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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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室間隔缺損
相關(guān)疾病：
心力衰竭心雜音呼吸道感染反復(fù)肺炎肺動(dòng)脈高壓哺乳困難
代名詞：
室間隔缺損

定義

  室間隔缺損指室間隔在胚胎時(shí)期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流。室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的20%，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損常在0.1～3cm，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger病。缺損若<0.5cm則分流量較小，多無(wú)臨床癥狀。缺損小者心臟大小可正常，缺損大者左心室較右心室增大明顯。

原因

根據(jù)缺損的位置，可分為五種類型：
1.室上嵴上缺損
位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動(dòng)脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。


2.室上嵴下缺損

位于室間隔膜部，此型最多見(jiàn)，占60%～70%。


3.隔瓣后缺損

位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。


4.肌部缺損

位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期室間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。


5.共同心室

室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或?yàn)槎鄠€(gè)缺損，較少見(jiàn)。

癥狀

  在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，回流入左心房室，使左心負(fù)荷增加，左心房室增大，長(zhǎng)期肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期負(fù)荷也增加，右心室可增大，最終進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。


  缺損小者，可無(wú)癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養(yǎng)困難、乏力和反復(fù)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。


心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有4～5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細(xì)震顫。若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂。有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

診斷

  根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷。

治療

1.內(nèi)科治療
主要防治感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染和心力衰竭。


2.外科治療

直視下可行缺損修補(bǔ)術(shù)。缺損小、X線與心電圖正常者不需手術(shù)；若有或無(wú)肺動(dòng)脈高壓，以左向右分流為主，手術(shù)以4～10歲效果最佳；若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù)；顯著肺動(dòng)脈高壓，有雙向或右向左分流為主者，不宜手術(shù)。


  手術(shù)方法：在氣管插管全身麻醉下行正中胸骨切口，建立體外循環(huán)。阻斷心臟循環(huán)后，切開(kāi)右心室流出道前壁，雖可顯露各類型室間隔缺損，但對(duì)心肌有一定損傷，影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經(jīng)右心房切開(kāi)途徑，這對(duì)膜部缺損顯露更佳。高位缺損，則以經(jīng)肺動(dòng)脈途徑為宜。對(duì)邊緣有纖維組織的較小缺損可直接縫合，缺損小于lcm者則用滌綸織片縫補(bǔ)。

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