡量簡(jiǎn)單，避免使用高濃度的或有刺激性的藥物。


4.預(yù)防感染

加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防繼發(fā)感染。


5.外用藥

根據(jù)皮膚情況決定外用藥治療。

預(yù)防措施

1.避免濫用藥物，對(duì)急性期的其他皮膚病患者勿用刺激性強(qiáng)的藥物。


2.宜食高蛋白食物，多吃水果蔬菜，忌飲酒及辛辣刺激性食物。


3.對(duì)藥物過敏所致的紅皮病，治療過程中選擇用藥應(yīng)特別慎重，避免出現(xiàn)交叉過敏反應(yīng)。


4.注意皮膚的清潔及保持良好的環(huán)境，如空氣流通、定期空間消毒、被褥的清潔等，尤須做好口腔、眼、外陰的護(hù)理。

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