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垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂導(dǎo)致的ACTH分泌過(guò)多，刺激雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，至皮質(zhì)醇分泌增多，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，是庫(kù)欣綜合征最常見(jiàn)的原因，約占60%～70%，又稱為庫(kù)欣病。

大多為良性的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，少數(shù)為惡性的腺癌。腫瘤的生長(zhǎng)和分泌腎上腺皮質(zhì)激素是自主性的，不受ACTH的控制。由于腫瘤分泌了大量的皮質(zhì)激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，非腫瘤部分的正常腎上腺皮質(zhì)明顯萎縮。

部分垂體-腎上腺外的腫瘤，可分泌類似ACTH活性的物質(zhì)，進(jìn)而引起本病。常見(jiàn)的有燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、神經(jīng)節(jié)及副神經(jīng)節(jié)瘤、支氣管腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。

多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫(kù)欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。少數(shù)患者尤其是兒童可表現(xiàn)為均勻性肥胖。

約有半數(shù)患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質(zhì)醇血癥使糖原異生作用加強(qiáng)，還可對(duì)抗胰島素的作用，使細(xì)胞對(duì)葡萄糖的利用減少。于是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現(xiàn)出來(lái)。很少會(huì)出現(xiàn)酮癥酸中毒。

蛋白質(zhì)分解加速，合成減少，因而機(jī)體長(zhǎng)期處于負(fù)氮平衡狀態(tài)，臨床上表現(xiàn)為蛋白質(zhì)過(guò)度消耗狀態(tài)。全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯。兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育停滯。因膠原蛋白減少而出現(xiàn)皮膚菲薄，呈透明樣。在下腹部、臀外側(cè)、大腿內(nèi)側(cè)、腋窩周圍和乳房等處，可出現(xiàn)典型的對(duì)稱性皮膚紫紋。皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿內(nèi)側(cè)多見(jiàn)。皮膚傷口不易愈合。

約3/4以上的庫(kù)欣綜合征患者會(huì)出現(xiàn)高血壓。血壓一般為輕至中度升高，病程長(zhǎng)者，血壓升高嚴(yán)重程度也增加。長(zhǎng)期高血壓還可引起心、腎、視網(wǎng)膜的病變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭和腦血管意外。

約50%的患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎。

除腎上腺皮質(zhì)腺瘤外，其他原因的庫(kù)欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強(qiáng)，但可在外周組織轉(zhuǎn)化為睪酮。其結(jié)果是庫(kù)欣綜合征患者常有痤瘡，多毛，一般為細(xì)毳毛，分布于面部、頜下、腹部和腰背部。腎上腺皮質(zhì)腺癌的女性約20%出現(xiàn)女子男性化的表現(xiàn)。脫發(fā)、頭皮多油很常見(jiàn)。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。

多數(shù)患者有精神癥狀，但一般較輕，表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退。少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)類似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。

8.易有感染

庫(kù)欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經(jīng)穩(wěn)定的結(jié)核病灶有可能活動(dòng)。同時(shí)感染不易控制，可發(fā)展為敗血癥和毒血癥。

高皮質(zhì)醇血癥時(shí)小腸對(duì)鈣的吸收受影響，但骨鈣被動(dòng)員，大量鈣離子進(jìn)入血液后從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。

推薦對(duì)以下人群進(jìn)行庫(kù)欣綜合征的篩查：①年輕患者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現(xiàn)；②具有庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)，且進(jìn)行性加重，特別是有典型癥狀如肌病、多血質(zhì)、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者；③體重增加而身高百分位下降，生長(zhǎng)停滯的肥胖兒童；④腎上腺意外瘤患者。

因唾液中只存在游離狀態(tài)的皮質(zhì)醇，并與血中游離皮質(zhì)醇濃度平行，且不受唾液流率的影響，故唾液皮質(zhì)醇水平的晝夜節(jié)律改變和午夜皮質(zhì)醇低谷消失是庫(kù)欣綜合征患者較穩(wěn)定的生化改變。其敏感性和特異性均可達(dá)95%～98%。

（3）藥物治療 ①類固醇合成抑制劑，可抑制皮質(zhì)醇合成，但對(duì)腫瘤無(wú)直接治療作用，也不能恢復(fù)HPA軸的正常功能。常用藥物米托坦（雙氯苯二氯乙烷）、氨魯米特、米替拉酮（甲吡酮）、酮康唑、依托咪酯。用藥期間需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。②糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑米非司酮，可緩解臨床癥狀，但對(duì)垂體和腎上腺病變幾乎無(wú)作用，適用于無(wú)法手術(shù)的患者。

治療方法及效果取決于原發(fā)腫瘤的類型、分期及定位。胸腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等良性腫瘤通過(guò)手術(shù)可以治愈。但引起異位ACTH綜合征的腫瘤多數(shù)為惡性，治療十分困難。

首選腹腔鏡下手術(shù)切除患側(cè)腺瘤，由于高皮質(zhì)醇血癥，使下丘腦-垂體軸及對(duì)側(cè)腎上腺受到長(zhǎng)期抑制，術(shù)中和術(shù)后會(huì)出現(xiàn)明顯的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀，需用糖皮質(zhì)激素短期替代補(bǔ)充治療。

包括手術(shù)治療、化療和局部放療，根據(jù)腫瘤的不同分期選擇適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。術(shù)后同樣需進(jìn)行糖皮質(zhì)激素替代治療。

手術(shù)切除雙側(cè)腎上腺是主要治療方法，術(shù)后需終身使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療。