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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
路易體癡呆
相關(guān)疾?。?
代名詞：
癡呆

定義

路易體癡呆（DLB）是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點(diǎn)，以路易體為病理特征的神經(jīng)變性疾病。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病已構(gòu)成一獨(dú)立疾病，多見于老年人，男性略多于女性。


原因

病因及發(fā)病機(jī)制不清。已發(fā)現(xiàn)DLB和帕金森病Lewy體是α－突觸核蛋白由可溶性變?yōu)椴蝗苄援惓＞奂?，影響α－突觸核蛋白表達(dá)和代謝的因素可能與DLB發(fā)病有關(guān)，DLB通常很少有家族遺傳傾向。實(shí)驗(yàn)證實(shí)，DLB的膽堿能及單胺能神經(jīng)遞質(zhì)損傷可能與認(rèn)知障礙和錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙有關(guān)。


癥狀

病程為緩慢進(jìn)展，經(jīng)過數(shù)年后最終呈全面癡呆。在早期，大部分病例的認(rèn)知功能為顳頂葉型，表現(xiàn)為記憶、語言和視覺空間技能損害，與阿爾茨海默?。ˋD）的表現(xiàn)相似。DLB認(rèn)知功能波動(dòng)性損害。大部分DLB病人都有真性視幻覺，幻覺形象往往鮮明生動(dòng)?；糜X對(duì)象多為病人熟悉的人物或動(dòng)物，這些視覺形象常常是活動(dòng)的、會(huì)說話或發(fā)出聲音的，偶爾幻覺形象有扭曲變形。有些DLB病人可出現(xiàn)肌陣攣、舞蹈樣動(dòng)作等運(yùn)動(dòng)異常。DLB病人較多出現(xiàn)暈厥。


診斷

1.DLB臨床診斷必備條件


    包括進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，影響社會(huì)及工作能力；具有以下3項(xiàng)中2項(xiàng)：
        （1）波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙，注意力和警覺障礙波動(dòng)最明顯；
        （2）反復(fù)發(fā)作的視幻覺；

        （3）同時(shí)或之后發(fā)生帕金森綜合征。


2.支持DLB診斷條件
        （1）反復(fù)跌倒；
        （2）暈厥；
        （3）短暫意識(shí)喪失；
        （4）對(duì)安定劑敏感；

        （5）其他形式的幻覺。



3.MRI冠狀掃描
        DLB顳葉萎縮不明顯，AD顳葉內(nèi)側(cè)萎縮，有助于鑒別。DLB早期腦電圖多正常，少數(shù)背景波幅降低，可見2～4Hz周期性放電、顳葉α波減少和短暫性慢波。睡眠腦電圖出現(xiàn)快速眼動(dòng)期異常，對(duì)診斷有一定價(jià)值。






治療

DLB的治療原則與其他癡呆相同，主要目的是提高認(rèn)知功能，解除精神行為癥狀和改善社會(huì)生活能力。然而，DLB患者精神行為癥狀和錐體外系癥狀比較突出，往往成為治療的主要關(guān)注點(diǎn)。

預(yù)防措施

尚無有效的預(yù)防方法，早期診斷、早期治療，或會(huì)減緩癡呆不可逆進(jìn)程。
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