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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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癲癇
相關(guān)疾病:
意識變化無意識狀態(tài)意識低下眼瞼顫動手抖
代名詞:
癲癇

定義

  癲癇(epilepsy)是一種表現(xiàn)為反復(fù)癲癇發(fā)作的慢性腦部疾病,會突然間毫無緣由的發(fā)作,任何年齡段的人群均可發(fā)病,是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。


  癲癇發(fā)作是由腦部神經(jīng)元"異常放電"引起的,具有反復(fù)性和短暫性的特點,是癲癇的主要癥狀。但是,出現(xiàn)癇性發(fā)作的人并不一定患有癲癇。

原因

  繼發(fā)性癲癇的病因大多明確,但特發(fā)性癲癇的病因并不清楚,研究發(fā)現(xiàn)可能與遺傳相關(guān)。迄今為止,還找不到特發(fā)性癲癇患者腦部存在足以引起癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)性損傷或生化異常。


繼發(fā)性癲癇的病因


1.皮質(zhì)發(fā)育障礙

    這是指大腦皮質(zhì)部位出現(xiàn)的異常病變,與發(fā)育障礙有關(guān)。最終導(dǎo)致癲癇的反復(fù)發(fā)作。

2.腦部腫瘤

3.頭外傷

    一部分頭外傷患者可能更容易發(fā)生癲癇。對于成年人來說,這些原因包括但不限于車禍時的猛烈撞擊、高空墜落造成腦部受傷、腦部手術(shù)術(shù)后發(fā)生癲癇等等;對于嬰幼兒來說,分娩時使用助產(chǎn)鉗容易誘發(fā)嬰幼兒頭傷性癲癇。

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

    這是一大類疾病的統(tǒng)稱,具體包括結(jié)核性腦膜炎、神經(jīng)梅毒、病毒性腦膜炎等。在某些人類免疫缺陷病毒(HIV)感染患者中,也可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

5.腦血管疾病

    這一類疾病包含很多疾病,但并不是所有腦血管疾病都會造成癲癇發(fā)作。有些腦血管疾病患者在出血兩周后可能出現(xiàn)癲癇,此類屬于腦血管病后癲癇。

6.寄生蟲感染

    某些類型的寄生蟲會誘發(fā)癲癇發(fā)作。在我國,長江上游地區(qū)以腦型肺吸蟲感染為主,中下游以血吸蟲為主,北方以豬囊蟲寄生誘發(fā)為主。隨著寄生蟲病的預(yù)防,目前我國已經(jīng)比較少見,但醫(yī)生在確診時也會考慮患者的居住地情況,排除此類病因造成的癲癇發(fā)作。

7.遺傳代謝性疾病

8.神經(jīng)變性疾病

    如阿爾茨海默病、帕金森病晚期時,都可能伴發(fā)癲癇發(fā)作。

9.繼發(fā)性腦病

10.其他

    對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,有8%~20%患者會發(fā)生癲癇;糖尿病也可以發(fā)生癲癇;某些藥物及疫苗接種也可能引起癲癇。


誘發(fā)因素

    誘發(fā)因素與癲癇的發(fā)生具有很強的關(guān)聯(lián)性,單獨存在時不會引起癲癇發(fā)作,但在特定情況下會誘發(fā)或加劇癲癇的發(fā)生。主要有以下四種相關(guān)病因:

內(nèi)分泌相關(guān)

    有些女性的癲癇發(fā)作與月經(jīng)期有關(guān),有些與孕期有關(guān),還有一些與激素有關(guān)。

睡眠相關(guān)

    很多癲癇患者僅在睡眠中發(fā)病,如果睡眠不足,也可能加劇癲癇的發(fā)生。

遺傳相關(guān)

    有些癲癇可能與遺傳有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)某些基因與癲癇相關(guān),在一些家庭中,也確實發(fā)現(xiàn)了家族聚集現(xiàn)象。不過,癲癇的遺傳風(fēng)險還是非常低的。也就是說,大多數(shù)的患有癲癇的患者,下一代都不會再患有癲癇。

    通常來說,在20歲之前的癲癇患病風(fēng)險約為1%,也就是100個人中約有一個人會患有癲癇。如果父母患有癲癇,且有癲癇相關(guān)的家族史,那么下一代患有癲癇的風(fēng)險在2%~5% 之間。如果父母的癲癇與遺傳因素?zé)o關(guān),比如是卒中或者腦外傷引起的癲癇,那么就不會影響下一代的患病率。

    雖然癲癇對下一代的遺傳影響并不大,但某些治療癲癇的藥物可能會對未出生的孩子造成負(fù)面影響。長期服藥的患者切勿擅自停藥,如果有備孕計劃,一定要提前告訴醫(yī)生。

年齡相關(guān)

    某些癲癇類型集中發(fā)生在兒童群體中,當(dāng)患兒成年后,這類癲癇即會自行緩解。


癥狀

  大多類型的癲癇都會突然發(fā)生,短暫持續(xù)后迅速恢復(fù),患者在兩次發(fā)作的間歇期表現(xiàn)正常,與正常健康的人沒有很大差別。


  不同類型的癲癇,其發(fā)作時的特點是不同的,但同一個患者每次發(fā)作時的表現(xiàn)是相似的,也就是每一次癲癇發(fā)作的癥狀,不太會有較大差異。


另外,癲癇發(fā)作具有重復(fù)性特點,也就是說,單獨發(fā)作一次不應(yīng)該被輕易地診斷為癲癇。


典型癥狀


早期癥狀

    在癲癇發(fā)作之前,有些患者在數(shù)小時甚至數(shù)天之前能預(yù)感到自己即將發(fā)病。這些預(yù)感可能包括肢體的感覺異常,或者是一些說不上來的異常感覺。也有一些人會發(fā)生味覺、嗅覺以及聽力的改變。還有一些患者可能發(fā)生看東西不清楚的情況。

    這些早期癥狀與癲癇發(fā)作并沒有必然的聯(lián)系,但這些預(yù)感能幫助患者提前做好迎接癲癇發(fā)作的準(zhǔn)備。諸如提前服用抗癲癇藥物、避免讓自己處于危險的環(huán)境中、做好預(yù)防發(fā)病時受傷的準(zhǔn)備。


癲癇發(fā)作癥狀

    不同類型的癲癇具有不同的癥狀特點,下面會系統(tǒng)介紹:


1.自限性全面性發(fā)作

    這種類型的癲癇患者,往往在發(fā)作初期就會失去意識,完全意識不到自己發(fā)生了什么。而且,如下細分類型還會有各自對應(yīng)的特點:

        全身強直-陣攣性發(fā)作

患者在發(fā)作早期,不僅失去意識,而且還會跌倒。此時患者大多會尖叫一聲,全身抽搐,持續(xù)10~20 秒后,發(fā)生陣攣。每一次的陣攣都會有一個間歇期,發(fā)作頻率逐漸變慢、間歇期也越來越長。

在一次劇烈陣攣后,發(fā)作停止。這時候會觀察到患者的瞳孔散大,唾液分泌物等增多,以及呼吸停止。之后患者會慢慢恢復(fù),上述體征逐漸恢復(fù)正常,整個過程大概5~15分鐘,有些患者在發(fā)作期還會發(fā)生牙關(guān)緊閉和大小便失禁。

患者醒來后,一般會覺得頭痛,全身酸痛,很想睡一覺。

值得注意的是,癲癇發(fā)作期千萬不要強行約束患者,以免自己被誤傷,也避免造成患者骨折、脫臼。

       

        強直性發(fā)作

  此類型的患者多見于彌漫性腦損傷的患者。發(fā)作時可能是局部或全身的骨骼肌強烈而持續(xù)的收縮,能將患者固定于某一個特殊的姿勢。

        

        陣攣性發(fā)作

  此類型主要多見于新生兒和嬰兒,發(fā)作時患兒會意識喪失。


        失神發(fā)作

  意識喪失突然發(fā)生并迅速終止,是本類型癲癇發(fā)作的主要特征?;颊呖赡軙蝗婚g活動停止,發(fā)呆、手上拿著的東西滑落到地板上,對旁人的呼叫無應(yīng)答。也有些患者可能機械重復(fù)原有的簡單動作。

  每次發(fā)作的時間持續(xù)數(shù)秒,每天可能發(fā)作數(shù)十次甚至上百次。發(fā)作后患者很快清醒,也不會覺得不舒服,清醒后不能回憶起剛才自己發(fā)生了什么。

  有些不典型的失神發(fā)作在起始和結(jié)束都比較緩慢,除了意識喪失外,還有其他肌肉相關(guān)的一些癥狀,比如站立不穩(wěn)。


        肌陣攣性發(fā)作

這是一種突然發(fā)生的類似于觸電一樣的不自主運動,發(fā)作時間一般比較短暫。


        失張力發(fā)作

  這一類的患者往往會突然跌倒,也有些不太嚴(yán)重的患者會突然間低頭,以及胳膊突然間下垂。


        伴有或不伴失眠的眼肌陣攣性發(fā)作

  此類患者的發(fā)作主要與眼部相關(guān),大多在持續(xù)的光線下眼瞼閉合后發(fā)生,間歇性的閃光刺激也可能誘發(fā)癲癇發(fā)作。發(fā)作時,患者的眼睛看起來半開半閉,有時候還會伴有手部的抽動。


2.自限性居灶性發(fā)作

    這一類的患者在癲癇發(fā)作時神志清楚,發(fā)作后能描述剛剛自己發(fā)生了什么。

        

        局灶性運動性發(fā)作

  患者癲癇發(fā)作時,主要是某一個身體部位的不自主抽動,大多是一側(cè)眼瞼、口角、手或者足趾,也可能是一側(cè)面部或肢體。嚴(yán)重的話,患者在發(fā)作過后可能發(fā)生短暫性的肢體癱瘓。

  有些患者還會出現(xiàn)與人體的運動系統(tǒng)相關(guān)的異常動作,諸如不自主地重復(fù)發(fā)作前的單詞或者單個音節(jié),伴有身體或眼睛的旋轉(zhuǎn)等等。


        局灶性感覺性發(fā)作

  這一類患者發(fā)作時,往往存在感覺異常。諸如味覺、嗅覺、聽覺的異常,出現(xiàn)幻覺等等。


        自動癥

  這一類的主要特征是患者出現(xiàn)存在意識障礙,會做一些看起來有目的,但實際上沒有目的的動作,比如反復(fù)咀嚼、反復(fù)搓手或無目的地開門、關(guān)門等,發(fā)作后無法回憶起發(fā)作細節(jié)。


        局灶性繼發(fā)全面性發(fā)作

指患者先發(fā)生上述癥狀,隨后進展為全身發(fā)作的情況。


3.其他自限性發(fā)作

    有些癲癇發(fā)作癥狀與笑聲有關(guān),患者發(fā)生沒有誘因的、刻板的、反復(fù)性的癡笑,也有些患者以哭為主要表現(xiàn),這一類歸為"癡笑性發(fā)作"范疇。

    此外,還有一類偏側(cè)陣攣發(fā)作,指局限于身體一側(cè)的肌肉,有節(jié)律的反復(fù)收縮,發(fā)作頻率每秒2~3次,發(fā)作時間可能較長。

    總之,癲癇是一種囊括多種細分類型的疾病,隨著醫(yī)學(xué)的不斷進步,還會有更多更加詳細的分型,幫助我們更全面的認(rèn)識癲癇。   


癲癇發(fā)作后癥狀

    患者在癲癇發(fā)作結(jié)束后,有些人能馬上恢復(fù)到正常狀態(tài),也有些人需要數(shù)分鐘或數(shù)小時的時間來恢復(fù)。不同的癲癇類型有一些差異。


診斷

癲癇的診斷主要分為以下三步:

    

    排除干擾因素,確診癲癇

在這個過程中,醫(yī)生可能會問患者在癲癇發(fā)生時是否失去意識,能否記起當(dāng)時的發(fā)病情況,是否有突然性的跌倒等。同時,還會建議患者接受腦電圖(EEG)檢查。


    明確癲癇發(fā)作的類型

如果醫(yī)生認(rèn)為患者確實患有癲癇,這一步就要明確患者的癲癇是哪一種類型。癲癇的細分類型非常多,需要有經(jīng)驗的專業(yè)醫(yī)生綜合判斷。有些類型的癲癇,患者不需要治療就能自發(fā)緩解,但有些類型還需要進一步確定病因。


    確定病因

  當(dāng)醫(yī)生明確患者屬于繼發(fā)性癲癇時,才需要確定病因。此時,醫(yī)生可能會建議患者接受頭顱CT、MRI、數(shù)字減影血管造影(DSA)等影像檢查,還可能建議患者接受血液檢查,以此判斷是否與感染有關(guān)。


鑒別診斷

    暈厥

  暈厥多表現(xiàn)為意識瞬間喪失和跌倒,多有明顯的誘因,比如久站、劇痛、情緒激動、嚴(yán)寒等,或者咳嗽、哭泣、大笑、用力、憋氣、排便和排尿時可以誘發(fā)。同時,常常有惡心、頭暈、無力、震顫、腹部沉重感或眼前發(fā)黑等先兆。

  暈厥的發(fā)作,比癲癇相對緩慢,引起的意識喪失極少超過15秒,且意識迅速恢復(fù)并清醒。具體鑒別見下表。


鑒別要點
暈厥
癲癇發(fā)作
誘因
精神緊張、疼痛刺激等
多無
前驅(qū)癥狀
有,可較長
無或短
發(fā)作與體位關(guān)系
站立或坐位多見
無關(guān)
皮膚顏色
蒼白
正?;蜃辖C
驚厥伴尿失禁及舌咬傷
少見
常見
發(fā)作后意識模糊和自動癥
無或少見
常見
發(fā)作期腦電圖異常
罕見
常見


    假性癲癇發(fā)作

  這類發(fā)作又稱為癔癥樣發(fā)作,多由心理障礙引起,具體鑒別見下表。


特點
癲癇發(fā)作
假性癲癇發(fā)作
發(fā)作場合
任何情況下    
有精神誘因或有人在場
發(fā)作特點
突然刻板發(fā)作

發(fā)作形式多樣,有強烈自我表現(xiàn),

如閉眼、哭叫、手足抽動和過度換氣等

眼位
上瞼抬起、眼球上竄貨或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)
眼瞼緊閉,眼球亂動
面色和黏膜
發(fā)紺
蒼白或發(fā)紅
瞳孔
散大、對光反射消失
正常,對光反射存在
對抗被動運動
不能
可以
摔傷、舌咬傷、尿失禁
可有

持續(xù)時間及終止方式
約1~2分鐘,自行停止
可長達數(shù)小時、需安慰及暗示
錐體束征
Babinski征長(+)
(-)


偏頭痛


項目
偏頭痛
癲癇發(fā)作
先兆癥狀
持續(xù)時間較長
相對較短
視幻覺
多為閃光、暗點、偏盲、視物模糊
除閃光、暗點外,有的為復(fù)雜視幻覺
主要癥狀
劇烈頭痛,常伴惡心、嘔吐
強直陣攣發(fā)作
意識障礙
少見
多見
發(fā)作持續(xù)時間
較長,幾小時或幾天
較短,幾分鐘
精神記憶障礙
無或少見
多見
腦電圖
非特異性慢波
癲癇樣放電


抽動癥


項目
抽動癥
肌陣攣癲癇發(fā)作
發(fā)病年齡
5-10歲
任何年齡
臨床特征

一組或多組肌肉突發(fā)、重復(fù)和刻板性

不隨意抽動,通常是非節(jié)律性,多見

于面、頸、肩和上肢

局灶性:反復(fù)節(jié)律性抽動;

多灶性:涉及多組織肌肉快速抽動,

可呈現(xiàn)同步性

受意識控制
可能短時有效
無效
睡眠
癥狀減輕或消失
基本無影響
情緒緊張和心理刺激
可能加重
可能加重
發(fā)作時意識狀態(tài)
清楚
清楚、遲鈍或喪失
伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
注意力缺陷,學(xué)習(xí)困難,強迫行為或穢語
無或腦病改變
腦電圖
正?;蚺c抽動無關(guān)的背景慢波
慢波或癇樣放電


    短暫性鬧缺血發(fā)作

  短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)多見于老年人,常有動脈硬化、冠心病、高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病,會出現(xiàn)突然的感覺喪失、肢體癱瘓、肢體抽動等,癥狀一般會持續(xù)15分鐘至數(shù)小時,腦電圖無明顯癇性放電。


    低血糖

  低血糖癥發(fā)生在血糖水平低于2 mmol/L時,可出現(xiàn)局部癲癇樣抽動或四肢強直,伴有意識喪失,常見于有胰島素瘤或糖尿病患者,病史對于鑒別非常重要。

治療

  治療癲癇的理想狀態(tài)是完全控制患者的癲癇發(fā)作,藥物治療過程中僅有輕微的副作用甚至沒有副作用,讓患者達到正常人的生活質(zhì)量。


  對于有明確病因的患者,首先針對病因治療,如將腦瘤切除,抗寄生蟲治療等;對于沒有明確病因,或者雖然發(fā)現(xiàn)明確病因但無法根除病因時,需要考慮藥物治療。


急性期治療

  在癲癇發(fā)作時,藥物治療不是必須,家人或者旁邊的人幫助患者進行一些防止受傷的措施,更為至關(guān)重要:

    幫助患者解開衣領(lǐng)、腰帶,以此保持呼吸通暢;

    在患者的關(guān)節(jié)部位墊上衣物,防止患者擦傷;

    搬離患者周圍的椅子等物品,防止磕碰傷;

    不要強壓患者的身體,以免患者發(fā)生骨折和脫臼。

預(yù)防措施

  癲癇的預(yù)防主要是針對病因的預(yù)防。諸如不喝生水、不食用不潔食物以免寄生蟲感染,兒童接種疫苗預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病,在意外撞擊事件中保護好腦部,避免發(fā)生頭外傷等等。


  對于病因不明的特發(fā)性癲癇,目前還沒有有效的預(yù)防方法。


  對于確診為癲癇的患者來說,建議保證充足的睡眠和身心愉悅?;颊咛幱诮箲]、緊張、精神壓力較大的狀態(tài)下,可能更容易誘發(fā)癲癇發(fā)作。

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