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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
紅細胞增多癥
相關疾?。?
緊張狀態(tài)面部紅潮心跳過速心力衰竭呼吸暫停
代名詞：
新生兒紅細胞增多癥

定義

  紅細胞增多癥是指單位容積血液中紅細胞數(shù)量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細胞計數(shù)>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數(shù)>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認為增多。紅細胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多，后者可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性者又可以分為先天性和后天獲得性，后者通常即指真性紅細胞增多癥。

原因

1.相對性增多

是指血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。


2.繼發(fā)性紅細胞增多癥
是血中的紅細胞生成素增多所致，EPO增多可以是先天性的，也可以后天因素造成。
（1）后天性EPO增多 常見下述原因：①紅細胞生成素代償性增加：因血氧飽和度減低所引起。紅細胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細胞生成素代償性增加見于胎兒及新生兒、高原地區(qū)居民。病理性增加見于嚴重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟病，以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細胞生成素非代償性增加：紅細胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關，如腎癌、肝細胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。

（2）先天性EPO增多 主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過多引起


3.原發(fā)性紅細胞增多癥
（1）先天性原發(fā)性紅細胞增多癥 由于EPO受體基因突變引起，使紅細胞生成增加。
（2）獲得性原發(fā)性紅細胞增多癥 即真性紅細胞增多癥是一種紅細胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤，目前認為是多能造血干細胞JAK2-V617F突變所致。

診斷

多次檢查成年男性紅細胞計數(shù)>6.0×1012/L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細胞計數(shù)>5.5×1012/L，血紅蛋白>160g/L即認為符合紅細胞增多癥，但是，進一步明確紅細胞增多癥的病因和分型才是關鍵。

治療

  針對繼發(fā)性獲得性紅細胞增多癥，治療主要從病因入手。針對真性紅細胞增多癥，治療主要目標是避免和減少血栓事件，其次是避免和延緩疾病進展至骨髓纖維化和急性白血病，因此，通常采用的治療措施如下：
1.長期小劑量阿司匹林口服

可以顯著減少血栓事件發(fā)生。


2.靜脈放血

既可以迅速降低血紅蛋白水平，又可以能減少長期病患進展至骨髓纖維化和急性白血病?？梢圆捎闷胀ǚ叛蛘呒t細胞單采技術。靜脈放血不是從根本上解決真性紅細胞增多癥的治療方法，因此需要長期堅持或者聯(lián)合其他治療方法。


3.細胞抑制性治療

長期口服羥基脲是最常用的方法，干擾素也可以單獨或者聯(lián)合使用。馬利蘭、同位素32P也曾用于減少紅細胞數(shù)量，但是長期使用后，患者轉化為骨髓纖維化和急性白血病的風險增高，所以近年來已不推薦使用。近年來研究發(fā)現(xiàn)，通過細胞抑制性治療后，如果紅細胞壓積低于45%，將可以顯著減少患者的血栓事件。


4.JAK2抑制劑
由于真性紅細胞增多癥的發(fā)病與JAK2通路的活化密切相關，因此近年來針對該通路設計研究的靶向性治療藥物獲得巨大成功，其中最先上市的Ruxolitinib在臨床研究中顯示出良好療效，不僅使血紅蛋白水平顯著下降，而且明顯改善患者的生活質量，降低血栓事件風險，從而使患者獲得更長的生存時間。
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