定義
癲癇(epilepsy)是一種表現(xiàn)為反復(fù)癲癇發(fā)作的慢性腦部疾病,會突然間毫無緣由的發(fā)作,任何年齡段的人群均可發(fā)病,是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。
癲癇發(fā)作是由腦部神經(jīng)元"異常放電"引起的,具有反復(fù)性和短暫性的特點,是癲癇的主要癥狀。但是,出現(xiàn)癇性發(fā)作的人并不一定患有癲癇。
原因
繼發(fā)性癲癇的病因大多明確,但特發(fā)性癲癇的病因并不清楚,研究發(fā)現(xiàn)可能與遺傳相關(guān)。迄今為止,還找不到特發(fā)性癲癇患者腦部存在足以引起癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)性損傷或生化異常。
繼發(fā)性癲癇的病因
1.皮質(zhì)發(fā)育障礙
這是指大腦皮質(zhì)部位出現(xiàn)的異常病變,與發(fā)育障礙有關(guān)。最終導(dǎo)致癲癇的反復(fù)發(fā)作。
2.腦部腫瘤
3.頭外傷
一部分頭外傷患者可能更容易發(fā)生癲癇。對于成年人來說,這些原因包括但不限于車禍時的猛烈撞擊、高空墜落造成腦部受傷、腦部手術(shù)術(shù)后發(fā)生癲癇等等;對于嬰幼兒來說,分娩時使用助產(chǎn)鉗容易誘發(fā)嬰幼兒頭傷性癲癇。
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
這是一大類疾病的統(tǒng)稱,具體包括結(jié)核性腦膜炎、神經(jīng)梅毒、病毒性腦膜炎等。在某些人類免疫缺陷病毒(HIV)感染患者中,也可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作。
5.腦血管疾病
這一類疾病包含很多疾病,但并不是所有腦血管疾病都會造成癲癇發(fā)作。有些腦血管疾病患者在出血兩周后可能出現(xiàn)癲癇,此類屬于腦血管病后癲癇。
6.寄生蟲感染
某些類型的寄生蟲會誘發(fā)癲癇發(fā)作。在我國,長江上游地區(qū)以腦型肺吸蟲感染為主,中下游以血吸蟲為主,北方以豬囊蟲寄生誘發(fā)為主。隨著寄生蟲病的預(yù)防,目前我國已經(jīng)比較少見,但醫(yī)生在確診時也會考慮患者的居住地情況,排除此類病因造成的癲癇發(fā)作。
7.遺傳代謝性疾病
8.神經(jīng)變性疾病
如阿爾茨海默病、帕金森病晚期時,都可能伴發(fā)癲癇發(fā)作。
9.繼發(fā)性腦病
10.其他
對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,有8%~20%患者會發(fā)生癲癇;糖尿病也可以發(fā)生癲癇;某些藥物及疫苗接種也可能引起癲癇。
誘發(fā)因素
誘發(fā)因素與癲癇的發(fā)生具有很強的關(guān)聯(lián)性,單獨存在時不會引起癲癇發(fā)作,但在特定情況下會誘發(fā)或加劇癲癇的發(fā)生。主要有以下四種相關(guān)病因:
內(nèi)分泌相關(guān)
有些女性的癲癇發(fā)作與月經(jīng)期有關(guān),有些與孕期有關(guān),還有一些與激素有關(guān)。
睡眠相關(guān)
很多癲癇患者僅在睡眠中發(fā)病,如果睡眠不足,也可能加劇癲癇的發(fā)生。
遺傳相關(guān)
有些癲癇可能與遺傳有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)某些基因與癲癇相關(guān),在一些家庭中,也確實發(fā)現(xiàn)了家族聚集現(xiàn)象。不過,癲癇的遺傳風(fēng)險還是非常低的。也就是說,大多數(shù)的患有癲癇的患者,下一代都不會再患有癲癇。
通常來說,在20歲之前的癲癇患病風(fēng)險約為1%,也就是100個人中約有一個人會患有癲癇。如果父母患有癲癇,且有癲癇相關(guān)的家族史,那么下一代患有癲癇的風(fēng)險在2%~5% 之間。如果父母的癲癇與遺傳因素?zé)o關(guān),比如是卒中或者腦外傷引起的癲癇,那么就不會影響下一代的患病率。
雖然癲癇對下一代的遺傳影響并不大,但某些治療癲癇的藥物可能會對未出生的孩子造成負(fù)面影響。長期服藥的患者切勿擅自停藥,如果有備孕計劃,一定要提前告訴醫(yī)生。
年齡相關(guān)
某些癲癇類型集中發(fā)生在兒童群體中,當(dāng)患兒成年后,這類癲癇即會自行緩解。
癥狀
大多類型的癲癇都會突然發(fā)生,短暫持續(xù)后迅速恢復(fù),患者在兩次發(fā)作的間歇期表現(xiàn)正常,與正常健康的人沒有很大差別。
不同類型的癲癇,其發(fā)作時的特點是不同的,但同一個患者每次發(fā)作時的表現(xiàn)是相似的,也就是每一次癲癇發(fā)作的癥狀,不太會有較大差異。
另外,癲癇發(fā)作具有重復(fù)性特點,也就是說,單獨發(fā)作一次不應(yīng)該被輕易地診斷為癲癇。
典型癥狀
早期癥狀
在癲癇發(fā)作之前,有些患者在數(shù)小時甚至數(shù)天之前能預(yù)感到自己即將發(fā)病。這些預(yù)感可能包括肢體的感覺異常,或者是一些說不上來的異常感覺。也有一些人會發(fā)生味覺、嗅覺以及聽力的改變。還有一些患者可能發(fā)生看東西不清楚的情況。
這些早期癥狀與癲癇發(fā)作并沒有必然的聯(lián)系,但這些預(yù)感能幫助患者提前做好迎接癲癇發(fā)作的準(zhǔn)備。諸如提前服用抗癲癇藥物、避免讓自己處于危險的環(huán)境中、做好預(yù)防發(fā)病時受傷的準(zhǔn)備。
癲癇發(fā)作癥狀
不同類型的癲癇具有不同的癥狀特點,下面會系統(tǒng)介紹:
1.自限性全面性發(fā)作
這種類型的癲癇患者,往往在發(fā)作初期就會失去意識,完全意識不到自己發(fā)生了什么。而且,如下細分類型還會有各自對應(yīng)的特點:
全身強直-陣攣性發(fā)作
患者在發(fā)作早期,不僅失去意識,而且還會跌倒。此時患者大多會尖叫一聲,全身抽搐,持續(xù)10~20 秒后,發(fā)生陣攣。每一次的陣攣都會有一個間歇期,發(fā)作頻率逐漸變慢、間歇期也越來越長。
在一次劇烈陣攣后,發(fā)作停止。這時候會觀察到患者的瞳孔散大,唾液分泌物等增多,以及呼吸停止。之后患者會慢慢恢復(fù),上述體征逐漸恢復(fù)正常,整個過程大概5~15分鐘,有些患者在發(fā)作期還會發(fā)生牙關(guān)緊閉和大小便失禁。
患者醒來后,一般會覺得頭痛,全身酸痛,很想睡一覺。
值得注意的是,癲癇發(fā)作期千萬不要強行約束患者,以免自己被誤傷,也避免造成患者骨折、脫臼。
強直性發(fā)作
此類型的患者多見于彌漫性腦損傷的患者。發(fā)作時可能是局部或全身的骨骼肌強烈而持續(xù)的收縮,能將患者固定于某一個特殊的姿勢。
陣攣性發(fā)作
此類型主要多見于新生兒和嬰兒,發(fā)作時患兒會意識喪失。
失神發(fā)作
意識喪失突然發(fā)生并迅速終止,是本類型癲癇發(fā)作的主要特征?;颊呖赡軙蝗婚g活動停止,發(fā)呆、手上拿著的東西滑落到地板上,對旁人的呼叫無應(yīng)答。也有些患者可能機械重復(fù)原有的簡單動作。
每次發(fā)作的時間持續(xù)數(shù)秒,每天可能發(fā)作數(shù)十次甚至上百次。發(fā)作后患者很快清醒,也不會覺得不舒服,清醒后不能回憶起剛才自己發(fā)生了什么。
有些不典型的失神發(fā)作在起始和結(jié)束都比較緩慢,除了意識喪失外,還有其他肌肉相關(guān)的一些癥狀,比如站立不穩(wěn)。
肌陣攣性發(fā)作
這是一種突然發(fā)生的類似于觸電一樣的不自主運動,發(fā)作時間一般比較短暫。
失張力發(fā)作
這一類的患者往往會突然跌倒,也有些不太嚴(yán)重的患者會突然間低頭,以及胳膊突然間下垂。
伴有或不伴失眠的眼肌陣攣性發(fā)作
此類患者的發(fā)作主要與眼部相關(guān),大多在持續(xù)的光線下眼瞼閉合后發(fā)生,間歇性的閃光刺激也可能誘發(fā)癲癇發(fā)作。發(fā)作時,患者的眼睛看起來半開半閉,有時候還會伴有手部的抽動。
2.自限性居灶性發(fā)作
這一類的患者在癲癇發(fā)作時神志清楚,發(fā)作后能描述剛剛自己發(fā)生了什么。
局灶性運動性發(fā)作
患者癲癇發(fā)作時,主要是某一個身體部位的不自主抽動,大多是一側(cè)眼瞼、口角、手或者足趾,也可能是一側(cè)面部或肢體。嚴(yán)重的話,患者在發(fā)作過后可能發(fā)生短暫性的肢體癱瘓。
有些患者還會出現(xiàn)與人體的運動系統(tǒng)相關(guān)的異常動作,諸如不自主地重復(fù)發(fā)作前的單詞或者單個音節(jié),伴有身體或眼睛的旋轉(zhuǎn)等等。
局灶性感覺性發(fā)作
這一類患者發(fā)作時,往往存在感覺異常。諸如味覺、嗅覺、聽覺的異常,出現(xiàn)幻覺等等。
自動癥
這一類的主要特征是患者出現(xiàn)存在意識障礙,會做一些看起來有目的,但實際上沒有目的的動作,比如反復(fù)咀嚼、反復(fù)搓手或無目的地開門、關(guān)門等,發(fā)作后無法回憶起發(fā)作細節(jié)。
局灶性繼發(fā)全面性發(fā)作
指患者先發(fā)生上述癥狀,隨后進展為全身發(fā)作的情況。
3.其他自限性發(fā)作
有些癲癇發(fā)作癥狀與笑聲有關(guān),患者發(fā)生沒有誘因的、刻板的、反復(fù)性的癡笑,也有些患者以哭為主要表現(xiàn),這一類歸為"癡笑性發(fā)作"范疇。
此外,還有一類偏側(cè)陣攣發(fā)作,指局限于身體一側(cè)的肌肉,有節(jié)律的反復(fù)收縮,發(fā)作頻率每秒2~3次,發(fā)作時間可能較長。
總之,癲癇是一種囊括多種細分類型的疾病,隨著醫(yī)學(xué)的不斷進步,還會有更多更加詳細的分型,幫助我們更全面的認(rèn)識癲癇。
癲癇發(fā)作后癥狀
患者在癲癇發(fā)作結(jié)束后,有些人能馬上恢復(fù)到正常狀態(tài),也有些人需要數(shù)分鐘或數(shù)小時的時間來恢復(fù)。不同的癲癇類型有一些差異。
診斷
癲癇的診斷主要分為以下三步:
排除干擾因素,確診癲癇
在這個過程中,醫(yī)生可能會問患者在癲癇發(fā)生時是否失去意識,能否記起當(dāng)時的發(fā)病情況,是否有突然性的跌倒等。同時,還會建議患者接受腦電圖(EEG)檢查。
明確癲癇發(fā)作的類型
如果醫(yī)生認(rèn)為患者確實患有癲癇,這一步就要明確患者的癲癇是哪一種類型。癲癇的細分類型非常多,需要有經(jīng)驗的專業(yè)醫(yī)生綜合判斷。有些類型的癲癇,患者不需要治療就能自發(fā)緩解,但有些類型還需要進一步確定病因。
確定病因
當(dāng)醫(yī)生明確患者屬于繼發(fā)性癲癇時,才需要確定病因。此時,醫(yī)生可能會建議患者接受頭顱CT、MRI、數(shù)字減影血管造影(DSA)等影像檢查,還可能建議患者接受血液檢查,以此判斷是否與感染有關(guān)。
鑒別診斷
暈厥
暈厥多表現(xiàn)為意識瞬間喪失和跌倒,多有明顯的誘因,比如久站、劇痛、情緒激動、嚴(yán)寒等,或者咳嗽、哭泣、大笑、用力、憋氣、排便和排尿時可以誘發(fā)。同時,常常有惡心、頭暈、無力、震顫、腹部沉重感或眼前發(fā)黑等先兆。
暈厥的發(fā)作,比癲癇相對緩慢,引起的意識喪失極少超過15秒,且意識迅速恢復(fù)并清醒。具體鑒別見下表。
鑒別要點 |
暈厥 |
癲癇發(fā)作 |
誘因 |
精神緊張、疼痛刺激等 |
多無 |
前驅(qū)癥狀 |
有,可較長 |
無或短 |
發(fā)作與體位關(guān)系 |
站立或坐位多見 |
無關(guān) |
皮膚顏色 |
蒼白 |
正?;蜃辖C |
驚厥伴尿失禁及舌咬傷 |
少見 |
常見 |
發(fā)作后意識模糊和自動癥 |
無或少見 |
常見 |
發(fā)作期腦電圖異常 |
罕見 |
常見 |
假性癲癇發(fā)作
這類發(fā)作又稱為癔癥樣發(fā)作,多由心理障礙引起,具體鑒別見下表。
特點 |
癲癇發(fā)作 |
假性癲癇發(fā)作 |
發(fā)作場合 |
任何情況下 |
有精神誘因或有人在場 |
發(fā)作特點 |
突然刻板發(fā)作 |
發(fā)作形式多樣,有強烈自我表現(xiàn), 如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等 |
眼位 |
上瞼抬起、眼球上竄貨或向一側(cè)偏轉(zhuǎn) |
眼瞼緊閉,眼球亂動 |
面色和黏膜 |
發(fā)紺 |
蒼白或發(fā)紅 |
瞳孔 |
散大、對光反射消失 |
正常,對光反射存在 |
對抗被動運動 |
不能 |
可以 |
摔傷、舌咬傷、尿失禁 |
可有 |
無 |
持續(xù)時間及終止方式 |
約1~2分鐘,自行停止 |
可長達數(shù)小時、需安慰及暗示 |
錐體束征 |
Babinski征長(+) |
(-) |
偏頭痛
項目 |
偏頭痛 |
癲癇發(fā)作 |
先兆癥狀 |
持續(xù)時間較長 |
相對較短 |
視幻覺 |
多為閃光、暗點、偏盲、視物模糊 |
除閃光、暗點外,有的為復(fù)雜視幻覺 |
主要癥狀 |
劇烈頭痛,常伴惡心、嘔吐 |
強直陣攣發(fā)作 |
意識障礙 |
少見 |
多見 |
發(fā)作持續(xù)時間 |
較長,幾小時或幾天 |
較短,幾分鐘 |
精神記憶障礙 |
無或少見 |
多見 |
腦電圖 |
非特異性慢波 |
癲癇樣放電 |
抽動癥
項目 |
抽動癥 |
肌陣攣癲癇發(fā)作 |
發(fā)病年齡 |
5-10歲 |
任何年齡 |
臨床特征 |
一組或多組肌肉突發(fā)、重復(fù)和刻板性 不隨意抽動,通常是非節(jié)律性,多見 于面、頸、肩和上肢 |
局灶性:反復(fù)節(jié)律性抽動; 多灶性:涉及多組織肌肉快速抽動, 可呈現(xiàn)同步性 |
受意識控制 |
可能短時有效 |
無效 |
睡眠 |
癥狀減輕或消失 |
基本無影響 |
情緒緊張和心理刺激 |
可能加重 |
可能加重 |
發(fā)作時意識狀態(tài) |
清楚 |
清楚、遲鈍或喪失 |
伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 |
注意力缺陷,學(xué)習(xí)困難,強迫行為或穢語 |
無或腦病改變 |
腦電圖 |
正?;蚺c抽動無關(guān)的背景慢波 |
慢波或癇樣放電 |
短暫性鬧缺血發(fā)作
短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)多見于老年人,常有動脈硬化、冠心病、高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病,會出現(xiàn)突然的感覺喪失、肢體癱瘓、肢體抽動等,癥狀一般會持續(xù)15分鐘至數(shù)小時,腦電圖無明顯癇性放電。
低血糖
低血糖癥發(fā)生在血糖水平低于2 mmol/L時,可出現(xiàn)局部癲癇樣抽動或四肢強直,伴有意識喪失,常見于有胰島素瘤或糖尿病患者,病史對于鑒別非常重要。
治療
治療癲癇的理想狀態(tài)是完全控制患者的癲癇發(fā)作,藥物治療過程中僅有輕微的副作用甚至沒有副作用,讓患者達到正常人的生活質(zhì)量。
對于有明確病因的患者,首先針對病因治療,如將腦瘤切除,抗寄生蟲治療等;對于沒有明確病因,或者雖然發(fā)現(xiàn)明確病因但無法根除病因時,需要考慮藥物治療。
急性期治療
在癲癇發(fā)作時,藥物治療不是必須,家人或者旁邊的人幫助患者進行一些防止受傷的措施,更為至關(guān)重要:
幫助患者解開衣領(lǐng)、腰帶,以此保持呼吸通暢;
在患者的關(guān)節(jié)部位墊上衣物,防止患者擦傷;
搬離患者周圍的椅子等物品,防止磕碰傷;
不要強壓患者的身體,以免患者發(fā)生骨折和脫臼。
預(yù)防措施
癲癇的預(yù)防主要是針對病因的預(yù)防。諸如不喝生水、不食用不潔食物以免寄生蟲感染,兒童接種疫苗預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病,在意外撞擊事件中保護好腦部,避免發(fā)生頭外傷等等。
對于病因不明的特發(fā)性癲癇,目前還沒有有效的預(yù)防方法。
對于確診為癲癇的患者來說,建議保證充足的睡眠和身心愉悅?;颊咛幱诮箲]、緊張、精神壓力較大的狀態(tài)下,可能更容易誘發(fā)癲癇發(fā)作。