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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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Brugada綜合征
相關疾?。?
心跳加速室性心律失常心室顫動
代名詞：
Brugada綜合征

定義

  Brugada綜合征是由于編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導致的綜合征。臨床上,這個綜合征以V1～3導聯(lián)ST段抬高、V1～3導聯(lián)ST段多變、心臟結構無明顯異常、多形室性心動過速（室速）或心室顫動（室顫）和暈厥的反復發(fā)作、以及心臟性猝死為特征。

原因

  本病是由于編碼心肌離子通道基因突變引起離子通道功能異常而導致的綜合征。
  基因分析：基因分析可確定Brugada綜合征無癥狀的基因攜帶者，這樣便可對他們進行臨床監(jiān)測，及早發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)。此外也可使這些基因攜帶者接受遺傳咨詢，了解把該疾病遺傳給下一代的概率。但由于目前只有一種基因與Brugada綜合征相關，因此，尚無基因缺陷對于預測臨床預后的足夠資料。而根據目前所知，SCN5A基因突變不是發(fā)生心臟事件高危風險的標志，基因分析并無助于危險分層。

癥狀

  以V1～3導聯(lián)ST段抬高、V1～3導聯(lián)ST段多變、心臟結構無明顯異常、多形室性心動過速（室速）或心室顫動（室顫）和暈厥的反復發(fā)作、以及心臟性猝死為特征。

診斷

  Brugada綜合征診斷標準：無論是否應用鈉通道阻斷劑，>1個右胸導聯(lián)（V1～V3）出現(xiàn)1型ST段抬高，并且伴以下情況之一：①記錄到的室性心律失常（記錄到心室顫動、自行終止的）多形性室性心動過速、電生理檢查可誘發(fā)室性心動過速或室顫）；②家族史（心臟性猝死的家族史，尤其小于45歲、家族成員中有穹隆樣改變的心電圖表現(xiàn)）；③具有臨床相關癥狀（暈厥或夜間極度呼吸困難）；④除外其他引起ECG異常的因素。

治療

1.非藥物治療
（1）ICD治療是惟一已證實對Brugada綜合征治療有效的方法。其對有過猝死、暈厥、猝死先兆等發(fā)作的患者，無須再做電生理檢查，都需植入進行二級預防，這一意見已達共識。
（2）射頻消融術治療近年觀察到Brugada綜合征室性心動過速由短聯(lián)律間期的室早觸發(fā)，但目前這種方法積累的病例尚少。
（3）起搏器治療鑒于Brugada綜合征患者的猝死和暈厥常發(fā)生在夜間心率較慢時，心電圖也能證實暈厥發(fā)作時患者常同時有心動過緩，對這部分患者可考慮通過心臟起搏器的治療消除患者的緩慢心率，進而防治慢頻率依賴性的室性心動過速或心室顫動，但直到目前這種治療的療效還未進行過大規(guī)模的研究，尚無肯定的結論。


2.藥物治療

藥物治療存在著3種情況：
（1）禁忌應用的藥物Ⅰ類抗心律失常的藥物能夠抑制鈉離子內流，使Ito電流相對增加，因此對Brugada綜合征患者禁用，包括普魯卡因胺、氟卡胺、普羅帕酮、雙異丙吡胺等藥。
（2）治療無效的藥物治療無效的藥物包括胺碘酮和β-受體阻滯劑。
（3）治療有效的藥物瞬時外向鉀電流（Ito電流）的過強是Brugada綜合征患者的根本機制，從理論上推導，心臟選擇性，特異的Ito阻滯劑應當治療有效，但直到目前這類藥物尚未廣泛應用于臨床上。目前臨床應用的惟一能顯著阻斷Ito電流的藥物是奎尼丁?？岫∈且粋€特殊的Ⅰ類抗心律失常的藥物，其兼有Na+通道阻滯作用及Ito阻滯的作用。
除奎尼丁外，還可應用異丙腎上腺素，其可增強經L型鈣通道的鈣內流（ICa），使患者抬高的ST段恢復正常。另一個可以增強ICa的藥物為西洛他唑，是一種磷酸二酯酶抑制劑，其增加ICa電流后，可使患者抬高的ST段恢復正常。但這些藥物治療的循證醫(yī)學資料目前尚少，其確切的療效還待確定。
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