定義
原因
原發(fā)性心肌病的發(fā)病原因尚不十分清楚。
癥狀
心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝臟腫大,水腫的出現(xiàn)從下肢開始,晚期可有胸、腹腔積液,出現(xiàn)各種心律失常,高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合征,成為致死原因之一。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
可以無癥狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強,反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。
診斷
治療
6)對癥、支持治療。
(2)心衰治療
5)對長期心力衰竭,內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮心臟移植,術(shù)后積極控制感染,改善免疫抑制,糾正排斥,1年后生存率可達85%以上。
(3)用藥注意事項
擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命,心臟移植后,預(yù)后大為改觀
對于高危患者,除避免劇烈運動和藥物治療外,還應(yīng)安裝植入式心臟復律除顫器。
1)降低心室充盈壓
硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷,減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血,降低心室充盈壓,減輕癥狀,改善 患者生活質(zhì)量和活動耐量,但不能改善患者的長期預(yù)后。但應(yīng)當注意,限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加,血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大,過度的減輕前負荷會造成心排出量下降,血壓下降,病情惡化,故硝酸酯類藥物和利尿劑應(yīng)根據(jù)患者情況,酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率,延長心室充盈時間,降低心肌耗氧量,有利于改善心室舒張功能,可以作為輔助治療藥物,但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。
2)以舒張功能受限為主
洋地黃類藥物無明顯療效,但房顫時,可以用來控制心室率。對于房顫亦可以使用胺碘酮轉(zhuǎn)復,并口服預(yù)防。但抗心律失常藥物對于預(yù)防限制型心肌病患者的猝死無效,亦可置入ICD治療。
3)抗凝治療
本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞,可給予抗凝或抗血小板治療。
對于嚴重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù),切除纖維性心內(nèi)膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術(shù)。對于有附壁血栓者行血栓切除術(shù)。手術(shù)死亡率為20%。對于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰癥狀,仍有較大的猝死風險,所以主張對診斷明確的患兒應(yīng)早期進行心臟移植,可改善預(yù)后。