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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
二尖瓣狹窄
相關疾?。?
運動時呼吸困難胸痛
代名詞:
二尖瓣狹窄

定義

  風濕熱是臨床上二尖瓣狹窄最常見病因。是急性風濕熱引起心臟炎后所遺留的以瓣膜病為主的心臟病,為慢性風濕性心臟病,其中累及二尖瓣的占95%~98%,其中單純二尖瓣病變占70%~80%,二尖瓣合并主動脈瓣病變占20%~30%;多與二尖瓣或主動脈瓣病變合并存在。近年來,由于加強了對風濕熱的防治,風濕性心臟瓣膜病發(fā)病率明顯下降。

原因

  二尖瓣狹窄是風濕性心臟瓣膜病中最常見的類型,其中40%患者為單純性二尖瓣狹窄。由于反復發(fā)生的風濕熱,早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫,炎癥及贅生物(滲出物)形成為主,后期在愈合過程中由于纖維蛋白的沉積和纖維性變,逐漸形成前后瓣葉交界處粘連、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化,以及腱索縮短和相互粘連,限制瓣膜活動能力和開放,致瓣口狹窄。罕見其他病因包括老年性二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化、先天性狹窄及結締組織病等。
  根據(jù)二尖瓣瓣口面積,可將二尖瓣狹窄分為輕、中、重度:
1.正常

二尖瓣瓣口面積4~6cm2。


2.輕度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.5~2.0cm2。


3.中度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.0~1.5cm2。


4.重度狹窄
二尖瓣瓣口面積<1.0cm2。

癥狀

1.癥狀
(1)呼吸困難 肺靜脈高壓、肺淤血引起。早期,多在運動、發(fā)熱、妊娠等心排血量增加時出現(xiàn)。隨病程進展,輕微活動,甚至靜息時即可出現(xiàn)呼吸困難。陣發(fā)性房顫時心室率增快亦可誘發(fā)呼吸困難。
(2)咯血 長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關。
(3)咳嗽、聲嘶 左心房極度增大壓迫左主支氣管或喉返神經(jīng)引起。

(4)體循環(huán)栓塞、心衰及房顫出現(xiàn)相應臨床癥狀。


2.體征
(1)心臟心尖區(qū)第一心音增強 舒張期隆隆樣雜音及開放拍擊音(開瓣音)為二尖瓣狹窄的典型體征。第二心音與開瓣音間期表示二尖瓣狹窄程度,間期越短,狹窄越重。第一心音亢進及開瓣音的存在提示瓣膜彈性尚可。舒張期雜音響度與瓣口狹窄程度不一定成比例。在輕、中度狹窄患者,雜音響度與舒張期二尖瓣跨瓣壓力階差成正比,狹窄越重壓力階差越大,雜音越響。但在重度二尖瓣狹窄患者,雜音反而減輕,甚至消失,呈“啞型”二尖瓣狹。心前區(qū)可有輕度收縮期抬舉性搏動及心尖部常觸及舒張期震顫。
(2)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高 重度二尖瓣狹窄可出現(xiàn)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高。

診斷

  患者心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左房增大,一般可診斷為二尖瓣狹窄,確診有賴于超聲心動圖。各種原因引起的二尖瓣口血流速度增加、主動脈瓣關閉不全相對性二尖瓣狹窄(Austin-Flint雜音)、左房黏液瘤均可引起心尖區(qū)舒張期雜音,應注意鑒別。老年性二尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化、先天性二尖瓣狹窄及結締組織病等

治療

1.藥物治療
包括預防風濕熱復發(fā),防止感染以及合并癥的治療。

(1)心力衰竭 遵循心衰治療的一般原則,利尿、強心、擴血管治療。急性肺水腫時避免使用擴張小動脈為主的擴血管藥。


(2)心房顫動 治療原則為控制心室率,爭取恢復竇性心律,預防血栓栓塞。①急性發(fā)作伴快室率:血流動力學穩(wěn)定者,可靜注西地蘭將心室率控制在100次/分鐘以下。無效,可靜注胺碘酮、心律平、β受體阻滯劑(美多心安、艾司洛爾)或鈣拮抗劑(維拉帕米、地爾硫?;急性發(fā)作伴肺水腫、休克、心絞痛或昏厥時,應立即電復律。②慢性心房顫動:病程<1年,左房內徑<60mm,無病態(tài)竇房結綜合征或高度房室傳導阻滯者,可考慮行藥物(常用轉復藥物有奎尼丁、胺碘酮)或電復律術轉復竇性心律。復律前應做超聲檢查以排除心房內附壁血栓。轉復成功后用胺碘酮或奎尼丁維持竇性心律。不宜轉復者,口服地高辛或聯(lián)用地爾硫?、倍他樂克、氨酰心安將心室率控制在靜息時70次/分鐘左右。


(3)抗凝適應證 ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工機械瓣膜。④房顫。如無禁忌證,首選華法林,控制血漿凝血酶原時間(PT)延長1.5~2倍;國際標準化比率(INR)2.0~3.0。復律前3周和復律后4周需服用華法林抗凝治療。


2.手術治療

手術選擇:二尖瓣狹窄手術包括成形術及換瓣手術兩大類,一般情況下首選成形術,病變難以成形或成形手術失敗者,考慮進行瓣膜置換。

(1)經(jīng)皮房間隔穿刺 二尖瓣球囊擴張術(PBMV)適應證:①有癥狀,心功能Ⅱ、Ⅲ級。②無癥狀,但肺動脈壓升高(肺動脈收縮壓靜息>50mmHg,運動>60mmHg)。③中度狹窄,二尖瓣口面積0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔軟,前葉活動度好,無嚴重增厚,無瓣下病變,超聲及影像無嚴重鈣化。⑤左房內無附壁血栓。⑥無中重度二尖瓣反流;⑦近期無風濕活動(抗“O”、血沉正常)。


(2)閉式交界分離術 適應證同經(jīng)皮球囊擴張術,現(xiàn)已被球囊擴張術及直視成形術所替代。


(3)直視二尖瓣成形術 適應證:心功能Ⅲ~Ⅳ級;中、重度狹窄;瓣葉嚴重鈣化,病變累及腱索和乳頭??;左房血栓或再狹窄等,不適于經(jīng)皮球囊擴張術。術后癥狀緩解期為8~12年,常需二次手術換瓣。


(4)瓣膜置換術成形術 難以糾正二尖瓣畸形時,選擇瓣膜置換手術。適應證:①明顯心衰(NYHA分級Ⅲ或Ⅳ級)或可能出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。②瓣膜病變嚴重,如鈣化、變形、無彈性的漏斗型二尖瓣狹窄及分離術后再狹窄。③合并嚴重二尖瓣關閉不全。
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