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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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結(jié)節(jié)性多動脈炎
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關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛末梢神經(jīng)障礙末梢神經(jīng)障礙
代名詞:
結(jié)節(jié)性多動脈炎

定義

  結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動脈全層的壞死性血管炎,可有腎小動脈血管炎,但沒有腎小球腎炎以及微動脈、毛細(xì)血管和小靜脈的血管炎。隨受累動脈的部位不同,臨床表現(xiàn)多樣,以腎臟,心臟,神經(jīng)及皮膚受累最常見。本病要避免濫用藥物,防止藥物過敏和感染。

原因

  尚未闡明。許多資料發(fā)現(xiàn)病毒感染與結(jié)節(jié)性多動脈炎關(guān)系密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中檢出乙型肝炎表面抗體(HTLV-1),人類免疫缺陷病毒(HIV)等均可能與血管炎有關(guān)。病毒抗原與抗體形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積,引起壞死性動脈炎。
  藥物如磺胺類,青霉素等以及注射血清后也可作為本病的病因,腫瘤抗體能誘發(fā)免疫復(fù)合物導(dǎo)致血管炎。毛細(xì)胞白血病患者少數(shù)在病后伴發(fā)本病,有報(bào)告皮膚結(jié)節(jié)性多動脈炎與節(jié)段性回腸炎有關(guān)。
  總之,本病的病因是多因素的,其發(fā)病與免疫失調(diào)有關(guān)。以上因素導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,釋出大量趨化因子和細(xì)胞因子,如白介素(IL-1)和腫瘤壞死因子(TNF)加重內(nèi)皮細(xì)胞損傷,抗嗜中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)也可損傷血管內(nèi)皮,使失去調(diào)節(jié)血管能力,血管處于痙攣狀態(tài),發(fā)生缺血性改變、血栓形成和血管阻塞。

癥狀

  男女均可發(fā)病,以男性多見,由于多種組織臟器均可受累,臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣,發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見,也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn),一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。
(一)皮膚型皮損局限在皮膚,以結(jié)節(jié)為特征并常見,一般為0.5~25px大小,堅(jiān)實(shí),單個或多個,沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁,呈玫瑰紅,鮮紅或近正常皮色,可自由推動或與其上皮膚粘連,具壓痛,結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍,邊緣不劉,常瘵有網(wǎng)狀青斑,風(fēng)團(tuán),水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位,發(fā)生在兩側(cè)但不對稱,皮損也可呈多形性,一般無全身癥狀,或可伴有低熱,關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程,呈間隙性發(fā)作。


(二)系統(tǒng)型急性或隱匿起病,常有不規(guī)則發(fā)熱,乏力,關(guān)節(jié)痛,肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

1.腎臟病變最為常見,可有蛋白尿、血尿,少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn),但該病腎損害是腎小動脈的血管炎而不是腎小球腎炎,蛋白尿以及血尿的原因?yàn)槟I小動脈的缺血或梗死等,腎內(nèi)動脈瘤破裂或因梗塞時可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見,有時為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害,尿毒癥為本病主要死亡原因之一。


2.消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異,腹痛最為常見,還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸,上腹痛,轉(zhuǎn)氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時可表現(xiàn)出急性膽囊炎、急性胰腺炎的癥狀。


3.心血管系統(tǒng)也較常累及,除腎上高血壓可影響心臟外,主要因冠狀動脈炎產(chǎn)一心絞痛,嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞,心力衰竭,各種心律失常均可出現(xiàn),以室上性心動過速常見,心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。


4.神經(jīng)系統(tǒng)中周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)均可受累,以周圍神經(jīng)病變常見,出現(xiàn)分布區(qū)感覺異常,運(yùn)動障礙等多發(fā)性單神經(jīng)炎,多神經(jīng)病等。累及中樞神經(jīng)時,可有頭暈,頭痛,腦動脈發(fā)生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱,脊髓受累較少見。


5.皮損表現(xiàn)與皮膚型所見相似,部分患者伴雷諾現(xiàn)象。


6.肺臟血管很少受累,眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統(tǒng),尸檢材料睪丸和副睪80%受累,但臨床表現(xiàn)者僅20%左右。

本病的病程視受累臟器,嚴(yán)重程度而異。重者發(fā)展迅速,甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。

診斷

  皮膚型主要根據(jù)皮損表現(xiàn),尤以沿淺表動脈分布的皮下結(jié)節(jié),多形性損害,必要時皮膚活組織檢查可明確診斷。

  系統(tǒng)型因累及系統(tǒng)廣泛,臨床表現(xiàn)多伴,診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會提出的標(biāo)準(zhǔn)可供參考:①體重自發(fā)病以來減少≥4kg。②皮膚網(wǎng)狀青斑。③能除外由于感染,外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無力或下肢觸痛。⑤單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病。⑥舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動脈造影顯示內(nèi)臟動脈梗塞或動脈瘤形成。(除外動脈硬化,肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。)⑩中小動脈活檢示動脈壁中有粒細(xì)胞或伴單核細(xì)胞浸潤,以上10條中至少具備3條陽性者,可認(rèn)為是結(jié)節(jié)性多動脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據(jù)。

1.白細(xì)胞總數(shù)及嗜中性粒細(xì)胞常增高,因失血或腎功能不全可有不同程度貧血,血沉多增快,尿檢常見蛋白尿,血尿,管型尿,腎臟損害較重時出現(xiàn)血清肌酐增高,肌酐清除率下降。
2.免疫學(xué)檢查丙種球蛋白增高,總補(bǔ)體及C3補(bǔ)體水平下降常反映病情處于活動期,類風(fēng)濕因子、抗核抗體呈陽性或低滴度陽性,ANCA偶可陽性,約有30%病例可測得HBsAg陽性。
3.病理活檢對診斷有重要意義。但本病病變呈節(jié)段性分布,選擇適當(dāng)器官,部位進(jìn)行活檢至關(guān)重要,可見中小動脈壞死性血管炎。
  如活檢有困難或結(jié)果陰性時,可進(jìn)行血管造影。常發(fā)現(xiàn)腎、肝、腸系膜及其他內(nèi)臟的中小動脈有瘤樣擴(kuò)張或節(jié)段性狹窄,對診斷本病有理要價值。


治療

  本病可由多種病因引起,避免濫用藥物,防止藥物過敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。
  皮質(zhì)類因醇是治療本病的首選藥物,未經(jīng)治療者預(yù)后較差,及早使用可改善預(yù)后。病情較輕,無嚴(yán)重內(nèi)臟損害者,以糖皮質(zhì)激素單獨(dú)治療,潑尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治療一月效果不佳,可聯(lián)合選用細(xì)胞毒藥物,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推環(huán)磷酰胺最有效,常用劑量,2mg/(kg·d)口服,如因消化疲乏反應(yīng)不能耐受者,可予靜脈給藥。臨床上用激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療的效果更好。即使對有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成,加用非激素類抗炎,抗凝血藥如腸溶阿斯匹林、潘生丁等有相當(dāng)?shù)膶ΠY療效,如出現(xiàn)血管狹窄,可如用擴(kuò)血管藥如鈣離子拮抗劑。

預(yù)防措施

  結(jié)節(jié)性多動脈炎,是一種侵犯多臟器和多系統(tǒng)的、原因未明的結(jié)締組織病,臨床表現(xiàn)多樣,以皮膚結(jié)節(jié)為特征,沿淺表動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁,有痛及壓痛,呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色,病情嚴(yán)重者可致死亡或致殘。因此,具有上述癥狀與體征的患者,必須到條件較好的醫(yī)院住院明確診斷,給予系統(tǒng)治療,并按醫(yī)囑堅(jiān)持服藥和定期隨診。同時不要濫用藥物,防止藥物及食物過敏和感染,尤其是乙肝病毒感染。
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