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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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骨肉瘤
相關疾?。?
腫塊結節(jié)
代名詞:
骨肉瘤

定義

肉瘤也叫成骨肉瘤,是較常見的發(fā)生在20歲以下的青少年或兒童的一種惡性骨腫瘤,在小兒骨惡性腫瘤中最多見,約為小兒腫瘤的5%。

原因

骨肉瘤是骨惡性腫瘤中最多見的一種,是從間質(zhì)細胞系發(fā)展而來,腫瘤迅速生長是由于腫瘤經(jīng)軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織。下肢負重骨在外界因素(如病毒)的作用下,使細胞突變,可能與骨肉瘤形成有關。
典型的骨肉瘤源于骨內(nèi),另一與此完全不同類型的是與骨皮質(zhì)并列的骨肉瘤,源于骨外膜和附近的結締組織。后者較少見,預后稍好。

癥狀

骨肉瘤的突出癥狀是腫瘤部位的疼痛,由腫瘤組織浸蝕和溶解骨皮質(zhì)所致。
1.疼痛

腫瘤部位發(fā)生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常見和明顯的癥狀,由膨脹的腫瘤組織破壞骨皮質(zhì),刺激骨膜神經(jīng)末梢引起。疼痛可由早期的間歇性發(fā)展為數(shù)周后的持續(xù)性,疼痛的程度可有所增強。下肢疼痛可出現(xiàn)避痛性跛行。


2.腫塊

隨著病情發(fā)展,局部可出現(xiàn)腫脹,在肢體疼痛部位觸及腫塊,伴明顯的壓痛。腫塊增長迅速者,可以從外觀上發(fā)現(xiàn)腫塊。腫塊表面皮溫增高和淺表靜脈顯露,腫塊表面和附近軟組織可有不同程度的壓痛。因骨化程度的不同,腫塊的硬度各異。腫塊增大,造成關節(jié)活動受限和肌肉萎縮。


3.跛行

由肢體疼痛而引發(fā)的避痛性跛行,隨著病情的進展而加重,患病時間長者可以出現(xiàn)關節(jié)活動受限和肌肉萎縮。


4.全身狀況
診斷明確時,全身狀況一般較差,表現(xiàn)為發(fā)熱、不適、體重下降、貧血以至衰竭。個別病例腫瘤增長很快,早期就發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移,致全身狀況惡化。瘤體部位的病理骨折使癥狀更加明顯。

診斷

在成骨性骨肉瘤的病例,可以在早期發(fā)現(xiàn)血液中骨源性堿性磷酸酶增高,這與該腫瘤的成骨作用有關。病理診斷是治療的依據(jù)。當考慮到骨肉瘤的診斷時,進行活體組織檢查,盡快得到病理學檢查的確認,對明確診斷和治療有重要的意義。
1.X線攝片

典型的骨肉瘤的X線表現(xiàn)為骨組織同時具有新骨生成和骨破壞的特點。腫瘤多位于長管狀骨的干骺端,邊緣不清,骨小梁破壞,腫瘤組織密度增高,穿破骨皮質(zhì)后,腫瘤將骨膜頂起,產(chǎn)生該病具有特征性的X線征象--考德曼套袖狀三角(Codman-三角)。這種現(xiàn)象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中可見到,在骨肉瘤中則是非常典型的。晚期可看到腫瘤浸潤軟組織的陰影,可在部分病例中見到病理性骨折。


2.CT掃描和MRI檢查

是判斷骨腫瘤性質(zhì)、范圍和有無周圍軟組織浸潤的有效手段,可早期發(fā)現(xiàn)肺部和其他臟器的轉(zhuǎn)移病灶,是骨肉瘤臨床檢查的常規(guī)項目。


3.核素骨掃描
是早期發(fā)現(xiàn)和晚期鑒別有無轉(zhuǎn)移病灶的常用方法。

治療

骨肉瘤目前仍是兒童和青少年惡性腫瘤死亡率很高的疾病,但早期發(fā)現(xiàn)和及時治療已經(jīng)從很大程度上提高了該病的生存率。
骨肉瘤經(jīng)病理確診后,即開始前期的化學或放射性治療,切除腫瘤組織是骨肉瘤治療中重要的步驟。隨著腫瘤外科技術的提高和內(nèi)置物研究的發(fā)展,肢體保存療法顯示了較好的治療前景。腫瘤組織切除后的鞏固性化學或放射性治療對控制腫瘤轉(zhuǎn)移,提高生存率非常重要。
治療骨肉瘤應行根治性手術。有條件者可做局部廣泛切除而保留肢體。此外,截肢前要做活體組織檢查。
免疫治療為靜脈輸入淋巴細胞或用干擾素和轉(zhuǎn)移因子,但療效尚不肯定。

并發(fā)癥

骨肉瘤可引起避痛性跛行,關節(jié)活動受限和肌肉萎縮。
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