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左心發(fā)育不良即左心發(fā)育不良綜合征（hypoplastic left heart syndrome: HLHS），是一組以升主動脈、主動脈瓣、左心室、二尖瓣發(fā)育不良為特征的先天性心血管畸形。發(fā)病率約為16/10萬活產(chǎn)嬰兒，占先天性心血管畸形的1.4%左右。東方人此類疾病的發(fā)病率較低。左心發(fā)育不良程度不一，根據(jù)二尖瓣和主動脈瓣形態(tài)，又可分為主動脈和二尖瓣均狹窄、主動脈和二尖瓣均閉鎖、主動脈閉鎖伴二尖瓣狹窄及二尖瓣閉鎖伴主動脈狹窄。左心發(fā)育不良綜合征的右半心擴(kuò)大、心肌肥厚、肺動脈高壓，動脈導(dǎo)管往往粗大，右心室搏出的血液經(jīng)導(dǎo)管供應(yīng)全身。

原因

左心發(fā)育不良綜合征是少見而復(fù)雜的先天性心血管畸形，本癥與多因素有關(guān)，如遺傳、基因突變、射線及病毒感染等。

癥狀

患兒可為正常足月兒，但生后數(shù)小時(shí)即可出現(xiàn)進(jìn)行性發(fā)紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現(xiàn)，四肢血壓低于40mmHg。心臟聽診無特異雜音。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)、單一。脈搏細(xì)弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等。若房間隔缺損分流量很大時(shí)，發(fā)紺可不明顯，低氧血癥較輕。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查做出診斷。

治療

內(nèi)科治療：可應(yīng)用地高辛強(qiáng)心，前列腺素E持續(xù)靜滴延遲動脈導(dǎo)管關(guān)閉；吸氧和提高肺動脈血流量可改善動脈系統(tǒng)的氧飽和度。動脈血氧飽和度維持在35～45mmHg能有效兼顧動脈導(dǎo)管通暢和冠狀動脈血供。但內(nèi)科治療非長期有效的治療。

手術(shù)治療：

現(xiàn)在主要做Norwood手術(shù)，主要分三期。

（1）將肺動脈主干與左右肺動脈隔斷，并與發(fā)育不良的升主動脈合并，以使右心室通過此管道供應(yīng)體循環(huán)，在保持房間隔左右分流通暢的條件下，肺血來源則由新建的通過體-肺分流的Blalock-Taussig手術(shù)供應(yīng)。

（2）在患兒生后6個(gè)月左右，進(jìn)行Hemi-Fontan手術(shù)，即雙向Glenn手術(shù)，使上腔靜脈與肺動脈連接。

（3）在生后12～18月內(nèi)行Fontan手術(shù)或全腔靜脈肺動脈吻合術(shù)，使右房與右肺動脈吻合或使用一根外管道連接下腔靜脈與右肺動脈。

肺動脈壓力高低決定手術(shù)的成敗關(guān)鍵。經(jīng)生理糾治約1/2病例可獲得較滿意療效，但右室長期承受體循環(huán)壓力，其遠(yuǎn)期效果尚待隨訪。心臟移植是一種有效的根治手術(shù)。

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