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生殖細(xì)胞腫瘤是發(fā)生于生殖腺或生殖腺外的腫瘤，由原始生殖細(xì)胞或多能胚細(xì)胞轉(zhuǎn)型而形成；胚胎發(fā)育第4周在卵黃囊區(qū)可見(jiàn)未分化的、無(wú)性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺?gòu)穆腰S囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調(diào)控發(fā)育成熟為卵巢或睪丸，并分別下降至盆腔、陰囊，在此過(guò)程中，原始生殖腺也可發(fā)生異位移行，如移行至松果體、縱隔、后腹膜、骶尾部等。由于生殖細(xì)胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個(gè)原始生殖腺正?；虍愇灰菩械牟课?，因此生殖細(xì)胞腫瘤除了可以原發(fā)于卵巢和睪丸外，還可以發(fā)生在性腺外（extragonadal），且多位于中線附近，如松果體，骶尾椎、縱膈腔、后腹腔等。兒童的生殖細(xì)胞腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，約占兒童惡性腫瘤的1%，其中58-70%來(lái)源于性腺外，其發(fā)病率按部位依次為：骶骨，腹膜后，縱膈和松果體。

原因

生殖細(xì)胞腫瘤的組織類型復(fù)雜，比如原始生殖細(xì)胞未分化時(shí)可發(fā)生無(wú)性細(xì)胞瘤，生殖細(xì)胞未分化可發(fā)生胚胎癌，如發(fā)生胚胎分化則可形成畸胎瘤；胚外組織分化可發(fā)生絨毛膜癌，內(nèi)胚竇瘤；間質(zhì)腫瘤起源于卵巢或睪丸的性索，較少見(jiàn)的上皮性腫瘤來(lái)源于體腔上皮；而且腫瘤發(fā)生部位多，不同部位的各種腫瘤形態(tài)相似，但組織類型及生物學(xué)特性不盡相同，各腫瘤中既有良性成分又有惡性成分，惡性成分決定生物學(xué)行為，依據(jù)腫瘤的組織來(lái)源，可將生殖細(xì)胞腫瘤分為以下幾類：

1. 畸胎瘤（teratoma）

依病理型態(tài)分為成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、惡性畸胎瘤。成熟畸胎瘤為良性腫瘤，由已分化的組織構(gòu)成，未成熟畸胎瘤指在分化成熟的組織中含有分化不成熟的胚胎組織，多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣結(jié)構(gòu)；惡性畸胎瘤是指瘤組織中含有惡性成分，主要分為卵黃囊瘤，無(wú)性細(xì)胞瘤和胚胎性癌；按組織成熟程度和未成熟組織的多少，畸胎瘤還可以進(jìn)一步訂出不同的分級(jí)(grade)。

2. 卵黃囊瘤（yolk sac tumor）

腫瘤質(zhì)脆而軟，灰白或灰黃色粘液樣，常有大小不等的出血及壞死灶。鏡下結(jié)構(gòu)復(fù)雜，呈單個(gè)小細(xì)胞、質(zhì)少，圓形或卵圓形，核仁不明顯；或?yàn)橐恍┹^大的細(xì)胞，具有明顯的胞核及核仁，像胚胎性癌或生殖細(xì)胞瘤成團(tuán)排列，有絲分裂程度不一，具體又分為假乳頭型、微囊型、實(shí)體型和多囊卵黃型。

3. 生殖細(xì)胞瘤

精原細(xì)胞瘤有完整的包膜，實(shí)體性，切面成灰黃色，有彈性，可伴有出血壞死；鏡下：腫瘤細(xì)胞被浸有淋巴細(xì)胞的纖維組織分割成巢，細(xì)胞大，胞質(zhì)胞膜清晰，核1-2個(gè)，核大，常有異物或朗格漢肉芽腫，可出現(xiàn)合體滋養(yǎng)體層，但不影響預(yù)后。

4. 其他

較少見(jiàn)，包括惡性胚胎癌（embryonal carcinoma）、絨毛膜癌（choriocarcinoma）、胚組織瘤（polyembryoma）、性腺母細(xì)胞瘤 (gonadoblastoma) 等，這類瘤的惡性度高。

癥狀

患者的臨床表現(xiàn)依腫瘤發(fā)生的部位而有不同的癥狀：

1. 睪丸（testis）生殖細(xì)胞腫瘤：以卵黃囊瘤最為多見(jiàn)，初期可于陰囊摸到無(wú)痛的腫塊，常被誤認(rèn)為陰囊水腫，漸漸可能會(huì)有壓痛現(xiàn)象，容易轉(zhuǎn)移到后腹腔淋巴結(jié)、肝臟、肺部、骨頭等部位，可能會(huì)并發(fā)其它癥狀。隱睪癥的男童發(fā)生惡性睪丸腫瘤的機(jī)率為一般男童的10-50倍，所以應(yīng)及時(shí)治療，以免轉(zhuǎn)變?yōu)椴G丸腫瘤。

2. 卵巢（ovary）生殖細(xì)胞腫瘤：以畸胎瘤最多，常出現(xiàn)疼痛、惡心、嘔吐現(xiàn)象，有時(shí)因腫瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)、破裂，引起急性腹痛。

3. 骶尾椎（sacrum-coccyx）生殖細(xì)胞腫瘤：常見(jiàn)于嬰幼兒，出生就可見(jiàn)腫瘤長(zhǎng)于后臀區(qū)，女生多于男生，多屬良性畸胎瘤。常出現(xiàn)便秘、膀胱功能受影響、下肢輕癱等癥狀。

4. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤：大部份位于腦部之松果體（pineal body），有時(shí)也會(huì)長(zhǎng)于脊柱，可能會(huì)引起神經(jīng)相關(guān)的癥狀，如尿崩癥、惡心、嘔吐、嗜睡、頭痛等。

5. 縱膈腔（mediastinum）生殖細(xì)胞腫瘤：腫瘤若壓迫到氣管或支氣管，可能引起咳嗽、喘、胸痛、咳血等癥狀。

6. 腹膜后（后腹腔，retroperitoneum）生殖細(xì)胞腫瘤：可能因腫瘤壓迫腸道或泌尿道，造成疼痛、腸阻塞、便秘等。

7. 其他：生殖細(xì)胞腫瘤也可能侵犯陰道、子宮等部位，造成異常的陰道出血。少部份的畸胎瘤會(huì)發(fā)生于咽喉、口腔、眼窩、頸椎等部位，可能會(huì)造成呼吸道阻塞。

診斷

1. 完整的病史收集與身體檢查評(píng)估。

2. 腫瘤標(biāo)記物檢查：某些生殖細(xì)胞腫瘤會(huì)分泌特殊的胎兒蛋白（α-fetoprotein, AFP）、人類絨毛膜性腺激素（β-human chorionic gonadotropin, β-HCG），可做為診斷及治療的參考依據(jù)，同時(shí)也是完成治療后追蹤的重要檢查之一。

AFP是胎兒期最早出現(xiàn)的血漿結(jié)合蛋白，胚胎早期在卵黃囊內(nèi)產(chǎn)生，之后由肝細(xì)胞及消化道產(chǎn)生，AFP升高對(duì)于多數(shù)惡性生殖細(xì)胞腫瘤的診斷具有重要指導(dǎo)意義，但由于1歲內(nèi)兒童AFP血漿濃度變化幅度大，故對(duì)于年齡小于8月的嬰兒，AFP的濃度變化不能提示腫瘤的殘留或復(fù)發(fā)；

人類絨毛膜性腺激素（β-human chorionic gonadotropin, β-HCG）是一種糖蛋白，妊娠期由胎盤(pán)合體滋養(yǎng)層細(xì)胞合成維持黃體活性，血清測(cè)定的是具有抗原特異性的β片段，生殖細(xì)胞腫瘤患者伴有血清β-HCG升高，提示具有兩種細(xì)胞的克隆，一種是合體滋養(yǎng)層，如絨毛膜癌，一種是合體滋養(yǎng)層巨細(xì)胞，常見(jiàn)于精原細(xì)胞瘤或無(wú)性細(xì)胞瘤，胚胎性癌偶見(jiàn)；

乳酸脫氫酶（LDH）是一種與各種實(shí)體腫瘤生長(zhǎng)及消退有關(guān)的糖分解酶，與腫瘤符荷有一定關(guān)系，有助于評(píng)估手術(shù)治療的可行性。

3. 胸部X光檢查：確認(rèn)是否有肺部轉(zhuǎn)移。

4. 超音波、計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）或磁振造影（MRI）：確認(rèn)腫瘤部位、大小，以及是否有周圍組織侵犯，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肝臟、肺部，甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移。

5. 骨骼掃描（bone scan）：確認(rèn)是否有骨骼轉(zhuǎn)移。

6. 病理切片檢查：手術(shù)取出腫瘤以確認(rèn)病理組織。

治療

兒童生殖細(xì)胞腫瘤的治療需根據(jù)組織類型、腫瘤起源、年齡及臨床分期等有不同，需采取個(gè)體化的綜合治療方案，近年來(lái)隨著有效化療藥物的不斷發(fā)展，外科手術(shù)治療，尤其在選擇手術(shù)時(shí)機(jī)與提高手術(shù)切除率等方面取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步，另外反射治療也是某些兒童生殖細(xì)胞腫瘤類型的重要治療手段。

1. 手術(shù)治療

良性腫瘤首選手術(shù)切除，任何局限性惡性腫瘤也應(yīng)盡可能完全切除，在有效化療可行的情況下，進(jìn)展期惡性腫瘤不以切除重要生命器官為代價(jià)，應(yīng)先部分切除或僅取活檢，確定組織類型，指導(dǎo)化療方案的選擇，在有效化療實(shí)施后（瘤體迅速縮小、組織學(xué)上成熟為畸胎瘤），再擇期二次手術(shù)可達(dá)到最佳的治療效果。

2. 化學(xué)治療

許多化療藥物均可用于兒童生殖細(xì)胞腫瘤的治療，比如放線菌素D，長(zhǎng)春新堿，博來(lái)霉素，順鉑和依托泊苷等，但每種藥物的作用機(jī)制以及敏感程度都不相同，因此對(duì)于兒童生殖細(xì)胞腫瘤的化療原則，與其他惡性腫瘤的原則一致，要遵循聯(lián)合，序貫的原則；聯(lián)合用藥可發(fā)揮藥物的協(xié)同作用，并可有效降低耐藥的產(chǎn)生，目前，各種化療方案均是以順鉑為基礎(chǔ)的聯(lián)合用藥。對(duì)于兒童生殖細(xì)胞腫瘤的化療方案目前均采用兒童腫瘤協(xié)作組和兒童癌癥協(xié)作組的PEB標(biāo)準(zhǔn)方案；標(biāo)準(zhǔn)PEB方案為5天，每3-4周1次，共4-6個(gè)療程，順鉑20mg/m,靜脈滴注；年齡小于1歲者按公斤體重給藥：博來(lái)霉素0.5mg/kg，依托泊苷3mg/kg，順鉑0.7 mg/kg。英國(guó)小兒癌癥研究組最新研究證實(shí)，對(duì)預(yù)后良好的生殖細(xì)胞腫瘤3天PEB方案安全可行，5年生存率為93.2%，無(wú)瘤生存率為87.8%。

3.放射治療

放射線治療則主要用于治療胚細(xì)胞瘤（germinoma）或位于腦部之腫瘤，有較佳之療效；

生殖細(xì)胞腫瘤的分期、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移

生殖細(xì)胞腫瘤的侵犯程度可以幫助醫(yī)師決定治療計(jì)劃及了解預(yù)后,生殖細(xì)胞腫瘤依發(fā)生部位不同，而有不同的分期方法，一般來(lái)說(shuō)，局限在原發(fā)部位，沒(méi)有侵犯到大血管，可完全切除者為第一期，若發(fā)病時(shí)腫瘤已轉(zhuǎn)移到肝臟、肺部、骨頭等部位時(shí)，則稱為第四期。

生殖細(xì)胞腫瘤容易復(fù)發(fā)，因?yàn)橹委熀髿埓娴纳贁?shù)癌細(xì)胞在各種檢查中很難以發(fā)現(xiàn)，要等到這些癌細(xì)胞又增生到相當(dāng)程度時(shí)，病征才會(huì)再出現(xiàn)，即使手術(shù)非常成功，患兒術(shù)后也需長(zhǎng)期隨訪，定期做血清學(xué)，超聲和影像學(xué)檢查等，達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)，早期治療的目的。

生殖細(xì)胞腫瘤會(huì)不會(huì)影響生育功能？一般而言，化學(xué)治療并不會(huì)影響生育功能，但每個(gè)人的腫瘤部位及治療輕重不同，對(duì)生育功能的影響程度也不同。

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