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本病發(fā)病緩慢，早期多無癥狀和體征，至后期由于動脈瘤壓迫周圍組織而產(chǎn)生癥狀，其臨床表現(xiàn)由于動脈瘤的大小、形狀、部位和生長方向而有不同。如主動脈瘤壓迫氣管和支氣管可引起咳嗽、氣急、肺炎和肺不張；壓迫食管引起吞咽困難；壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶??；壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹；壓迫上腔靜脈和頭臂靜脈可引起上肢及頸部、面部、上胸部浮腫；壓迫胸骨可引起胸痛。

1.在瘤體對臨近器官無明顯壓迫，牽扯或破裂之前，大多數(shù)胸主動脈瘤可無癥狀，于胸攝片時發(fā)現(xiàn)，患者的臨床表現(xiàn)和瘤體的大小和部位有關(guān)。

2.胸痛是胸主動脈瘤最常見的癥狀，一般不嚴(yán)重，多為脹痛或跳痛，系動脈瘤膨出增大、牽拉或壓迫周圍組織所引起，壓迫侵襲胸骨、肋骨和脊椎及神經(jīng)時，疼痛可加重。若出現(xiàn)撕裂樣劇痛，可能為瘤體擴展，瀕臨破裂。

3.壓迫癥狀，動脈瘤壓迫氣管支氣管可出現(xiàn)咳嗽或呼吸困難以及氣管支氣管偏移，壓迫食管可出現(xiàn)吞咽困難，壓迫喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音嘶啞，臨近血管受壓可出現(xiàn)肺動脈狹窄或上腔靜脈綜合征，頭臂血管阻塞可引起腦缺血。

4.破裂，可能是該病首發(fā)的癥狀,血液流入縱隔障、胸膜腔、氣管支氣管或食管，均可致命。病變累及主動脈根時可產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全，嚴(yán)重時出現(xiàn)左心衰竭。

5.胸主動脈瘤可分為：

（1）升主動脈瘤,從主動脈根起，至無名動脈起始部止，可并發(fā)主動脈瓣關(guān)閉不全。

（2）主動脈弓動脈瘤,從無名動脈至左鎖骨下動脈。

（3）胸部降主動脈瘤,從左鎖骨下動脈起至膈肌一段主動脈。

（4）胸部降主動脈下端，從胸部降主動脈下端至腹主動脈上端。其好發(fā)部位依次為：降主動脈、升主動脈、主動脈弓及胸腹主動脈。

1.X線表現(xiàn)

（l）縱隔陰影增寬或形成局限性塊影，至少在某一個體位上，與胸主動脈某部相連而不能分開。一般升主動脈瘤位于縱隔的右前方，弓降部和降主動脈動脈瘤多位于左后方。

（2）包塊或縱隔增寬陰影可見擴張性搏動。

（3）瘤壁有時可有鈣化。

（4）瘤體（尤其囊狀）可壓迫侵蝕周圍器官，例如壓迫脊椎或胸骨的侵蝕性骨缺損，有助于動脈瘤的診斷。

2.超聲心動圖

可顯示主動脈某段的梭形和囊狀擴張，并可直接測量其徑線，還可顯示動脈瘤內(nèi)附壁血栓的情況。

3.CT表現(xiàn)

不僅可顯示動脈瘤的存在和瘤壁的鈣化，還可測量其寬徑。對比增強掃描，可清楚顯示附壁血栓及其范圍。主動脈弓部連續(xù)掃描，對明確該部動脈瘤與頭臂動脈的關(guān)系也有一定幫助。

4.MRI表現(xiàn)

不用對比劑可顯示主動脈內(nèi)臟、管壁及其與周圍組織的關(guān)系，能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像，對立體地把握動脈瘤的形態(tài)、大小、范圍以及與主要動脈分支的關(guān)系有重要意義。

5.血管造影

以胸主動脈造影為宜，可直接顯示梭形或（和）囊狀動脈瘤及其部位、大小、范圍以及動脈分支受累情況。

6.實驗室檢查

（1）血常規(guī)大多數(shù)患者血常規(guī)檢查在正常范圍。如合并夾層動脈瘤，急性期可出現(xiàn)輕度貧血，發(fā)病數(shù)小時內(nèi)白細胞計數(shù)升高，大于10×109/L。感染性主動脈瘤，白細胞計數(shù)升高，中性粒細胞增加。

（2）尿常規(guī)大多數(shù)在正常范圍。如合并夾層動脈瘤，尿中可出現(xiàn)尿蛋白陽性、管型和大量紅細胞。

（3）血脂動脈粥樣硬化的患者多表現(xiàn)為血脂和血黏度升高。

1.外科治療

胸主動脈瘤的手術(shù)療法在時間的選擇上仍然受多種因素影響。一般認為，當(dāng)動脈瘤直徑達6～7cm以上者，有較高的手術(shù)風(fēng)險。外科指征包括動脈瘤迅速的擴大、嚴(yán)重的主動脈瓣反流或伴有相關(guān)癥狀的患者。Marfan綜合征者，常有較高的夾層分離和破裂的危險，當(dāng)動脈瘤直徑達5.5cm時，即應(yīng)選擇手術(shù)治療。胸主動脈瘤的手術(shù)，通常是切除動脈瘤并用適當(dāng)大小的人造血管修復(fù)替換。全心肺轉(zhuǎn)流術(shù)對升主動脈瘤切除是必要的，部分心肺轉(zhuǎn)流術(shù)以支持動脈瘤遠端的血液循環(huán)對降主動脈瘤切除來說是合理的。主動脈弓部的動脈瘤也可成功地切除，但該手術(shù)過程較復(fù)雜，而且危險性很高，不僅要切除動脈瘤，有些患者還要再植所有的頭臂血管。約有半數(shù)以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤患者，可行動脈瘤包裹術(shù)。囊性動脈瘤有時能在不切除主動脈的情況下直接切除。治療累及主動脈瓣環(huán)伴主動脈瓣反流的升主動脈瘤，可采用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術(shù)，并將冠狀動脈再植入滌綸血管。近年來，外科治療取得了相當(dāng)大的進展，大多數(shù)治療中心報道，選擇性胸主動脈瘤切除術(shù)的早期存活率在90%～95%。

在胸降主動脈瘤治療中，采用經(jīng)皮血管內(nèi)安置stent移植片固定，這項技術(shù)遠比外科手術(shù)創(chuàng)傷性小，并且可減少外科手術(shù)治療中脊髓動脈供血中斷導(dǎo)致的截癱的可能性。盡管目前這項技術(shù)還在試驗階段，但預(yù)期不久將來在那些不能手術(shù)治療且有主動脈瘤破裂危險的患者中，可能會起到重要作用。在手術(shù)的強烈生理應(yīng)激狀態(tài)下，常會引發(fā)所伴有的動脈粥樣硬化并發(fā)癥，如心肌梗死、腦梗死和腎功能衰竭。術(shù)后早期死亡的最常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰竭和感染。高齡、急診手術(shù)、主動脈鉗夾時間過長、動脈瘤的擴展和術(shù)中低血壓等是決定圍術(shù)期病死率的最重要因素。術(shù)后晚期死亡率，常與心臟并發(fā)癥和移植邊緣或主動脈其他部位形成的動脈瘤破裂有關(guān)。

2.內(nèi)科治療

藥物治療對那些動脈瘤擴展和伴顯著動脈粥樣硬化幸存者的長期療效尚未肯定，但有報告認為，β-阻滯藥對成年Marfan綜合征患者有確切的療效，可使主動脈擴張的速度減慢，主動脈夾層分離、主動脈瓣反流發(fā)生率及死亡率均減少；在對隨訪中的小胸主動脈瘤和已經(jīng)手術(shù)治療的胸主動脈瘤患者也可減少心臟等容收縮dp/dt和控制血壓。

胸主動脈瘤的自然病史受多種因素影響，如動脈瘤膨大的速度和破裂傾向。有或無動脈瘤的癥狀是另一個重要因素，有癥狀的患者預(yù)后比無癥狀者差，一旦出現(xiàn)新的癥狀可迅速破裂或死亡。動脈瘤的大小和動脈瘤膨大的速度也是動脈瘤破裂的危險因素。直徑>7cm的胸主動脈瘤較直徑小的更易破裂。胸主動脈瘤常伴有嚴(yán)重的全身動脈粥樣硬化或心血管系統(tǒng)疾病，可明顯增加病死率，許多患者在動脈瘤破裂之前就死于動脈粥樣硬化的并發(fā)癥。