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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
相關(guān)疾病：
吸收障礙腹瀉
代名詞：
朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

定義

肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發(fā)病，與吸煙密切相關(guān)，大多表現(xiàn)為良性和遷延的病程。肺組織病理以以朗格漢斯細(xì)胞增生和浸潤為特征，形成雙肺多發(fā)的細(xì)支氣管旁間質(zhì)結(jié)節(jié)和囊腔。

原因

PLCH的發(fā)病與煙草暴露密切相關(guān)，絕大多數(shù)（90%-100%）的PLCH患者都有吸煙史，特別是吸煙大于20包
者。過去認(rèn)為男性發(fā)病率高于女性，近年的研究發(fā)現(xiàn)，PLCH在男女之間的發(fā)病率并沒有明顯的差異，這種差異可能與女性吸煙者人數(shù)上升有關(guān)。多數(shù)PLCH患者是重度吸煙者，但吸煙史較短的患者也可以發(fā)生PLCH。戒煙后PLCH患者的胸部影像可以好轉(zhuǎn)，終末期PLCH接受肺移植的患者，如果繼續(xù)吸煙，PLCH可能再發(fā)。盡管PLCH發(fā)病與煙草暴露有關(guān)，吸煙量與PLCH疾病的嚴(yán)重程度沒有相關(guān)性。個案報道，PLCH在淋巴瘤放療和（或）化療后也可以發(fā)病。絕大多數(shù)PLCH是散發(fā)病例，也有個別LCH家族病例的報道，其發(fā)病與基因的相關(guān)性，尚不清楚。目前沒有證據(jù)表明職業(yè)或地理因素與PLCH發(fā)病有關(guān)。除煙草外，病毒等外源性物質(zhì)在PLCH的發(fā)病中有無作用，目前尚不明確。

癥狀

PLCH的臨床表現(xiàn)存在很大的差異，1/4的患者沒有呼吸道癥狀，因而容易漏診，如果出現(xiàn)癥狀，最常見的是干咳和活動后呼吸困難。約1/3的患者伴有全身癥狀，如消瘦、乏力、發(fā)熱、盜汗和食欲減退。當(dāng)患者出現(xiàn)全身癥狀時，應(yīng)注意檢查是否合并潛在的腫瘤。約10%的患者由于胸膜下囊腔破裂導(dǎo)致自發(fā)性氣胸，可以是本病的首發(fā)癥狀。胸痛并不常見，在疾病發(fā)展過程中，約1/5的患者出現(xiàn)胸痛，雖然疾病累及肋骨可以出現(xiàn)胸痛?？┭僖?，僅見于5%的PLCH患者，大多數(shù)并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因為朗格漢斯細(xì)胞累及其他器官或系統(tǒng)，從而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如累及肝或脾，可能出現(xiàn)腹部不適；累及表淺淋巴結(jié)，相應(yīng)淋巴結(jié)腫大；累及下丘腦，可能出現(xiàn)煩渴、尿崩。體格檢查肺臟多無異常發(fā)現(xiàn)，杵狀指少見。終末期患者可見肺動脈高壓和肺心病的體征。

診斷

中青年吸煙者，胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺彌漫的結(jié)節(jié)和囊腔影，以上中肺野為著，不累及肋膈角，結(jié)合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細(xì)胞大于5%，可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小，診斷陽性率低，對于臨床不能明確診斷的病例，通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細(xì)支氣管為中心的星狀間質(zhì)性結(jié)節(jié)和囊腔，肺朗格漢斯細(xì)胞CD1a和S-100染色陽性，可以診斷。診斷PLCH的患者，還需要檢查肺外器官受累情況，如髖骨（圖7）、皮膚、垂體、淋巴結(jié)、甲狀腺、肝臟和脾臟等。如果患者沒有煙草暴露史，通常不能診斷PLCH。

治療

1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，癥狀緩解，影像學(xué)病變部分或完全消失（圖8a,b）。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風(fēng)險。
2、糖皮質(zhì)激素 有全身癥狀，影像學(xué)或肺功能惡化者，可以經(jīng)驗性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松的初始劑量為每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐漸減量，連續(xù)服用6～12個月。但激素的療效，尚未得到證實。
3、細(xì)胞毒藥物 細(xì)胞毒藥物如長春新堿、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、依托泊甙和克拉屈濱可以用于戒煙后無緩解或?qū)に刂委煕]有反應(yīng)的多器官受累患者。細(xì)胞毒藥物的療效尚不清楚。
4、肺移植 終末期PLCH患者伴嚴(yán)重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，應(yīng)該考慮肺移植。肺移植前，患者必須戒煙；肺移植后，如果患者再次吸煙，移植肺仍有可能再發(fā)PLCH。

預(yù)防措施

PLCH是一種吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病，不吸煙或者戒煙，可以預(yù)防PLCH的發(fā)生。
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