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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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心肌病
相關(guān)疾?。?
運動時呼吸困難心跳加速腹水末梢浮腫末梢浮腫
代名詞:
心肌病

定義

  心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病,由不同病因引起心臟機械和電活動的異常,表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張。嚴重心肌病會引起心血管性死亡或進展性心力衰竭。心肌病通常分為原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病,其中原發(fā)性心肌病包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。繼發(fā)性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

原因

  心肌病的發(fā)生與多種因素有關(guān)。原發(fā)性心肌病的發(fā)病原因不明,繼發(fā)性心肌病主要與感染、代謝疾病、內(nèi)分泌疾病、缺血、過敏等因素有關(guān)。
1.原發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病的發(fā)病原因尚不十分清楚。


2.繼發(fā)性心肌病
常見的發(fā)病原因有以下幾種:
(1)感染性原因:多見于嚴重的細菌、病毒、立克次體、原蟲等感染,細菌或病毒直接侵犯心肌,或者其毒素影響心肌,引起心肌病,即所謂的心肌炎后心肌病。
(2)代謝性原因:最多見的是糖尿病引起的心肌病。其次為家族性糖原累積癥、腳氣性心臟病、酒精性心肌病、心臟淀粉樣變等引起心肌改變。
(3)內(nèi)分泌性原因:常見的有甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、肢端肥大癥等導致心肌病變。
(4)結(jié)締組織疾病:多見于紅斑性狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病等引起心肌損害。
(5)缺血性原因:主要是指冠狀動脈粥樣硬化、冠狀動脈痙攣引起心肌缺血性改變,導致心肌病變。
(6)過敏性原因:多指磺胺藥、青霉素以及其他藥物過敏引起的心肌改變。
(7)中毒性原因:燒傷、白喉、傷寒等細菌毒素直接損害心肌引起心肌病。

癥狀

  不同原因?qū)е碌男募〔?,臨床表現(xiàn)略有差異。
1.擴張型心肌病
  以中年人居多。起病多緩慢,有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短,以后在輕度活動或休息時也有氣短,或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?;颊叱8蟹α?。
體檢見心率增快,心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴大,??陕牭玫谌艋虻谒囊?,心率快時呈奔馬律。由于心腔擴大,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風樣雜音,此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低,脈壓小,出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。

  心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝臟腫大,水腫的出現(xiàn)從下肢開始,晚期可有胸、腹腔積液,出現(xiàn)各種心律失常,高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合征,成為致死原因之一。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。


2.肥厚型心肌病

  可以無癥狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強,反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。


3.限制型心肌病
  乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴,嚴重者還會出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。
  體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性(吸氣時靜脈壓升高)。心臟濁音界擴大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當合并有二、三尖瓣關(guān)閉不全時,常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大,有時會有腹水。雙下肢水腫。

診斷

  通過了解病史、查體及心電圖、X線、超聲心動圖、心導管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等可診斷。

治療

  主要是針對病因治療和對癥治療。
1.擴張型心肌病
(1)治療原則
1)保持正常休息,必要時使用鎮(zhèn)靜劑,心衰時低鹽飲食。
2)防治心律失常和心功能不全。
3)有栓塞史者作抗凝治療。
4)有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液。
5)嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植,可以行心臟再同步治療。

6)對癥、支持治療。

(2)心衰治療

1)必須十分強調(diào)休息及避免勞累,如有心臟擴大、心功能減退者更應(yīng)注意,宜長期休息,以免病情惡化。
2)有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由于心肌損壞較廣泛,洋地黃類、利尿藥有益;在低腎小球濾過時,氫氯噻嗪可能失效。此時,需用袢利尿藥,如呋塞米。擴血管藥,如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。用時須從小劑量開始,注意避免低血壓。心力衰竭穩(wěn)定時用β受體阻滯劑有利于改善預(yù)后。
3)有心律失常,尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療,對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者應(yīng)積極治療。
4)對預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

5)對長期心力衰竭,內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮心臟移植,術(shù)后積極控制感染,改善免疫抑制,糾正排斥,1年后生存率可達85%以上。

(3)用藥注意事項

1)心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應(yīng)用劑量宜較小,并注意毒性反應(yīng),或使用非強心甙正性肌力藥物。
2)應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡。
3)使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復快速型心律失常時,應(yīng)警惕同時存在病竇綜合征的可能。
4)對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。
5)在應(yīng)用抗心律失常藥物期間,應(yīng)定期復查心電圖。
6)使用抗凝藥期間,應(yīng)注意出血表現(xiàn),定期復查出凝血時間、凝血酶原時間及INR。
(4)特殊治療

  擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命,心臟移植后,預(yù)后大為改觀


2.肥厚型心肌病
(1)一般治療
1)對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。
2)避免劇烈運動,特別是競技性運動及情緒緊張。
(2)藥物治療
避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。
1)β受體阻滯劑:心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。
2)鈣離子拮抗劑:異搏定、硫氮卓酮。
3)抗心衰治療(終末期)可用利尿劑及擴血管藥。
4)抗心律失常:乙胺碘呋酮、雙異丙比胺,有抗心律失常及負性肌力作用。
(3)室間隔肌切除術(shù)
  對藥物治療無效,左室流出道嚴重梗阻者適用。
(4)雙腔起搏
  預(yù)后尚難確定。
(5)經(jīng)皮腔間隔心肌化學消融術(shù)
  是將無水乙醇經(jīng)導管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管,造成人為的間隔心肌梗死,以緩解左室流出道梗阻,是近年治療肥厚性心肌病的一種新方法。
(6)預(yù)防猝死

  對于高危患者,除避免劇烈運動和藥物治療外,還應(yīng)安裝植入式心臟復律除顫器。


3.限制型心肌病
(1)對因治療
  對于那些有明確原因的限制型心肌病,應(yīng)首先治療其原發(fā)病。如對嗜酸細胞增多綜合征的患者,嗜酸性粒細胞增多癥是該病的始動因素,造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發(fā)性改變。因此,治療嗜酸性粒細胞增多癥對于控制病情的進展十分重要。糖皮質(zhì)激素(潑尼松)、細胞毒藥物等,能夠有效地減少嗜酸性細胞,阻止內(nèi)膜心肌纖維化的進展。一些與遺傳有關(guān)的酶缺乏導致的限制型心肌病,還可進行酶替代治療及基因治療。
(2)對癥治療

1)降低心室充盈壓

  硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷,減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血,降低心室充盈壓,減輕癥狀,改善  患者生活質(zhì)量和活動耐量,但不能改善患者的長期預(yù)后。但應(yīng)當注意,限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加,血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大,過度的減輕前負荷會造成心排出量下降,血壓下降,病情惡化,故硝酸酯類藥物和利尿劑應(yīng)根據(jù)患者情況,酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率,延長心室充盈時間,降低心肌耗氧量,有利于改善心室舒張功能,可以作為輔助治療藥物,但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。

2)以舒張功能受限為主

  洋地黃類藥物無明顯療效,但房顫時,可以用來控制心室率。對于房顫亦可以使用胺碘酮轉(zhuǎn)復,并口服預(yù)防。但抗心律失常藥物對于預(yù)防限制型心肌病患者的猝死無效,亦可置入ICD治療。

3)抗凝治療

  本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞,可給予抗凝或抗血小板治療。

(3)外科治療

  對于嚴重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù),切除纖維性心內(nèi)膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術(shù)。對于有附壁血栓者行血栓切除術(shù)。手術(shù)死亡率為20%。對于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰癥狀,仍有較大的猝死風險,所以主張對診斷明確的患兒應(yīng)早期進行心臟移植,可改善預(yù)后。


4.繼發(fā)性心肌病
  主要針對病因治療。
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