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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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肝性腦病
相關疾病:
認知障礙混沌昏迷感情變化不眠癥
代名詞:
肝性昏迷

定義

肝性腦?。℉E)又稱肝性昏迷,是指嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統(tǒng)功能失調的綜合征,其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。有急性與慢性腦病之分。

原因

引起肝性腦病的原發(fā)病有重癥病毒性肝炎、重癥中毒性肝炎、藥物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、門-體靜脈分流術后、原發(fā)性肝癌以及其他彌漫性肝病的終末期,而以肝硬化患者發(fā)生肝性腦病最多見,約占70%。誘發(fā)肝性腦病的因素很多,如上消化道出血、高蛋白飲食、大量排鉀利尿、放腹水,使用安眠、鎮(zhèn)靜、麻醉藥,便秘、尿毒癥、感染或手術創(chuàng)傷等。這些因素大體都是通過:

①使神經毒質產生增多或提高神經毒質的毒性效應。

②提高腦組織對各種毒性物質的敏感性。

③增加血-腦脊液屏障的通透性而誘發(fā)腦病。

癥狀

因肝病的類型、肝細胞損害的程度、起病的急緩以及誘因的不同而有所差異。由于導致肝性腦病的基礎疾病不同,其臨床表現(xiàn)也比較復雜、多變,早期癥狀的變異性是本病的特點。但也有其共性的表現(xiàn):即反映為神經精神癥狀及體征。既有原發(fā)肝臟基礎疾病的表現(xiàn),又有其特有的臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)為性格、行為、智能改變和意識障礙。
1.起病
可急可緩。急性肝性腦病起病急驟,前驅期極為短暫,可迅速進入昏迷,多在黃疸出現(xiàn)后發(fā)生昏迷,也有在黃疸出現(xiàn)前出現(xiàn)意識障礙而被誤診為精神病者。慢性肝性腦病起病隱匿或漸起,起初常不易發(fā)現(xiàn),易誤診和漏診。
2.性格改變
常是本病最早出現(xiàn)的癥狀,主要是原屬外向型性格者表現(xiàn)為抑郁,而原屬內向型性格者表現(xiàn)為欣快多語。
3.行為改變
最初可能僅限于一些“不拘小節(jié)”的行為,如亂寫亂畫,亂灑水,亂吐痰,亂扔紙屑、煙頭,亂摸亂尋,隨地便溺,房間內的桌椅隨意亂拖亂放等毫無意義的動作。
4.睡眠習慣改變
常表現(xiàn)為睡眠倒錯,也有人稱為近迫性昏迷,此現(xiàn)象有人發(fā)現(xiàn)與患者血清褪黑激素分泌時相紊亂有關,提示病人中樞神經系統(tǒng)的興奮與抑制處于紊亂狀態(tài),常預示肝性腦病即將來臨。
5.肝臭的出現(xiàn)
是由于肝衰竭,機體內含硫氨基酸代謝中間產物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)經肺呼出或經皮膚散發(fā)出的一種特征性氣味。此氣味有學者稱爛蘋果味、大蒜味、魚腥味等。
6.撲翼樣震顫
是肝性腦病最具特征性的神經系統(tǒng)體征,具有早期診斷意義。但遺憾的是并非所有病人均可出現(xiàn)撲翼樣震顫。方法是:囑病人伸出前臂,展開五指,或腕部過度伸展并固定不動時,病人掌-指及腕關節(jié)可出現(xiàn)快速的屈曲及伸展運動,每秒鐘??沙霈F(xiàn)1~2次,也有達每秒鐘5~9次者,且常伴有手指的側位動作。此時病人可同時伴有整個上肢、舌、下腭、頜部的細微震顫及步態(tài)的共濟失調。或發(fā)于單側,也可出現(xiàn)于雙側。這種震顫不具有特征性,也可見于心衰、腎衰、肺衰等病人。震顫常于病人睡眠及昏迷后消失,蘇醒后仍可出現(xiàn)。
7.視力障礙
不常見。但近年來國內外文獻報道逐漸增多,肝性腦病發(fā)生時病人可出現(xiàn)視力障礙、失明為主要臨床表現(xiàn),這種視力障礙是短暫的,功能性的,可隨著肝性腦病的加深而加重,也可隨肝性腦病的恢復而復明。其發(fā)病機制不明,多數(shù)認為與肝性腦病一樣復雜,為多種因素綜合作用的結果。
8.智能障礙
隨著病情的進展,病人的智能發(fā)生改變,表現(xiàn)為對時間、空間概念不清,人物概念模糊,吐字不清,顛三倒四,書寫困難,計算、計數(shù)能力下降,數(shù)字連接錯誤,也是早期鑒別肝性腦病簡單、可靠的方法。
9.意識障礙
繼智能障礙后即出現(xiàn)比較明顯的意識障礙,由嗜睡、昏睡逐漸進入昏迷狀態(tài),各種反應、反射均消失。也有由躁狂狀態(tài)逐漸進入昏迷者。而肝腦變性型肝性腦病主要臨床表現(xiàn)為:智力減退、構音困難、記憶下降、思維遲鈍、共濟失調、震顫強直、痙攣性截癱(肝性脊髓病)等。但無明顯意識障礙。

診斷

1.早期診斷試驗(智力檢測試驗)
對于肝性腦病早期臨床表現(xiàn)不典型者,除需認真檢查、密切觀察病情外,尚需行下述幾種方法進行檢查,有助于早期診斷。
(1)數(shù)字連接試驗隨意地把25位阿拉伯數(shù)字印在紙上,囑病人用筆按自然大小用線連結起來,記錄連接的時間,檢查連接錯誤的頻率。方法簡便,能發(fā)現(xiàn)早期患者,其異常甚至可能早于腦電圖改變,并可作為療效判斷的指標。
(2)簽名試驗可讓患者每天簽寫自己名字,如筆跡不整,可發(fā)現(xiàn)早期腦病。
(3)搭積木試驗如用火柴搭五角星,或畫簡圖,或做簡單的加法或減法。
2.臨床診斷
結合實驗室檢查進行綜合分析。主要根據(jù)患者:
(1)有嚴重肝病和(或)廣泛的門-體分流(門靜脈高壓癥或門-體分流術后)的病史、臨床表現(xiàn)及肝功能檢查異常。
(2)出現(xiàn)一系列神經、精神癥狀。
(3)常伴血氨升高和(或)支鏈氨基酸/芳香氨基酸比例下降或倒置。
(4)腦電圖或視覺誘發(fā)電位的異常并排除其他原因。
(5)腦脊液壓力及常規(guī)檢查正常,即可做出診斷。
(6)如能找到引起肝性腦病的誘因者更有利于診斷。
3.腦水腫的診斷
腦水腫通常根據(jù)顱內壓升高的征象來判斷。但病人處于Ⅳ期肝性腦病(深昏迷)時顱內高壓特點常不明顯,易把此期各種表現(xiàn)都歸因于肝性腦病而忽略腦水腫的存在,以致不少患者生前漏掉了腦水腫的診斷。如果肝性腦病患者昏迷程度加深、血壓升高、脈緩而洪、呼吸深快、球結合膜明顯水腫,用甘露醇等脫水劑治療可迅速見效,腦水腫的診斷即可成立。此外,頭部CT和磁共振成像檢查對診斷腦水腫都有幫助。用顱內壓監(jiān)護器監(jiān)測顱內壓是當前應用的重要技術。

治療

肝性腦病是多種因素綜合作用引起的復雜代謝紊亂,醫(yī)生會根據(jù)臨床類型、不同誘因和疾病的嚴重程度設計不同的治療方案??刹扇〉闹委煼绞桨ㄖС种委?、藥物治療及對癥治療等。


急性期治療

      禁止或限制蛋白質攝入、脫氨、酸化腸道減少氨的吸收、抗感染、必要時甘露醇脫水等治療。


一般治療


休息與活動

      患者應注意休息,避免劇烈活動,避免勞累。


病因治療

      臨床上,90%以上肝性腦病存在誘發(fā)因素,去除誘因是治療的重要措施之一。


營養(yǎng)支持治療

      應鼓勵患者少食多餐,每日均勻分配小餐,睡前加餐(至少包含復合碳水化合物50g),白天禁食時間不應超過3~6h。

      蛋白質補充:根據(jù)肝性腦病的不同程度適當補充蛋白質。

      氨基酸補充:3~4級患者應補充富含支鏈氨基酸(纈氨酸、亮氨酸和異亮氨酸)的腸外營養(yǎng)制劑。

      對失代償期肝硬化或有營養(yǎng)不良風險的應給予復合維生素或鋅補充劑治療。


灌腸治療

      乳果糖灌腸治療,可酸化腸道、減少氨的吸收、清除腸道內毒素,能夠有效緩解癥狀。

并發(fā)癥

肝性腦病常見的并發(fā)癥有腦水腫、消化道出血、腎功能不全、水電解質酸堿平衡失調、繼發(fā)感染等。


預防措施

肝性腦病沒有特異性的預防方法,肝病患者患者積極遵醫(yī)囑治療、積極查找已發(fā)疾病的誘發(fā)因素可具有一定的防控作用。
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