本病尚無特效藥物。皮膚受累范圍和病變程度為診斷和評(píng)估預(yù)后的重要依據(jù)，而重要臟器累及的廣泛性和嚴(yán)重程度決定其預(yù)后。早期治療目的在于阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期的目的在于改善已有的癥狀[5]。
1.一般治療
（1）糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑總的說來糖皮質(zhì)激素對(duì)本病療效不顯著，但對(duì)炎性肌病、間質(zhì)性肺病的炎癥期有一定療效；在早期水腫期、關(guān)節(jié)痛和肌痛亦有療效。劑量為潑尼松30～40mg/d，連用3～4周，漸減至維持量l0～15mg/d。免疫抑制劑對(duì)皮膚硬化的治療的研究文獻(xiàn)不多。常用環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，有報(bào)道對(duì)皮膚關(guān)節(jié)和腎臟病變有一定療效，與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，?？商岣忒熜Ш蜏p少糖皮質(zhì)激素用量。
（2）青霉胺在原膠原轉(zhuǎn)變成膠原的過程中，需要單胺氧化酶參與聚合和交叉聯(lián)結(jié)。青霉胺能將單胺氧化酶中的銅離子絡(luò)合，從而抑制新膠原成熟，并能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解。常見的不良反應(yīng)有發(fā)熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、白細(xì)胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。
3.甲氨蝶呤歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟推薦的治療指南針對(duì)皮膚硬化的惟一治療推薦是甲氨蝶呤，2項(xiàng)高質(zhì)量的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果表明，甲氨蝶呤口服或肌肉注射，可改善系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)的皮膚病變進(jìn)展，因此，推薦用于系統(tǒng)性硬化癥的皮膚病變。
4.其他近年來，有文獻(xiàn)報(bào)道使用松弛素、伊馬替尼、CD20單抗、TGF-β抗體等多種新的治療方法治療皮膚硬化均取得不錯(cuò)療效，但是目前尚未得到廣泛推廣使用，可以考慮用于難治性患者。
2.對(duì)癥治療
（1）雷諾現(xiàn)象勿吸煙，手足避冷保暖。如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。靜脈用前列腺素類似物也可緩解雷諾現(xiàn)象，并用于治療指端潰瘍。手指壞疽可考慮交感神經(jīng)阻斷術(shù)。
（2）胃腸道受累①質(zhì)子泵阻滯劑；②胃腸動(dòng)力藥；③抗生素。
（3）硬皮病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓①波生坦；②西地那非；③依前列醇。
（4）硬皮病相關(guān)肺纖維化對(duì)于系統(tǒng)性硬化相關(guān)間質(zhì)性肺病，可選用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊或每日口服治療。
（5）硬皮病腎危象雖然缺乏隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)研究結(jié)果，但2項(xiàng)前瞻性非對(duì)照研究結(jié)果表明，開博通和依那普利可降低硬皮病腎危象的透析依賴率并改善生存；推薦血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可用于硬皮病腎危象（推薦力度C）?；仡櫺匝芯勘砻?，用中大劑量糖皮質(zhì)激素（≥15mg/d強(qiáng)的松或者等效劑量的糖皮質(zhì)激素）可能是硬皮病腎危象的危險(xiǎn)因素，因此，對(duì)于使用糖皮質(zhì)激素的系統(tǒng)性硬化癥患者，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓和腎功能（推薦力度C）。雖然血液凈化治療未列入歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟治療推薦中，但也是硬皮病腎危象治療中的重要組成部分。
3.其他治療
近年來，國(guó)內(nèi)外采用經(jīng)CD34細(xì)胞分選的外周造血干細(xì)胞移植治療，取得了一定效果，但費(fèi)用昂貴，移植不良反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)較高，僅推薦用于難治性患者。國(guó)內(nèi)孫凌云教授首先用間充質(zhì)干細(xì)胞治療系統(tǒng)性硬化癥取得較好的前期效果，有待于更多的研究證實(shí)其療效。
