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右心室雙出口（DORV）系一系列復(fù)雜的先天性復(fù)雜心臟畸形，其廣義的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)可以從心室中膈缺損（VSD）合并主動(dòng)脈騎跨，到大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并VSD。主要合并其他的心臟畸形包括：肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、房室間隔缺損、完全型肺靜脈異位連接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形（狹窄、騎跨）等。相關(guān)癥狀有心悸、右心室雙出道和心臟雜音等。

原因

右心室雙出口的病因主要分為6大方面：

1.心房心室的連接，心房心室的連接關(guān)系上可能有各種情況；

2.大血管關(guān)系，多數(shù)病例兩大動(dòng)脈位置正常，主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右后方；

3.主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右側(cè)；

4.主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的左前位；

5.心室雙出口的傳導(dǎo)束分布與法洛四聯(lián)癥相似。

6.冠狀動(dòng)脈的發(fā)育也可以不正常。

癥狀

本病臨床癥狀多樣。無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者，肺血多，很早即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，癥狀可類似大型室間隔缺損，有心慌、氣短，自小容易感冒，反復(fù)出現(xiàn)肺炎，體重增長(zhǎng)緩慢，早期發(fā)生充血性心力衰竭。室缺位于肺動(dòng)脈瓣下，或伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，均有不同程度發(fā)紺。如伴肺動(dòng)脈狹窄，臨床癥狀可類似法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)，自幼發(fā)紺，進(jìn)行性加重，杵狀指（趾）明顯，有呼吸困難、頭痛、頭昏、活動(dòng)受限和喜歡蹲踞。

右心室肥厚可致心前區(qū)向前隆起，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)或減弱，這主要取決有無(wú)肺動(dòng)脈口狹窄。胸骨左緣2～4肋間?？陕?tīng)到3～4/6級(jí)全收縮期吹風(fēng)性雜音，并能觸到細(xì)震顫。可伴發(fā)紺和杵狀指（趾）。

診斷

右心室雙出口病變復(fù)雜，類型較多，臨床診斷難度較大。癥狀、體征、心電圖均無(wú)特征性。二維超聲心動(dòng)圖可提示診斷。選擇性右心室和左心室造影是做出診斷的最好方法，但也只能對(duì)大多數(shù)病例做出正確診斷。

治療

右心室雙出口臨床無(wú)自愈可能，在診斷建立后均應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)的方法采用正中開(kāi)胸，低溫體外循環(huán)直視下手術(shù)。

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