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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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伯基特瘤
相關(guān)疾?。?
腫塊結(jié)節(jié)
代名詞：
伯基特瘤

定義

Burkitt淋巴瘤是1964年Epstein首先從非洲兒童Burkitt淋巴組織中分離出EB病毒，Burkitt淋巴瘤具有明顯地方流行性，患者血清中有高價(jià)EB病毒抗體，患者淋巴組織培養(yǎng)，可見EB病毒顆粒，20%患者的RS細(xì)胞中可以找到EB病毒，是一種可能來源于濾泡生發(fā)中心細(xì)胞的高度惡性的B細(xì)胞腫瘤?，F(xiàn)在世界各地都發(fā)現(xiàn)類似的病例。我國(guó)也有少數(shù)病例報(bào)道?；颊咧饕獮閮和颓嗄耆?。男性多于女性。Burkitt淋巴瘤臨床上有非洲地區(qū)性、散發(fā)性和HIV相關(guān)性三種形式。EB病毒的潛伏感染和非洲地區(qū)性的Burkitt淋巴瘤有密切關(guān)系。

原因

病理變化：Burkitt淋巴瘤的瘤細(xì)胞大小和形態(tài)一致，相互粘連，主要由小無(wú)裂細(xì)胞組成，可伴有少量免疫母細(xì)胞。瘤細(xì)胞胞界不清，胞質(zhì)少，嗜雙色性，甲基綠派若寧染色呈強(qiáng)陽(yáng)性，核圓或卵圓形，核膜厚，染色質(zhì)較粗，核仁明顯，可貼近核膜，核有絲分裂象多見。特殊的是瘤細(xì)胞迅速死亡，被成熟的巨細(xì)胞吞噬，這些含有吞噬碎片和包涵體樣顆粒的巨細(xì)胞淡染，均勻地散布于瘤細(xì)胞之間呈現(xiàn)所謂的“滿天星”圖像，是本病的組織學(xué)特點(diǎn)。免疫組化染色表明，瘤細(xì)胞相當(dāng)于不成熟的B細(xì)胞，個(gè)別病例屬前B細(xì)胞表型，瘤細(xì)胞表達(dá)全B抗原CD20、CDl9及單克隆性SIg，常為λ輕鏈，重鏈可為μ、γ或α，也可表達(dá)CALLA，部分病例還表達(dá)TdT抗原。
Burkitt淋巴瘤 


癥狀

本病在非洲烏干達(dá)兒童的惡性腫瘤中幾乎占一半。病變特點(diǎn)為腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等，也可波及其它臟器包括胃、腸、腹膜、肝、脾，肺、長(zhǎng)骨及腦受累少見，約20%侵犯淋巴結(jié)。一般不累及外周淋巴結(jié)和脾，也很少發(fā)生白血病。頜骨和眼眶的腫瘤在局部生長(zhǎng)，侵蝕破壞附近組織，造成面部畸形。腫瘤發(fā)生于腹腔，常形成巨大腫塊，并可累及腹膜后淋巴結(jié)、卵巢、腎、肝、腸等。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤可侵犯腦膜或壓迫脊髓。
腫瘤由小無(wú)核裂濾泡中心細(xì)胞惡性增生而來。鏡下見大量瘤細(xì)胞彌漫增生，細(xì)胞大小相似，形態(tài)單一，胞漿少，呈嗜堿性及明顯的嗜派若寧性。胞漿內(nèi)有一些脂肪小空泡。細(xì)胞核較大，圓或橢圓形，染色質(zhì)細(xì)，常有2～3個(gè)明顯的核仁，核分裂像多見。腫瘤細(xì)胞常變性、壞死。瘤細(xì)胞表面有單克隆性免疫球蛋白，多數(shù)為IgM伴κ輕鏈，證實(shí)瘤細(xì)胞來自B細(xì)胞。瘤細(xì)胞間散在多數(shù)吞噬各種細(xì)胸碎屑的巨噬細(xì)胞，形成所謂滿天星圖像。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)，主要依靠特征性的組織學(xué)檢查確診。瘤細(xì)胞的免疫表型及EB病毒檢測(cè)也有助于診斷及鑒別診斷。

治療

Burkitt淋巴瘤大多預(yù)后不良，少數(shù)病人經(jīng)小劑量細(xì)胞毒藥物治療可得到緩解。
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