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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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膠質(zhì)母細(xì)胞瘤
相關(guān)疾?。?
嘔吐惡心
代名詞：
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

定義

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是星形細(xì)胞腫瘤中惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。腫瘤位于皮質(zhì)下，多數(shù)生長于幕上大腦半球各處。呈浸潤性生長，常侵犯幾個腦葉，并侵犯深部結(jié)構(gòu)，還可經(jīng)胼胝體波及對側(cè)大腦半球。發(fā)生部位以額葉最多見。

原因

有研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的分子發(fā)生機(jī)制不同。原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的分子改變以表皮生長因子受體（EGFR）的擴(kuò)增與過量表達(dá)為主，而繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤則以p53的突變?yōu)橹鳌?/span>

癥狀

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤生長速度快，70%～80%患者病程在3～6個月，病程超過1年者僅10%。病程較長者可能由惡性程度低的星形細(xì)胞瘤演變而來。由于腫瘤生長迅速，腦水腫廣泛，顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，所有患者都有頭痛、嘔吐癥狀。視盤水腫有頭痛、精神改變、肢體無力、嘔吐、意識障礙與言語障礙。腫瘤浸潤性破壞腦組織，造成一系列的局灶癥狀，患者有不同程度的偏癱、偏身感覺障礙、失語和偏盲等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)偏癱、腦神經(jīng)損害、偏身感覺障礙與偏盲。癲癇的發(fā)生率較星形細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤少見，部分患者有癲癇發(fā)作。部分患者表現(xiàn)為淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀。

診斷

1.實(shí)驗室檢查

腰穿多提示壓力增高，腦脊液蛋白含量增高及計數(shù)增多，少數(shù)病例特殊染色有時可發(fā)現(xiàn)脫落的腫瘤細(xì)胞。


2.放射性核素檢查

診斷陽性率較星形細(xì)胞瘤為高，病變局部顯示放射性濃區(qū)。頭顱X線平片僅顯示顱內(nèi)壓增高，偶見松果體鈣化后的移位，腦血管造影見血管受壓移位，約半數(shù)顯示病理血管，病變處血管多粗細(xì)不均、扭曲不整，有的呈細(xì)小點(diǎn)狀或絲狀。


3.CT掃描

腫瘤呈邊界不清的混合密度病灶，其中多有瘤內(nèi)出血所致高密度表現(xiàn)，但鈣化者較少。瘤內(nèi)壞死及囊性變呈低密度影，而使其形態(tài)呈多形性，病灶周圍多數(shù)腦水腫較重，腫瘤與腦組織無明顯邊界。腦室常被壓迫變小、變形或封閉，中線結(jié)構(gòu)常向?qū)?cè)移位。增強(qiáng)后的部分腫瘤呈不均勻強(qiáng)化，常表現(xiàn)為中央低密度的壞死或囊變區(qū)周邊增生血管區(qū)不規(guī)則的環(huán)形、島形或螺旋形強(qiáng)化影。


4.MRI檢查
腫瘤在T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像為高信號的邊界不清的腫瘤影，與鄰近腦組織不容易區(qū)分，占位效應(yīng)十分明顯。腫瘤內(nèi)若有較大的壞死區(qū)則呈更低信號，若有出血呈高信號。胼胝體常受累，中線結(jié)構(gòu)，如縱裂池可變形、變窄或移位。腫瘤在T2加權(quán)像呈混雜信號，以高信號為主。注射Gd-DTPA后腫瘤十分顯著的對比增強(qiáng)使得腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)有明確的分界，且好發(fā)在腦深部，是特征性表現(xiàn)。

治療

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤以手術(shù)、放療、化療及其他綜合治療為主。
1.手術(shù)治療
手術(shù)應(yīng)做到在不加重神經(jīng)功能障礙的前提下盡可能多地切除腫瘤，擴(kuò)大腫瘤切除范圍既可以有效地內(nèi)減壓，又能減輕術(shù)后腦水腫，減低神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率。如果腫瘤位于重要功能區(qū)（語言中樞或運(yùn)動中樞），為了不加重腦功能的障礙，多數(shù)僅能做部分切除，對位于腦干、基底神經(jīng)節(jié)及丘腦的腫瘤可在顯微鏡下嚴(yán)格做到切除腫瘤，手術(shù)結(jié)束時可做外減壓術(shù)。
2.放療、化療和免疫治療
應(yīng)行術(shù)后常規(guī)放療，也可合并應(yīng)用化療或免疫治療。近來有文獻(xiàn)報道手術(shù)后即進(jìn)行放療，在放療后每隔2個月化療1次，同時予以免疫治療，可使部分患者獲得較長時間的緩解期。
膠質(zhì)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)有一定的放療耐受性，對于殘余的腫瘤多采用高劑量分割照射、腫瘤間質(zhì)內(nèi)放療和立體定向放射外科來實(shí)現(xiàn)，HFRT能將傳統(tǒng)外放射劑量提高到70.2～72Gy，而不產(chǎn)生放射性壞死，增強(qiáng)了抑制腫瘤復(fù)發(fā)的能力。125I質(zhì)粒的立體定向植入（間質(zhì)內(nèi)放療）配合HFRT能夠顯著提高治療效果，優(yōu)于傳統(tǒng)外放療和化療的組合。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤對不同的化療敏感率是40%～80%，利用大劑量多種化療藥聯(lián)合沖擊治療后輔助以自體骨髓移植來減少化療副反應(yīng)也證明是可行的。近來，對膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的免疫治療、基因治療的報告也有許多，但因治療方法和效果評價標(biāo)準(zhǔn)的不統(tǒng)一，效果均不十分肯定。
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