定義
原因
醫(yī)學(xué)研究提示,帕金森病的發(fā)生與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān),但是究竟什么引起了這些神經(jīng)元的變性死亡一直沒能明確,可能與多種因素有關(guān),包括遺傳因素、環(huán)境因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化等。
基本病因
遺傳因素:目前認(rèn)為10%的患者有家族史,絕大多數(shù)患者為散發(fā)性。
環(huán)境因素:環(huán)境中與嗜神經(jīng)毒1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)分子結(jié)構(gòu)相似的工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒素,如某些殺蟲劑、除草劑、魚藤酮等可能是帕金森病的病因之一。
神經(jīng)系統(tǒng)老化:有資料顯示,30歲之后,隨著年齡增長,黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元就開始呈現(xiàn)退行性變,但是并非所有都導(dǎo)致了帕金森,衰老是帕金森病發(fā)生的最重要因素。
多因素交互作用:除基因突變導(dǎo)致少數(shù)家族性帕金森病患者發(fā)病外,基因易感性可使患病的幾率增加,但并不一定發(fā)病。在環(huán)境因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素的共同作用下,才會導(dǎo)致發(fā)病。
癥狀
典型癥狀分為兩大類——一類是運動癥狀,另一類是非運動癥狀。
運動癥狀
靜止性震顫:此類癥狀常為首發(fā)癥狀,大多開始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端部位,靜止體位時出現(xiàn)或癥狀明顯。發(fā)病時拇指與屈曲的食指間呈“搓丸樣”動作。
肌強直:患者肢體可出現(xiàn)類似彎曲軟鉛管的狀態(tài),稱為“鉛管樣強直“;在有靜止性震顫的患者中,可出現(xiàn)斷續(xù)停頓樣的震顫,如同轉(zhuǎn)動齒輪,稱為“齒輪樣強直”。嚴(yán)重時患者可出現(xiàn)特殊的屈曲體位或姿勢,甚至生活不能自理。
運動遲緩:早期可以觀察到患者手指精細(xì)動作緩慢,如解紐扣或扣紐扣、系鞋帶等動作,尤為明顯。
姿勢平衡障礙:在疾病中晚期出現(xiàn),表現(xiàn)為患者起立困難和容易向后跌倒。有時患者邁步后,以極小的步伐越走越快,不能及時止步,稱為前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。
非運動癥狀
感覺障礙:早期可能出現(xiàn)嗅覺減退,疾病的中晚期伴有肢體麻木、疼痛。
睡眠障礙:夜間多夢,伴大聲喊叫和肢體舞動。
自主神經(jīng)功能障礙:可能伴有便秘、多汗、排尿障礙、體位性低血壓等等。
精神障礙:約有50%的患者伴有抑郁,也常常伴有焦慮情緒。在疾病晚期,約15%~30%的患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙,甚至癡呆。最多見的精神障礙是視覺出現(xiàn)幻覺,即幻視。
診斷
帕金森病需要與繼發(fā)性帕金森、原發(fā)性震顫、抑郁癥等進行鑒別。
疾病類型/疾病名 |
鑒別要點 |
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繼發(fā)性帕金森綜合征 |
藥物性帕金森綜合征 |
疾病可逆 |
血管性帕金森病 |
患者常有高血壓、卒中史、動脈硬化,步態(tài)障礙比較明顯,震顫較少發(fā)生 |
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外傷性哦啊金森綜合征 |
拳擊職業(yè)中偶然發(fā)生,頭部外傷后引發(fā) |
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伴發(fā)于其他神經(jīng)變性疾病的帕金森疊加綜合征 |
進行性核上性麻痹 |
伴有除了帕金森綜合征之外的癥狀,如有直型眼球凝視障礙直立性低血壓、小腦共濟失調(diào)、幻覺等。 總體較少發(fā)生靜止性震顫。對多巴胺制劑治療效果差 |
多系統(tǒng)萎縮 |
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皮層基底節(jié)變性 |
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路易體癡呆 |
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原發(fā)性震顫 |
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各年齡段均可發(fā)病,姿勢性震顫、動作性震顫為唯一表現(xiàn) |
抑郁癥 |
- |
表情匱乏、言語單調(diào),不出現(xiàn)肌強直和震顫,患者對抗抑郁藥治療有效 |
治療
對帕金森患者采取綜合治療,藥物治療為首選方案,手術(shù)治療作為補充。
一般治療
營養(yǎng)支持:部分患者有語言障礙、吞咽障礙等,影響患者正常進食,需要特別注意患者的營養(yǎng)攝入,幫助患者進食或通過靜脈進行營養(yǎng)支持。
一般支持治療:日常鍛煉運動可以改善患者的生活質(zhì)量,比如在房間和衛(wèi)生間設(shè)置扶手、防滑墊、大把手的餐具等。
心理支持治療:很多帕金森病患者存在抑郁等心理問題,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,還會影響藥物治療的療效。對帕金森病患者進行有效的心理疏導(dǎo)和抗抑郁藥物治療,有望達(dá)到更滿意的治療效果。
并發(fā)癥
在疾病早期,由于患者存在運動障礙,容易出現(xiàn)跌倒等意外,有時會造成骨折; 隨著病情進展,晚期患者喪失自理能力,長期臥床后可能會導(dǎo)致肺炎、泌尿系統(tǒng)感染、窒息、褥瘡等嚴(yán)重并發(fā)癥。
預(yù)防措施