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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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慢性淋巴細(xì)胞白血病
相關(guān)疾病：
淋巴結(jié)病肚臍有膿或血
代名詞：
慢性淋巴細(xì)胞白血病

定義

慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）是一種原發(fā)于造血組織的惡性腫瘤。腫瘤細(xì)胞為單克隆的B淋巴細(xì)胞，形態(tài)類似正常成熟的小淋巴細(xì)胞，蓄積于血液、骨髓及淋巴組織中。

原因

病因尚未完全明確，環(huán)境因素在慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病中并不占主要地位，長(zhǎng)期接觸低頻電磁場(chǎng)可能和該病的發(fā)病有關(guān)。亞洲國(guó)家以及西方國(guó)家中亞裔人群比歐美人群的發(fā)病率低，慢性淋巴細(xì)胞白血病患者直系家屬中患該病的危險(xiǎn)性比一般人群高三倍，男性比女性易患，說(shuō)明遺傳因素在該病的發(fā)病中占有一定的地位。

癥狀

早期常無(wú)癥狀，常因發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大或不明原因的淋巴細(xì)胞絕對(duì)值升高而就診?；颊哂休p度乏力、易疲勞等非特異性表現(xiàn)，一旦進(jìn)入進(jìn)展期，除全身淋巴結(jié)和脾大外可表現(xiàn)為體重減輕、反復(fù)感染、出血和貧血癥狀。由于易感人群的年齡較大，患者常由于慢性肺部疾病、腦血管病變、心血管疾病等其他潛在的慢性疾病而導(dǎo)致病情惡化。
1.淋巴結(jié)腫大

80%的患者有無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，可為全身性，輕至中度腫大，偶有明顯腫大，與皮膚不粘連，常累及頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝等處。


2.肝脾大

半數(shù)患者有輕至中度脾臟腫大，伴腹部飽脹感，晚期可達(dá)盆腔，可發(fā)生脾梗死或脾破裂，肝大少見。


3.貧血和出血

病情進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)貧血或血小板減少，多數(shù)情況下是由于白細(xì)胞細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)或產(chǎn)生自身抗體所致，偶見因脾大引起脾亢。


4.結(jié)外浸潤(rùn)

淋巴細(xì)胞可浸潤(rùn)至皮膚、結(jié)膜、肺、胸膜、胃腸道、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟等。


5.并發(fā)癥
免疫缺陷及免疫紊亂表現(xiàn)，如條件致病性病原體感染、自身免疫性疾病和繼發(fā)腫瘤。

診斷

1.血象

白細(xì)胞持續(xù)增多≥10×109/L，淋巴細(xì)胞比例≥50%，單克隆淋巴細(xì)胞絕對(duì)值≥5×109/L。腫瘤細(xì)胞骨髓浸潤(rùn)、治療后骨髓抑制、免疫破壞或營(yíng)養(yǎng)元素缺乏等情況下可出現(xiàn)貧血或血小板減少。


2.骨髓象

骨髓增生活躍，為腫瘤細(xì)胞所占據(jù)，占40%以上，形態(tài)與外周血基本一致，紅、粒及巨核細(xì)胞系生成受抑。骨髓活檢有助于判斷骨髓受累的程度。


3.淋巴結(jié)活檢

淋巴結(jié)病理可見典型的小淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，細(xì)胞形態(tài)與血液中的淋巴細(xì)胞一致。


4.染色體檢查

大約50%的患者有染色體數(shù)目及結(jié)構(gòu)異常，多為12、14和13號(hào)染色體異常。


5.免疫學(xué)檢查
利用流式細(xì)胞儀可以檢測(cè)細(xì)胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白和κ、λ輕鏈，以確定細(xì)胞是否是克隆性增殖并提供進(jìn)一步分型。

治療

低危患者淋巴細(xì)胞輕度增多（<30×109/L，Hb>120g/L，血小板>100×109/L），骨髓非彌漫性浸潤(rùn)者生存期長(zhǎng)，病情穩(wěn)定者可以定期觀察、對(duì)癥治療為主。當(dāng)患者出現(xiàn)發(fā)熱、體重明顯下降、乏力、貧血、血小板降低、巨脾或脾區(qū)疼痛、淋巴結(jié)腫大且伴有局部癥狀、淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間<6個(gè)月、出現(xiàn)幼淋變時(shí)，應(yīng)積極治療。
1.化學(xué)治療

包括苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱、糖皮質(zhì)激素等。


2.放射治療

 

3.免疫治療

如干擾素、抗CD20單克隆抗體、抗CD52抗體等。


4.造血干細(xì)胞移植。

預(yù)防措施

慢性淋巴細(xì)胞白血病雖發(fā)展緩慢，但難以治愈。部分患者可向幼淋巴細(xì)胞白血病、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急淋等其他惡性淋巴增殖性疾病轉(zhuǎn)化。慢性淋巴細(xì)胞白血病中位生存期一般為35～63個(gè)月，也有的患者生存時(shí)間長(zhǎng)達(dá)10年以上。
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