定義
原因
癥狀
(二)系統(tǒng)型急性或隱匿起病,常有不規(guī)則發(fā)熱,乏力,關(guān)節(jié)痛,肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
2.消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異,腹痛最為常見,還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸,上腹痛,轉(zhuǎn)氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時可表現(xiàn)出急性膽囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統(tǒng)也較常累及,除腎上高血壓可影響心臟外,主要因冠狀動脈炎產(chǎn)一心絞痛,嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞,心力衰竭,各種心律失常均可出現(xiàn),以室上性心動過速常見,心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經(jīng)系統(tǒng)中周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)均可受累,以周圍神經(jīng)病變常見,出現(xiàn)分布區(qū)感覺異常,運(yùn)動障礙等多發(fā)性單神經(jīng)炎,多神經(jīng)病等。累及中樞神經(jīng)時,可有頭暈,頭痛,腦動脈發(fā)生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱,脊髓受累較少見。
5.皮損表現(xiàn)與皮膚型所見相似,部分患者伴雷諾現(xiàn)象。
6.肺臟血管很少受累,眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統(tǒng),尸檢材料睪丸和副睪80%受累,但臨床表現(xiàn)者僅20%左右。
診斷
系統(tǒng)型因累及系統(tǒng)廣泛,臨床表現(xiàn)多伴,診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會提出的標(biāo)準(zhǔn)可供參考:①體重自發(fā)病以來減少≥4kg。②皮膚網(wǎng)狀青斑。③能除外由于感染,外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無力或下肢觸痛。⑤單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動脈造影顯示內(nèi)臟動脈梗塞或動脈瘤形成。(除外動脈硬化,肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。)⑩中小動脈活檢示動脈壁中有粒細(xì)胞或伴單核細(xì)胞浸潤,以上10條中至少具備3條陽性者,可認(rèn)為是結(jié)節(jié)性多動脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據(jù)。
治療
預(yù)防措施