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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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神經(jīng)母細胞瘤
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代名詞：
神經(jīng)母細胞瘤

定義

  神經(jīng)母細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤，是嬰幼兒最常見的腫瘤。有將近一半的神經(jīng)母細胞瘤發(fā)生在2歲以內的嬰幼兒。神經(jīng)母細胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤，15%的兒童腫瘤死亡率。對于4歲以下兒童，每一百萬人口的死亡率為10；對于4-9歲兒童，每一百萬人口的死亡率為4例。神經(jīng)母細胞瘤屬于神經(jīng)內分泌性腫瘤，可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位。其最常見的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。目前已知有少數(shù)幾種人類腫瘤，可自發(fā)性地從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹阅[瘤。神經(jīng)母細胞瘤就屬于其中之一。

原因

  目前關于神經(jīng)母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發(fā)現(xiàn)與神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)病相關。家族型神經(jīng)母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的體細胞突變（somatic mutation）所導致。此外，在神經(jīng)母細胞瘤還發(fā)現(xiàn)有許多分子突變。N-myc基因的擴增突變在神經(jīng)母細胞瘤也很常見。其擴增類型呈雙向分布：在一個極端為3-10倍擴增，在另一個極端為100-300倍擴增。N-myc基因的擴增突變往往與腫瘤的擴散相關。LMO1基因被證明與腫瘤的惡性程度相關。
由于神經(jīng)母細胞瘤往往發(fā)生于嬰幼兒，因此有許多研究集中調查環(huán)境危險因素對懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學危險品、吸煙、飲酒、藥物、感染等。但是，這些研究尚未有明確的結果。

癥狀

  神經(jīng)母細胞瘤的初發(fā)癥狀不典型，因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏，食欲減退，發(fā)燒以及關節(jié)疼痛。腫瘤所導致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發(fā)生轉移。
  腹腔的神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為腹部膨隆以及便秘；胸腔神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為呼吸困難；脊髓神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為軀干與肢體力量減退，患者往往會有站立、行走等困難；腿部以及髖部等骨頭的神經(jīng)母細胞瘤可以表現(xiàn)為骨痛以及跛行；骨髓的破壞可以使患者由于貧血所導致的皮膚蒼白。大部分神經(jīng)母細胞瘤（50-60%）在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)前，已發(fā)生廣泛轉移。原發(fā)神經(jīng)母細胞瘤最常見的發(fā)生部位為腎上腺（約占40%）；其他原發(fā)器官包括頸部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%），以及盆腔（1%）。另有一些罕見的病例，找不到原發(fā)病灶。罕見但具有特征性的臨床表現(xiàn)包括脊髓橫斷性病變（脊髓壓迫，占5%）， 頑固性腹瀉（腫瘤分泌血管活性腸肽，占4%）， 霍納綜合征（頸部腫瘤，占2.4%），共濟失調（腫瘤的旁分泌所致，占1.3%），以及高血壓（腎動脈受壓或者是兒茶酚胺分泌，占1.3%）。

診斷

最終的診斷依賴于術后的病理，但同時也要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)以及其他的輔助檢查結果。

生化檢查

將近90%的神經(jīng)母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高。

影像檢查

另外一個檢測神經(jīng)母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍（meta-iodobenzylguanidine，mIBG）掃描。該檢查的分子機理為，間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物（analog），并可被交感神經(jīng)元所攝取。當間位腆代芐胍與放射性物質如碘-131或者是碘-123耦聯(lián)后，即可作為放射性藥物而用于神經(jīng)母細胞瘤的診斷以及療效監(jiān)測。碘-123的半衰期為13小時，常作為檢測的優(yōu)選手段；碘-131的半衰期為8天，其在大劑量使用時，可作為治療復發(fā)以及頑固性神經(jīng)母細胞瘤。

免疫組化學檢查

顯微鏡下，神經(jīng)母細胞瘤呈現(xiàn)為藍染的小圓形細胞，菊花形排列。腫瘤細胞圍繞神經(jīng)氈（neuropil）呈菊花形排列，與其他的腫瘤（如視神經(jīng)母細胞瘤）圍繞血管呈菊花形排列有所不同。其他還有一些神經(jīng)母細胞瘤所特異的免疫組化染色，用以與其他腫瘤（尤因肉瘤，淋巴瘤等）進行鑒別診斷。

治療

  根據(jù)上述風險分層，治療也相應有所不同：

低危組

允許進行觀察，并待疾病進展或者有變化后才進行干預；或者進行手術治療，且往往可以治愈。

中危組

手術切除并輔以化療。

高危組

大劑量化療，手術切除，放療，骨髓/造血干細胞移植，基于13-順維甲酸的生物治療，以及基于粒細胞集落刺激生物因子與白介素2的免疫治療。
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