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英文名：transposition of the great arteries 別名：大動(dòng)脈錯(cuò)位；malposition of great arteries大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是指右心房與右心室相連接，后者發(fā)出主動(dòng)脈，而左心室與左心房相連并發(fā)出肺動(dòng)脈干。大血管錯(cuò)位，又稱大血管轉(zhuǎn)位，系主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。脊椎動(dòng)物向身體各部發(fā)出的動(dòng)脈中的動(dòng)脈主干。魚類由心臟發(fā)出的動(dòng)脈干向前延伸形成腹大動(dòng)脈，由腹大動(dòng)脈向各鰓弓發(fā)出入鰓動(dòng)脈，進(jìn)行了氣體交換的血液進(jìn)入出鰓動(dòng)脈（鰓靜脈）。

原因

大血管錯(cuò)位的發(fā)生與胎生期心血管的扭轉(zhuǎn)和動(dòng)脈圓錐健康搜索的發(fā)育分隔等密切相關(guān)有關(guān)本病的發(fā)生與解剖分類相當(dāng)復(fù)雜，各家提法不一。簡述之，在胎生第5～6周心管扭轉(zhuǎn)。正常時(shí)右向襻轉(zhuǎn)(D-Loop)，右心室位于右側(cè)左心室位于左側(cè)。主動(dòng)脈圓錐位于右后偏下而肺動(dòng)脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過程中如左向襻轉(zhuǎn)(L-Loop)，或者由心室起源的動(dòng)脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會(huì)形成右心室在左，左心室在右，或主動(dòng)脈在右前肺動(dòng)脈在右后的位置變化

Van Praagh將大血管錯(cuò)位分為8型其中ⅡⅢ、Ⅵ、Ⅶ型為生理矯正型其他4型為生理不能矯正型通常心管右向襻轉(zhuǎn)引起右襻大血管錯(cuò)位(ⅠⅧ型)，心管左向襻轉(zhuǎn)則引起左襻大血管錯(cuò)位(Ⅲ、Ⅴ型)但右向襻轉(zhuǎn)時(shí)亦可例外地引起左襻大血管錯(cuò)位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻轉(zhuǎn)時(shí)亦可例外地引起右襻大血管錯(cuò)位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型較多ⅡⅣ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。

在上述8型中如體、肺循環(huán)間無任何水平的分流存在，則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內(nèi)交通，2/3病例有動(dòng)脈導(dǎo)管開放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代常患完全性大血管錯(cuò)位。另外，尚可合并肺動(dòng)脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損、右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴左位心，以及單心室、單心房主動(dòng)脈縮窄等畸形。

癥狀

在室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位新生兒，兩大循環(huán)間的交換血流量少。存在著明顯的青紫(室間隔完整和血液混合不充分的新生兒青紫明顯)，可在出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)即被發(fā)現(xiàn)且大多情況下為惟一癥狀體格檢查可見明顯發(fā)紺，外周血管脈搏正常，右心室搏動(dòng)增強(qiáng)。聽診第1、第2心音響亮，第2心音常單一或輕度分裂心臟雜音柔和或缺如柔和的噴射性雜音可是功能性左心室流出道雜音或是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起。

當(dāng)存在大的循環(huán)間分流，如大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或大的室間隔缺損時(shí)因交換血流量較多，則表現(xiàn)為以充血性心力衰竭癥狀為主，伴有輕度發(fā)紺伴有粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒通常在生后1周內(nèi)出現(xiàn)癥狀，典型的表現(xiàn)為水沖脈，連續(xù)性雜音可不明顯；伴有大型室間隔缺損的嬰兒通常在生后2～4周出現(xiàn)心力衰竭癥狀。新生兒早期肺血管阻力仍較高，雜音可不明顯，但在生后最初的幾周常會(huì)于胸骨左下緣出現(xiàn)特征性的全收縮期雜音，可伴或不伴有震顫。隨著肺動(dòng)脈高壓的發(fā)展，逐漸出現(xiàn)第3心音、心力衰竭引起的奔馬律及肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，在心尖處可聞及因肺靜脈血流增加而產(chǎn)生的舒張中期雜音。

當(dāng)左室流出道梗阻導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄時(shí)青紫明顯在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音除主動(dòng)脈瓣靠近前胸壁使第2心音較響外其他臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似。在伴有前向?qū)ξ徊涣践惖氖议g隔缺損時(shí)，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱而手臂動(dòng)脈搏動(dòng)正常或增強(qiáng)提示可能伴有主動(dòng)脈弓中斷或水腫。除此之外，還可能表現(xiàn)有上半身較下半身青紫嚴(yán)重的差異性青紫現(xiàn)象。

治療

本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放或行球囊房間隔缺損擴(kuò)張術(shù)，以提供足夠的體-肺動(dòng)脈血液分流，保持體動(dòng)脈系統(tǒng)的血氧飽和度。如經(jīng)此處理緩解低氧血癥仍不充分則在4～8個(gè)月時(shí)行房間隔擴(kuò)大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時(shí)再施行矯治手術(shù)，如心房內(nèi)血流改道(Mustard手術(shù)或Senning手術(shù))或者動(dòng)脈血流改道(Jatene手術(shù))等。

術(shù)前處理

對于有嚴(yán)重缺氧的嬰兒應(yīng)在轉(zhuǎn)送至三級(jí)醫(yī)院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術(shù)可作為最初的姑息性手術(shù)。在X線或超聲心動(dòng)圖的直視監(jiān)控下，導(dǎo)管自股靜脈插入，經(jīng)下腔靜脈至右心房后推開卵圓孔簾膜進(jìn)入左心房(圖7)，確定導(dǎo)管位于左房后使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導(dǎo)管，使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環(huán)的缺氧狀態(tài)。

并發(fā)癥

肺動(dòng)脈高壓心力衰竭、栓塞等。

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