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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
軟組織肉瘤
相關(guān)疾病:
腫塊
代名詞:
軟組織肉瘤

定義

軟組織肉瘤來(lái)源于脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管,每種都有不同的組織學(xué)、生物學(xué)特性和不一樣的局部浸潤(rùn)、血行和淋巴轉(zhuǎn)移傾向。肺轉(zhuǎn)移較常見(jiàn),按身體不同部位的發(fā)病幾率排列為下肢、軀干、頭頸、上肢,后腹膜也可出現(xiàn)脂肪肉瘤和纖維肉瘤。本病中老年人發(fā)病率較高,無(wú)性別差異。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何部位,約75%的病變位于四肢(最常見(jiàn)于大腿)。軟組織肉瘤多為惡性。不同年齡腫瘤類型有所不同。

原因

軟組織肉瘤的病因尚不明確。

癥狀

1.腫塊

患者常以無(wú)痛性腫塊就診,可持續(xù)數(shù)月或一年不等。腫塊大、小不等,惡性腫瘤生長(zhǎng)較快,體積較大,直徑常大于5厘米。位于深層組織的腫瘤邊界多不清晰。


2.疼痛

高分化肉瘤因生長(zhǎng)較快,常伴有鈍痛。腫瘤如果累及鄰近神經(jīng)則疼痛為首要癥狀,出現(xiàn)疼痛則預(yù)后不好。保肢成功的病例僅27%出現(xiàn)疼痛,而施行截肢手術(shù)的疼痛則高達(dá)50%。


3.硬度

腫瘤中纖維、平滑肌成分較多者則質(zhì)地較硬,血管、淋巴管及脂肪成分較多者則質(zhì)地較軟。


4.部位

纖維源性腫瘤多發(fā)于皮下組織;脂肪源性腫瘤多發(fā)生臀部、下肢及腹膜后;間皮瘤多發(fā)生于胸、腹腔;平滑肌源性腫瘤多發(fā)生于腹腔及軀干部;滑膜肉瘤則易發(fā)生于關(guān)節(jié)附近及筋膜等處。


5.活動(dòng)度

良性或低度惡性腫瘤,生長(zhǎng)部位常表淺,活動(dòng)度較大。生長(zhǎng)部位較深或周圍組織浸潤(rùn)的腫瘤,其活動(dòng)度較小。腹膜后腫瘤因解剖關(guān)系多為固定型。


6.溫度

軟組織肉瘤的血供豐富,新陳代謝旺盛,局部溫度可高于周圍正常組織。良性腫瘤局部溫度可正常。


7.區(qū)域淋巴結(jié)
軟組織肉瘤可沿淋巴道轉(zhuǎn)移?;と饬觥M紋肌肉瘤常有區(qū)域淋巴結(jié)腫大,有時(shí)融合成團(tuán)。

診斷

1.X線檢查

有助于了解軟組織腫瘤的范圍,透明度以及其與鄰近骨質(zhì)的關(guān)系。邊界清晰,常提示為良性腫瘤;邊界清楚并見(jiàn)有鈣化,則提示為惡性肉瘤,多見(jiàn)于滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。


2.超聲檢查

可見(jiàn)腫瘤的體積范圍、包膜邊界和瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲,區(qū)別良性或惡性。惡性者體大而邊界不清,回聲模糊,如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。超聲檢查還能引導(dǎo)深部腫瘤的針刺吸取細(xì)胞學(xué)檢查。


3.CT檢查

具有對(duì)軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點(diǎn),是近年常用的一種方法。


4.MRI檢查

可以彌補(bǔ)X線和CT的不足,從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部范圍顯示出來(lái),對(duì)于腹膜后軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對(duì)骨質(zhì)或骨髓侵襲程度的圖像,顯示更為清晰。


5.細(xì)胞學(xué)檢查

是一種簡(jiǎn)單、快速、準(zhǔn)確的病理學(xué)檢查方法。適用于以下幾種情況:①用涂片或刮片的采集方法取得已破潰的軟組織腫瘤的細(xì)胞,鏡檢確診;②軟組織肉瘤引起的胸腹水;③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大、較深而又?jǐn)M作放療或化療的腫瘤,也適用于轉(zhuǎn)移病灶及復(fù)發(fā)病灶。


6.免疫組化
使原來(lái)光鏡下形態(tài)相似的腫瘤通過(guò)免疫組化的研究得以正確分類。用于免疫組化的標(biāo)記物有很多,如一般標(biāo)記物、內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物、肌細(xì)胞標(biāo)記物等等。
 

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查,軟組織肉瘤是不難診斷的,有下列情況應(yīng)高度懷疑本病的可能:患者在數(shù)周或數(shù)月的時(shí)間發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性進(jìn)行性增大的腫塊,發(fā)熱、體重下降等全身癥狀少見(jiàn);臨床上較少發(fā)生的、由腫瘤引起的綜合征,如低血糖癥常伴發(fā)于纖維肉瘤。

治療

1.手術(shù)治療
對(duì)于可完全切除的腫瘤,必須是連同周圍的正常組織一并切除,也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對(duì)于肌肉內(nèi)的腫瘤,受累肌肉應(yīng)將首尾完全切除。只有在臨床顯示淋巴結(jié)已受累時(shí),才實(shí)施淋巴結(jié)清掃術(shù)。
無(wú)法完全切除的軟組織腫瘤,采用減積手術(shù)的方法,術(shù)后繼以其他治療,改善病人的生活質(zhì)量并延長(zhǎng)病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行減積手術(shù),再輔加放射治療。

截肢手術(shù)適用于晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無(wú)法止血者;或伴嚴(yán)重感染者(如膿毒血癥、破傷風(fēng)等);或腫瘤生長(zhǎng)迅速引起劇烈疼痛,難以用藥物控制者;或肢體己有病理性骨折,失去活動(dòng)能力者。


2.放射治療

徹底根治性的手術(shù)會(huì)造成功能障礙時(shí),可選擇手術(shù)與放射的聯(lián)合治療方案,缺點(diǎn)是術(shù)后創(chuàng)面不易愈合。


3.化學(xué)治療
對(duì)軟組織肉瘤有效的藥物很多,主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常認(rèn)為療效較好的是CYVADIC聯(lián)合方案,3~4周為一療程。但多數(shù)軟組織肉瘤對(duì)化療不敏感,只能作為臨床輔助治療手段。
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