定義
原因
病因不明,但研究發(fā)現(xiàn)在患病毒感染性疾病時服用水楊酸類藥物(如阿司匹林)會患此病。本病的發(fā)病原因目前尚未完全清楚。認為與下列因素有關(guān):
多數(shù)患兒病前1-7天常有病毒感染的表現(xiàn),如呼吸道感染、消化道感染,也曾從Reye綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分細菌感染后也可出現(xiàn)Reye綜合征如化膿性腦膜炎,細菌性痢疾等。但是目前尚無證據(jù)證明本病是由于直接感染所致。
大量臨床報道發(fā)現(xiàn)患兒病毒感染時服用水楊酸鹽(阿司匹林),發(fā)生本病的可能性大。鑒于此英、美等國家減少或停止兒童應(yīng)用水楊酸制劑的應(yīng)用。2000年Casteels-VanDaeleM等報道美國密歇根州Reye綜合征的發(fā)病率隨阿司匹林的應(yīng)用減少而下降。研究發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等長期應(yīng)用阿司匹林的患兒易患Reye綜合征,減少使用后發(fā)生率明顯下降。以上研究均提示阿司匹林與此病相關(guān),但是目前尚不明確阿司匹林與Reye的關(guān)系。此外,其他藥物的應(yīng)用也可引起與Reye綜合征相同的癥狀如抗癲癇藥物丙戊酸鈉。
黃曲霉素、有機農(nóng)藥等中毒者可出現(xiàn)與Reye綜合征相同的臨床表型。
癥狀
本病癥狀可能在患病毒性疾病期間表現(xiàn)出來,但更多的時候還是在一兩周后出現(xiàn)。最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期癥狀包括腹瀉、疲倦、精神欠佳等。
診斷
2.肝功能檢查
3.血生化檢查
4.腦脊液檢查
5.腦電圖檢查
6.影像學檢查
7.肝臟活檢
治療
重點是糾正代謝紊亂,控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化,即腦水腫和肝衰竭來進行治療和監(jiān)護、評價。
對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內(nèi)壓監(jiān)護,及時發(fā)現(xiàn)異常。由于本病變化迅速,常可由輕癥突然變?yōu)橹匕Y,故對病情較輕者也應(yīng)密切觀察。
控制腦水腫是治療本病的重點。在降低顱內(nèi)壓的同時,還要維持腦的灌注壓。①降低顱內(nèi)壓:用滲透性利尿劑,20%甘露醇靜注,開始時每4~6小時一次。速尿和地塞米松可同時應(yīng)用。②監(jiān)測顱內(nèi)壓:可用蛛網(wǎng)膜下或硬膜外的測壓計,使顱內(nèi)壓維持在20mmHg以下。③監(jiān)測血氣:保持呼吸道通暢,防止低氧血癥和高碳酸血癥,以避免加重腦水腫。④維持正常血壓:以保證腦內(nèi)灌注壓在50mmHg以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內(nèi)壓,如果腦灌注壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量。
可給以食醋灌腸,每次10~20ml,再加2倍無菌生理鹽水稀釋后保留灌腸??诜?0%乳果糖混懸液。供給足夠熱量(30~40cal/kg)。有條件者也可用腹腔透析,新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌腸以減少產(chǎn)氨,瓜氨酸可使氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?。谷氨酸鈉液加于葡萄糖液中靜脈注射,可糾正高血氨。保護肝功能和加強支持療法,有人采用換血療法取得了一定效果。
可給予膽固醇維生素K有助于凝血酶原的合成,也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。
低血糖必須及時糾正,靜脈輸入10%~20%葡萄糖,使血糖維持在150~200mg/dl。當血糖達到稍高于正常水平時,可加用胰島素以減少游離脂肪酸的分解。
維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。