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聽神經(jīng)鞘瘤的病期較長(zhǎng)，癥狀存在的時(shí)間可數(shù)月至數(shù)年不等，一般持續(xù)3～5年。大部分患者就診時(shí)主要癥狀是聽神經(jīng)鞘瘤本身的癥狀，包括頭暈、耳鳴及聽力下降，此三者可同時(shí)或兩者同時(shí)或先后出現(xiàn)。耳鳴為高音調(diào)，似蟬鳴或汽笛聲，并為連續(xù)性，常伴有聽力減退。耳聾更為重要，由于患者頭暈癥狀較輕，也不伴有惡心、嘔吐，因此，常不為患者及醫(yī)生所注意。耳聾則是客觀的體征，可以進(jìn)行檢測(cè)，如果單側(cè)耳聾不伴有耳鳴常不能為患者所察覺，聽電話時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)聽力下降，或直至到完全耳聾或出現(xiàn)其他相關(guān)的神經(jīng)癥狀時(shí)才引起注意而就醫(yī)。病程的長(zhǎng)短反映了腫瘤的生長(zhǎng)速度、發(fā)生的位置以及是否有囊性變等。臨床癥狀的發(fā)生率與腫瘤的發(fā)展程度有關(guān)?；颊吣[瘤越小，頭暈發(fā)生率越高。腫瘤處于T1期時(shí)頭暈發(fā)生率為86%，T2和T3期為65%～66%，T4期為51%。頭暈癥狀持續(xù)時(shí)間與腫瘤的大小呈線性負(fù)相關(guān)，聽神經(jīng)鞘瘤越大，頭暈癥狀持續(xù)的時(shí)間越短。

神經(jīng)的顱內(nèi)段可分為兩部分，即內(nèi)側(cè)部分和外側(cè)部分，位于內(nèi)聽道內(nèi)者稱為外側(cè)部，自腦干發(fā)生處至內(nèi)耳孔處稱為內(nèi)側(cè)部，兩部分相接處大致是神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細(xì)胞髓鞘分界帶。由于腫瘤大部分發(fā)生在外側(cè)部，大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴、眩暈，約占70%左右，并且此癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，一般3～5年。當(dāng)腫瘤起源于聽神經(jīng)近端，由于內(nèi)側(cè)部腫瘤沒有骨壁的限制，早期不會(huì)對(duì)聽神經(jīng)造成影響，其首發(fā)癥狀并非聽力障礙，而是以頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙為首發(fā)癥狀。少數(shù)老年患者可出現(xiàn)精神方面改變，表現(xiàn)為精神萎靡不振、意識(shí)淡漠、對(duì)周圍事物反應(yīng)遲鈍，可能與老年人腦動(dòng)脈硬化及顱內(nèi)壓增高有關(guān)。

1.典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點(diǎn)

（1）早期癥狀多從聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始，表現(xiàn)為眩暈、進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時(shí)間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年。

（2）腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見，表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱，或患側(cè)面部麻木、咬肌無力或萎縮。

（3）出現(xiàn)走路不穩(wěn)、動(dòng)作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)。

（4）頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。

2.患者早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤的可能

（1）間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。

（2）聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。

（3）頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺。

（4）外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。“耳科”階段的患者除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，患者大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。

因此對(duì)于中年前后出現(xiàn)聽力減退的患者，如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應(yīng)想到是否患有聽神經(jīng)鞘瘤之可能。應(yīng)進(jìn)行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位、普通放射線檢查等，必要時(shí)應(yīng)行顱腦CT及磁共振檢查，以便進(jìn)一步明確診斷。雖然75%～80%的病例具有典型的小腦腦橋角癥狀，但某些病例并非具有典型的臨床表現(xiàn)，因此在診斷過程中還應(yīng)該根據(jù)腫瘤的起始部位，發(fā)展方向以及其他不同的臨床特點(diǎn)加以分析。內(nèi)側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤早期第Ⅷ腦神經(jīng)癥可不明顯或不典型。而顱內(nèi)壓增高癥狀、一側(cè)錐體束征及小腦性共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)較早，病程進(jìn)展往往較快。相反，外側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤往往以耳聾及耳鳴為首發(fā)癥狀，此癥狀可持續(xù)相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)間，繼之以典型的聽神經(jīng)鞘瘤病情發(fā)展過程演變。管內(nèi)型聽神經(jīng)鞘瘤與內(nèi)外側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤的不同是往往前庭及耳蝸神經(jīng)損害癥狀比較明顯，而且面神經(jīng)癥狀出現(xiàn)亦較早，其他臨床癥狀比較少見。臨床上應(yīng)結(jié)合輔助檢查結(jié)果綜合分析，以便能及早地做出正確的診斷。

聽神經(jīng)鞘瘤的治療以手術(shù)為主要選擇。

1.入路選擇

手術(shù)有三種基本入路：即枕下入路、顱中窩入路和經(jīng)迷路入路。

經(jīng)迷路入路由于內(nèi)耳破壞，無法保存聽力。經(jīng)顱中窩入路，首先需要處理的是內(nèi)聽道上壁，可以充分顯露內(nèi)聽道內(nèi)的耳蝸神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭神經(jīng)和內(nèi)耳的供應(yīng)血管，這對(duì)于耳蝸神經(jīng)和迷路動(dòng)脈的保護(hù)非常有利。但這種入路視野狹小，骨性標(biāo)致不易識(shí)別，小腦腦橋角的解剖結(jié)構(gòu)顯露差。出血不易控制，顳葉牽拉明顯，所以該手術(shù)入路有較大的局限性。枕下入路是常為神經(jīng)外科醫(yī)師所采用，主要原因解剖顯露好，腫瘤與腦干和內(nèi)聽道的關(guān)系顯示較為清楚，適合于所有不同大小的聽神經(jīng)腫瘤手術(shù)，加之高速電鉆提供更為便利的工具來磨除內(nèi)聽道后壁，電生理對(duì)腦神經(jīng)功能的監(jiān)測(cè)技術(shù)，可望在21世紀(jì)初期降低小腦腦橋角這一危險(xiǎn)三角的聽神經(jīng)瘤手術(shù)死亡率，同時(shí)還會(huì)有更高的提供面、聽神經(jīng)的保全技術(shù)。

2.處理方案

聽神經(jīng)鞘瘤患者的處理主要有3種方案：顯微手術(shù)全切術(shù)、立體定向放射治療和隨訪觀察。

（1）年輕患者且證實(shí)腫瘤正在不斷增長(zhǎng)者，是治療的絕對(duì)適應(yīng)證；70歲及70歲以上的老年患者，無明顯癥狀且系列影像學(xué)資料顯示腫瘤無增大者，應(yīng)定期觀察并行影像學(xué)隨訪。

（2）老年患者伴有癥狀性腦積水需行分流術(shù)，腫瘤切除與否根據(jù)它對(duì)分流的反應(yīng)再行決定。如腫瘤不再增長(zhǎng)，治療腦積水可能就已足夠。相反，在年輕患者伴有腦積水，而且腫瘤在增長(zhǎng)，應(yīng)該同時(shí)治療腦積水和腫瘤。在腫瘤大于2cm的患者，如對(duì)側(cè)聽力因中耳炎等情況而不是因聽神經(jīng)鞘瘤而喪失，則應(yīng)在確定腫瘤再增長(zhǎng)之后，再行顯微手術(shù)切除。對(duì)這類患者，為了在術(shù)后較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)保留聽力，可考慮立體定向放射治療。相反在腫瘤小于2cm的患者，因術(shù)后聽力保留的可能較大，應(yīng)考慮顯微切除術(shù)。對(duì)雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤患者（NF2），因?yàn)橐Ｗo(hù)聽力，其處理方案及手術(shù)入路需特殊考慮。無論顯微外科手術(shù)還是立體定向放射治療，NF2患者的術(shù)后聽力喪失的風(fēng)險(xiǎn)要比單側(cè)腫瘤患者高。腫瘤的大小對(duì)顯微切除術(shù)的入路選擇尤其重要。對(duì)保存有用聽力的小腫瘤患者，可根據(jù)腫瘤的大小選擇經(jīng)枕下入路和經(jīng)中顱窩入路切除腫瘤。

（3）如果腫瘤局限于內(nèi)聽道，可應(yīng)用經(jīng)中顱窩入路。即便是管內(nèi)腫瘤，也有作者傾向于經(jīng)枕下入路。因此，對(duì)小于2cm的單側(cè)腫瘤、保存了有用聽力、年齡在70歲以下的患者，可選擇經(jīng)枕入路。Tator定義有用聽力為：語言接受閾值<50dB，語言分辨得分≥50%。具備這些條件的患者，術(shù)后聽力保存的可能性要大得多。對(duì)大型聽神經(jīng)鞘瘤，尤其是大于4cm的并向頸靜脈孔擴(kuò)展的腫瘤，傾向于選用經(jīng)枕下入路，因?yàn)榻?jīng)枕下入路比經(jīng)迷路入路更好地顯示后顱窩。對(duì)腫瘤病變類型診斷不清者，尤其是有可能為血管性腦膜瘤時(shí)，也傾向于選用經(jīng)枕下入路，因?yàn)槟X膜瘤的基底通常為擴(kuò)展性的，經(jīng)枕下入路能提供一個(gè)較好的視野來處理腦膜的硬腦膜基底。如存在一個(gè)高位的頸靜脈球，尤其是伴隨一個(gè)前置的高位乙狀竇時(shí)，經(jīng)枕下入路比經(jīng)迷路入路能更好地顯示內(nèi)聽道內(nèi)容物，因而比經(jīng)迷路更安全。