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TTTs絕大多數(shù)都發(fā)生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎（MCT）。MCT胎盤存在表層以及深層血管吻合，有4種血管連接方式：①毛細血管的表淺吻合；②大血管間的動脈吻合；③大血管間的靜脈吻合；④絨毛毛細血管吻合。前三種為表淺的血管吻合。表淺的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合，大多數(shù)是動脈—動脈的直接吻合，少數(shù)是靜脈—靜脈的直接吻合。胎盤深部動靜脈吻合引起血循環(huán)的不平衡是導致TTTs的原因。在正常的情況下，兩胎間胎盤的血流交換是平衡的，胎盤淺表血管吻合為雙向血流，因此維持兩胎的血流動力學平衡。深層的吻合是處在兩個胎兒所屬胎盤相鄰的一個或多個胎盤小葉中，在這些胎盤小葉中兩個胎盤的動、靜脈吻合，其血液流向的分布是對等的，結(jié)果是單位時間內(nèi)從甲胎兒流向乙胎兒的血流量相當于乙胎兒流至甲胎兒的血流量，所以胎兒發(fā)育的速度也相差不多。深部的動靜脈吻合往往呈單向血流，當缺乏淺表的動脈—動脈、靜脈—靜脈補償性血管吻合時，會造成單向供血，導致血流動力學失衡。在單位時間內(nèi)甲胎兒流向乙胎兒的血流量多于乙胎兒流向甲胎兒的血流量，甲胎兒成為供血兒，乙胎兒成為受血兒，血流的不平衡導致一系列的病理變化。由于血管交通發(fā)生于85%～100%的MCT，但在雙絨毛膜雙胎罕見。因此，TTTs幾乎都發(fā)生在單絨毛膜雙胎。供血胎兒由于不斷地向受血胎輸血，處于低血容量、貧血狀態(tài)，胎兒發(fā)育遲緩，少尿，羊水少。受血胎則高血容量，尿量增加引起羊水增多，胎兒個體較大，其心、肝、腎等臟器增大，紅細胞增多，紅細胞比容增高，胎兒可出現(xiàn)水腫。

癥狀

1.羊水過多

正常妊娠時的羊水量隨孕周增加而增多，最后2～4周開始逐漸減少，妊娠足月時羊水量為1000ml（800～1200ml）。凡在妊娠任何時期內(nèi)羊水量超過2000ml者，稱為羊水過多。最高可達20000ml。多數(shù)孕婦羊水增多較慢，并在較長時期內(nèi)形成，稱為慢性羊水過多；少數(shù)孕婦在數(shù)日內(nèi)羊水急劇增加，稱為急性羊水過多。

2.雙胎靜脈吻合

雙胎分單卵雙胎及雙卵雙胎兩種。而單卵雙胎又分為雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎、雙羊膜囊單絨毛膜雙胎及單羊膜囊單絨毛膜雙胎。血液循環(huán)相通，包括動脈—動脈、靜脈—靜脈、動脈—靜脈吻合三種。血管的吻合可分為淺表及深層兩種。淺表的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合，大多數(shù)是動脈—動脈的直接吻合，少數(shù)是靜脈—靜脈的直接吻合。在少數(shù)單絨毛膜雙胎胎盤的胎兒面表面，兩種吻合都存在。深層的吻合是處在兩個胎兒所屬胎盤相鄰的一個或多個胎盤小葉中，雖然它有多種通過毛細血管的吻合方式，并沒有直接的動、靜脈吻合。但是其血液是從一個胎兒流向另一個胎兒，Schaty（1900）稱之為“第三種循環(huán)”。雙胎靜脈吻合是雙胎輸血綜合征的一種表現(xiàn)。雙胎輸血綜合征是指單合子單絨毛膜雙羊膜囊雙胎，在官腔內(nèi)一胎兒（供血兒）通過胎盤不平衡的血管吻合網(wǎng)將血液輸送給另一胎兒（受血兒）而引起的一系列病理生理改變和臨床癥狀，是雙胎妊娠或多胎妊娠的嚴重并發(fā)癥。該病可分為急性和慢性兩種，通常所說的都是指慢性。此病在單絨毛膜雙胎中的發(fā)病率為10%～15%，預后較差。

3.紙樣胎兒

紙樣胎兒是指雙胎或多胎妊娠中，因胎兒生長受限，早期死亡被其他胎兒壓成薄片的胎兒，這種紙樣胎兒多發(fā)生在雙胎輸血綜合征。

4.胎兒水腫

水腫胎發(fā)生率為1/（1400～4000）妊娠，有兩種類型，即免疫性和非免疫性。母兒血型不合是引起免疫性胎兒水腫的主要原因，近年已少見。非免疫性水腫胎病因較復雜，包括嚴重貧血（如Bart's水腫胎）、心血管畸形、染色體異常、宮內(nèi)感染等。地中海貧血（地貧）是東南亞常見的單基因遺傳。

診斷

近20年來，B超可對TTTs在產(chǎn)前作出診斷。

1.產(chǎn)前診斷

（1）單卵雙胎的確定 TTTs一般均為單絨毛膜雙胎，因此以B超確定其為單絨毛膜雙胎為診斷的重要條件。

（2）胎兒體重的差異及胎兒表現(xiàn) 目前，用B超對胎兒作體重估計的各項參數(shù)中，若以單項計，則以腹圍最準確。不少學者認為，腹圍相差20mm，則體重相差20%上下。

（3）羊水多少的差異 羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。

（4）臍帶和胎盤的差異 B超中可見受血者的臍帶粗于供血者，有時受血者臍帶伴有單臍動脈。對胎盤用彩色多普勒超聲顯像觀察可能有助于確定TTTs的胎盤血管的交通支。

（5）兩個胎兒內(nèi)臟的差異。

（6）臍穿刺 有人認為，在B超引導下穿刺臍血管取得血樣本對診斷TTTs有較大的幫助。首先可以用血樣證實其為單卵雙胎，其次可以了解兩個胎兒之間的血紅蛋白水平，第三可以了解供血者貧血狀態(tài)。

（7）胎兒是否出現(xiàn)水腫 嚴重的任一胎兒可出現(xiàn)水腫，甚至死胎，或其中一胎為黏附兒。

2.產(chǎn)后診斷

（1）胎盤 供血兒胎盤色澤蒼白、水腫，呈萎縮貌，絨毛有水腫及血管收縮，因羊水過少羊膜上有羊膜結(jié)節(jié)。受血兒胎盤色澤紅、充血。

（2）血紅蛋白水平 一般TTTs的受血兒和供血兒的血紅蛋白水平相差常在5g/dl以上，故目前以相差5g/dl為診斷標準。但也有報告提到相差不足5g/dl者，特別是在中期妊娠時有此現(xiàn)象。

（3）體重差異 兩胎之間的體重差異的標準一般定為20%。

治療

研究表明，造成新生兒患病率與死亡率增加的原因是早產(chǎn)的增加，所以治療的核心應是延長孕周。

1.胎兒鏡下選擇性激光電凝治療

在胎兒鏡下激光燒灼胎盤血管吻合支，以阻斷血流，理論上能從根本上治療此病，這是對各期都有效的方法，但需要專業(yè)的技術(shù)和足夠的器械。到目前為止，對于26周以前的TTTS，胎兒鏡下選擇性激光電凝胎盤的吻合血管是首選。激光電凝與連續(xù)性羊水減量相比，可以提高圍生期的生存率，降低神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)病率。

2.羊水減量

是目前主要的治療方法之一，在26周后的急性TTTS中，羊水減量是治療的首選。多次羊膜腔穿刺抽取羊水，雖不能中斷雙胎之間的輸血，但減量后可使胎盤血管床的流體靜脈壓下降，改善臍帶和子宮的血流。羊水減量后，可用超聲心動圖監(jiān)測供血兒下腔靜脈的波形來準確地預測受血兒心臟功能的改變。此方法的操作與所需要的器械相對于電凝治療較簡單，容易普及，但多次操作會使感染的機會增加。

3.羊膜造口

在分隔膜上造口，使兩羊膜囊中的羊水流動達到平衡，從而改善胎盤循環(huán)。在提高圍生期的生存率和降低神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)病率方面，羊膜造口術(shù)與羊水減量術(shù)沒有顯著差異。但相對于羊水減量術(shù)，它只需一次操作，故更容易被接受。

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