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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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格林-巴利綜合征
相關疾?。?
面部麻痹吞咽困難呼吸困難心跳加速腿部痛癥復視
代名詞：
格林-巴利綜合征

定義

格林-巴利綜合征（Guillian-Barre綜合征）是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或對稱性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過，多數(shù)可完全恢復，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質增加而細胞數(shù)正常，又稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。

原因

多數(shù)患者發(fā)病前有巨細胞病毒、EB病毒或支原體等感染，但少數(shù)病例的病因不明。本病性質尚不清楚，可能與免疫損傷有關。以患者血清注射于動物神經(jīng)可產(chǎn)生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外，患者神經(jīng)組織中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事實提示，本病可能是與體液免疫有關。但至今尚未能從患者血液中提出髓鞘蛋白的抗體。注射甲流疫苗的副作用之一則有可能患格林-巴利綜合征。

癥狀

1～4周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史，突然出現(xiàn)劇烈神經(jīng)根疼痛，以頸肩腰和下肢為多，其他以急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。
1.運動障礙
四肢遲緩性癱是本病的最主要癥狀，一般從下肢開始逐漸波及軀干、雙上肢和顱神經(jīng),肌張力低下，近端常較遠端重。通常在數(shù)日至2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰，病情危重者在1～2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱，呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困難，吞咽障礙危及生命。
2.感覺障礙
一般較運動障礙輕，但常見肢體感覺異常，如麻木刺痛感、燒灼感等可先于癱瘓或同時出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛，感覺異常，可呈手套襪子型分布，振動覺和關節(jié)運動覺通常保存。
3.反射障礙
四肢腱反射多呈對稱性減弱或消失，腹壁提睪反射多正常，少數(shù)患者可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。
4.植物神經(jīng)功能障礙
初期或恢復期常有多汗，汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時失調(diào)或支配外擴約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速等。
5.顱神經(jīng)癥狀
半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌咽迷走神經(jīng)和一側或兩側面神經(jīng)的外周癱瘓多見，其次為動眼、滑車、外展神經(jīng)，偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛影響腦脊液吸收有關。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)和檢查可以確診。

治療

1.綜合治療與護理
保持呼吸道通暢，防止繼發(fā)感染是治療的關鍵。吞咽肌及呼吸肌受累時咳嗽無力，排痰不暢，必要時氣管切開，呼吸機輔助呼吸；加強護理，多翻身，以防壓瘡；面癱者需保護角膜，防止?jié)?。因本病可合并心肌炎，應密切觀察心臟情況，補液量不易過大。
2.激素
應用有爭議，可早期短時應用，療程不宜過長，一般在1個月左右，急性嚴重病例可用氫化考的松、地塞米松短期沖擊治療。
3.大劑量丙種球蛋白靜脈應用。應盡早用。
4.血漿交換治療
是近年來開展的新治療，初步認為有效，且價格昂貴。
5.適當應用神經(jīng)營養(yǎng)藥物
如輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物，亦可同時應用維生素B12。彌可保等。

并發(fā)癥

由于本病患者常會出現(xiàn)長時間臥床，故容易并發(fā)墜積性肺炎膿毒血癥，褥瘡深靜脈血栓形成，肺栓塞尿潴留焦慮抑郁等癥，且若病變累及呼吸肌可致死。
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