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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
生長激素缺乏癥
相關(guān)疾?。?
腹部肥胖無力
代名詞：
生長激素缺乏癥

定義

兒童身高低于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童平均身高的2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上，或者低于正常兒童生長曲線第三百分位，稱為矮小癥，在眾多導(dǎo)致矮小的因素中，垂體前葉分泌的生長激素對(duì)身高的影響起著十分重要的作用?；純阂蛏L激素缺乏所導(dǎo)致的身材矮小，稱為生長激素缺乏癥（growth hormone deficiency，GHD），又稱垂體性侏儒癥。GHD是兒科臨床常見的內(nèi)分泌疾病之一，大多為散發(fā)性，少部分為家族性遺傳。

原因

根據(jù)GHRH-GH-IGF（下丘腦-生長激素-胰島素樣生長因子）軸功能缺陷，病因可分為原發(fā)性或繼發(fā)性GHD，單純性GHD或多種垂體激素缺乏。主要病因如下：
1.原發(fā)性
（1）遺傳包括激素異?；蛘呤荏w異常，也包括與垂體發(fā)育有關(guān)的基因缺陷。
（2）特發(fā)性下丘腦功能異常，神經(jīng)遞質(zhì)-神經(jīng)激素信號(hào)傳導(dǎo)途徑的缺陷。
（3）發(fā)育異常垂體不發(fā)育、發(fā)育不良，空蝶鞍，視中隔發(fā)育異常等。
2.繼發(fā)性
（1）腫瘤下丘腦、垂體或顱內(nèi)其他腫瘤，例如顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等。
（2）放射性損傷下丘腦、垂體腫瘤放療后。
（3）頭部創(chuàng)傷產(chǎn)傷、手術(shù)損傷、顱底骨折等。

癥狀

GHD的部分患兒出生時(shí)有難產(chǎn)史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位產(chǎn)多見。出生時(shí)身長正常，出生后5個(gè)月起出現(xiàn)生長減慢，1～2歲明顯。多于2～3歲后才引起注意。隨年齡的增長，生長緩慢程度也增加，體型較實(shí)際年齡幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小，皮下脂肪相對(duì)較多，腹脂堆積，圓臉，前額略突出，小下頜，上下部量正常、肢體勻稱，高音調(diào)聲音。學(xué)齡期身高年增長率不足5cm，嚴(yán)重者僅2～3cm，身高偏離在正常均數(shù)-2SD（標(biāo)準(zhǔn)差）以下。患兒智力正常。出牙、換牙及骨齡落后。青春發(fā)育大多延緩。

診斷

1.血GH測(cè)定。
2.血清IGF-1（胰島素樣生長因子）、IGFBP-3（胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3）測(cè)定。
3.顱腦磁共振顯像。
4.染色體檢查。
5.根據(jù)臨床表現(xiàn)可選擇性地檢測(cè)血TSH（促甲狀腺激素）、T3（三碘甲腺原氨酸）、T4（甲狀腺素）、PRL（催乳素）、ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）、皮質(zhì)醇、LHRH（促黃體素釋放素）激發(fā)試驗(yàn)等，以判斷有無甲狀腺、性腺激素等缺乏。

治療

對(duì)生長激素缺乏癥的治療主要采用基因重組人生長激素替代治療。無論特發(fā)性或繼發(fā)性GH缺乏性矮小均可用GH治療。開始治療年齡越小，效果越好。但是對(duì)顱內(nèi)腫瘤術(shù)后導(dǎo)致的繼發(fā)性生長激素缺乏癥患者需慎用，對(duì)惡性腫瘤或有潛在腫瘤惡變者及嚴(yán)重糖尿病患者禁用。
治療采用每晚睡前半小時(shí)皮下注射，可選擇在上臂、大腿前側(cè)和腹壁、臍周等部位注射。少數(shù)患者在用GH治療過程中可出現(xiàn)甲狀腺激素水平下降，故需檢測(cè)甲狀腺功能，必要時(shí)予甲狀腺激素補(bǔ)充治療。
蛋白同化類固醇藥物可促進(jìn)生長，但是該類藥物可明顯加速骨齡發(fā)育，加快骨骺融合，對(duì)最終身高無明顯改善。

預(yù)防措施

原發(fā)性生長激素缺乏癥，多數(shù)患者原因不明，僅小部分有家族性發(fā)病史，為常染色體隱性遺傳。繼發(fā)性生長激素缺乏癥較為少見，任何病變損傷垂體前葉或下丘腦時(shí)可引起生長發(fā)育停滯，常見者有腫瘤（如顱咽管瘤、視交叉或下丘腦的膠質(zhì)瘤、垂體黃色瘤等），感染（如腦炎、結(jié)核、血吸蟲病、弓漿蟲病等），外傷，血管壞死及X線損傷等。因此預(yù)防各種感染，預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病損，及做好遺傳性疾病的咨詢和防治工作非常重要。
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