国产精品福利一区二区三区在线观看_日韩精品导航大全在线_在线大臿蕉香蕉大视频免费_国产A级毛片视频_五月天亚洲图片婷婷_国产精品裸体美女黄a视频_99久久一区二区精品_日韩欧美成人乱码一在线_制服丝袜第8页在线亚洲_日韩a v制服护士老师

疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
淀粉樣變性
相關(guān)疾病:
癡呆心力衰竭心律失常胃腸管出血脾肥大肝肥大關(guān)節(jié)痛便秘麻木無感麻木感關(guān)節(jié)痛
代名詞:
淀粉樣變性

定義

  淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)沉著稱為淀粉樣變性,也稱淀粉樣物質(zhì)沉著癥。淀粉樣物質(zhì)是蛋白樣物質(zhì),由于遇碘時(shí),可被染成棕褐色,再加硫酸后呈藍(lán)色,與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似,故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白(淀粉樣)組織而損傷正常的組織功能。

原因

  淀粉樣的產(chǎn)物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的淀粉樣變性生化類型中,病因?qū)W機(jī)制可能會(huì)不同,如繼發(fā)性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應(yīng)物血漿淀粉樣A),而遺傳性的淀粉樣變性會(huì)出現(xiàn)不同的蛋白,在原發(fā)性淀粉樣變性中,骨髓細(xì)胞的單克隆群會(huì)產(chǎn)生能形成淀粉樣變性的片段或整個(gè)長鏈,在光學(xué)顯微鏡下,淀粉樣是同源性,高親和性,在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質(zhì)。

癥狀

  癥狀和體征是非特異性的,由所受累的器官和系統(tǒng)決定,常被原發(fā)疾病所掩蓋,而原發(fā)疾病在淀粉樣變性疑及前已致命,腎臟系統(tǒng)是表現(xiàn)最強(qiáng)烈的,早期僅有輕度的蛋白尿,可發(fā)展至全身水腫,低蛋白血癥和大量的蛋白尿。
  肝淀粉樣變性有肝腫大但少有黃疸,有嚴(yán)重肝腫大(肝重量>7公斤)。盡管磺溴酞鈉排出增加(很少呈持久性)及堿性磷酸酶增加,肝功能常正常,偶有門脈高壓存在,出現(xiàn)食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管淀粉樣變性引起紫癜。心臟受累很常見,出現(xiàn)心臟擴(kuò)大,難治性心衰及常見的心律失常。在幾個(gè)有血緣的家系中發(fā)現(xiàn)心房停搏。GI淀粉樣變性會(huì)引起食管動(dòng)力異常,胃張力弛緩,大,小腸蠕動(dòng)異常,吸收不良,出血或假性梗阻。舌肥大常見于原發(fā)性或骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變性。質(zhì)地較硬,呈對(duì)稱性,非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病。
  因甲狀腺的淀粉樣變性所致,在多發(fā)性骨髓瘤的罕見病例中,淀粉樣變關(guān)節(jié)病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)病相似,少有臨床表現(xiàn)的周圍性神經(jīng)病,并多有在家族性淀粉樣變性及原發(fā)性或與骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變性中常見。累及肺的淀粉樣變性(多為AL淀粉樣變性)以局限肺結(jié)節(jié),氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特征。

診斷

  淀粉樣變性之實(shí)驗(yàn)室檢查各指標(biāo)幾乎都無特異性。
1.外周血

血紅蛋白、白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、血小板一般正常,僅11%患者血紅蛋白L,此與骨髓瘤者累及骨髓、腎功能不全或胃腸道失血有關(guān)。約9%的患者其血小板數(shù)>500×109/L。由于淀粉樣物沉淀導(dǎo)致脾功能減退所致。


2.生化檢查

部分患者有堿性磷酸酶增高,除考慮肝臟受累外,更多地認(rèn)為是充血性心力衰竭所致。轉(zhuǎn)氨酶膽紅素在正常范圍內(nèi),部分患者可見增高,如有明顯增高則常提示疾病已屆晚期。合并腎病綜合征者有半數(shù)出現(xiàn)膽固醇升高,部分有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。部分患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半數(shù)患者則完全正常。


3.血清蛋白

約一半原發(fā)性淀粉樣變性患者,其蛋白電泳中可見單克隆蛋白,若進(jìn)一步作免疫電泳或免疫固定法,則陽性率可達(dá)72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少數(shù)>30g/L,約1/4患者出現(xiàn)丙球蛋白血癥。K/λ為1:2.3。


4.尿蛋白

部分患者有尿蛋白。少數(shù)患者其濃縮尿電泳示白蛋白峰。部分患者經(jīng)免疫電泳或者免疫固定法測(cè)得尿中有M蛋白。24小時(shí)尿輕鏈排出量為0.01~6.6g,平均為0.4g,部分患者>3g/24h??傊?,在診斷為原發(fā)性淀粉樣變性的患者中,大部分其血清或尿中發(fā)現(xiàn)M蛋白。


5.血沉

血沉增快。


6.剛果紅試驗(yàn)

懷疑此病時(shí)可做剛果紅試驗(yàn):以1%剛果紅溶液0.22ml/kg,由靜脈注射,在4分鐘及1小時(shí)后各取靜脈血10ml。用雙份血清標(biāo)本做比色檢查,可得染劑留存在血清中的百分比。在正常人體內(nèi),此染劑由肝臟徐緩排泄,1小時(shí)最多排泄量為40%。由于患者的淀粉樣物迅速吸收剛果紅,1小時(shí)甚至4分鐘后血清標(biāo)本已失去大部分的染劑,有助于診斷。同時(shí)應(yīng)收集1小時(shí)后尿液,檢查有無染劑。如無染劑則可確定診斷,如帶染劑應(yīng)考慮類脂性腎病而予以鑒別。


7.骨髓涂片

部分原發(fā)性淀粉樣變性患者其骨髓中漿細(xì)胞≤10%,部分患者其骨髓漿細(xì)胞≥20%,平均7%(1%~95%)。


8.心臟彩色超聲心動(dòng)圖

顯示心肌肥厚及顆粒狀強(qiáng)光點(diǎn)。


9.組織活檢

在光學(xué)顯微鏡下可見無定形物質(zhì)沉淀于細(xì)胞之間,經(jīng)剛果紅染色后在偏振光下呈綠色折光是淀粉樣物質(zhì)的特征。


10.免疫組化檢測(cè)
應(yīng)用酶標(biāo)或熒光標(biāo)記抗λ或抗K抗體進(jìn)行免疫組化檢查,可證實(shí)該淀粉樣物質(zhì)是λ鏈或K鏈。

治療

1.對(duì)癥治療

針對(duì)原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生,淀粉樣變性本身是對(duì)癥治療,腎淀粉樣變性的患者可進(jìn)行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,淀粉樣變性最終會(huì)在供體腎內(nèi)復(fù)發(fā),但有些移植者可存活10年。


2.藥物治療
治療計(jì)劃中常用的藥物,有強(qiáng)的松、美法侖或強(qiáng)的松、美法侖、秋水仙等,正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)用以比較這些治療計(jì)劃。①干細(xì)胞移植計(jì)劃尚有爭議。②洋地黃可用于淀粉樣心臟病可能出現(xiàn)心律失常的患者中,但需謹(jǐn)慎使用。③心臟移植已取得成功,需嚴(yán)格選擇患者。④秋水仙用于防止家族性地中海熱患者的急性發(fā)作,且顯示經(jīng)治療后無新的淀粉樣物質(zhì)出現(xiàn),淀粉樣變性呈下降趨勢(shì)。⑤應(yīng)用轉(zhuǎn)變的轉(zhuǎn)甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對(duì)遺傳性淀粉樣變性進(jìn)行治療已取得很好的療效。
相關(guān)推薦
尊敬的王老師您好?如何使用
1970-01-01
潰瘍性結(jié)腸炎
我嚴(yán)重失眠有三年,經(jīng)朋友介
1970-01-01
我嚴(yán)重失眠有三年,經(jīng)朋友介紹買了您寫的《失傳的營養(yǎng)學(xué),遠(yuǎn)離疾病》這本書,原本絕望
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5?
1970-01-01
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5年多了,未用過藥物,我看到您在書中說用營養(yǎng)素可以治愈,?
親有糖尿病,母親有骨關(guān)節(jié)炎
1970-01-01
父親有糖尿病,母親有骨關(guān)節(jié)炎,他們都有57歲了,作為兒子的我很心急,想幫他們減輕疾?
我被診斷為慢性胃炎幾年了,
1970-01-01
我被診斷為慢性胃炎幾年了,吃藥后時(shí)好時(shí)壞,希望能得到您的幫助。 請(qǐng)問是否可以在線?