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克隆免疫球蛋白血癥可分為原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥和繼發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥。其病因尚不明了，可能與多種因素刺激導(dǎo)致單克隆B細(xì)胞-漿細(xì)胞過(guò)度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關(guān)。原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發(fā)性骨髓瘤或其它B淋巴細(xì)胞增生性疾病的癥狀和體征（如貧血，淋巴結(jié)腫大，漿細(xì)胞瘤，骨損害和淀粉樣沉積）。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發(fā)現(xiàn)血、尿中出現(xiàn)M蛋白而診斷。目前的處理標(biāo)準(zhǔn)是觀察不需治療。

原因

病因尚不明了，可能與多種因素刺激導(dǎo)致單克隆B細(xì)胞-漿細(xì)胞過(guò)度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關(guān)。

癥狀

原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發(fā)性骨髓瘤或其它B淋巴細(xì)胞增生性疾病的癥狀和體征（如貧血，淋巴結(jié)腫大，漿細(xì)胞瘤，骨損害和淀粉樣沉積）。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發(fā)現(xiàn)血、尿中出現(xiàn)M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨床表現(xiàn)，如自身免疫性溶血。原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥很少患與免疫球蛋白輕鏈分泌有關(guān)的腎病。免疫球蛋白常為lgG，但也可以是lgM，lgA，lgD，lgE，尿游離輕鏈和雙克隆，三克隆。lgG單克隆球蛋白通常低于30g/l，lgA和lgM單克隆球蛋白通常低于25g/l。與多發(fā)性骨髓瘤和巨球蛋白血癥患者相反，原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。

診斷

	原發(fā)性單克隆免疫球蛋白血癥	多發(fā)性骨髓瘤
血紅蛋白	一般>120g/l	常<120g/l
骨質(zhì)破壞	無(wú)	有
腎功能衰竭	無(wú)	有
本-周蛋白	常無(wú)	常有
骨髓中漿細(xì)胞	<10%形態(tài)正常	>10%骨髓瘤細(xì)胞
血清單克隆免疫球蛋白	lgG<30g/l lgA<15g/l lgM<15g/l	lgG>30g/l lgA>15g/l lgM>15g/l
本-周蛋白	<1g/24h	>1g/24h
血清白蛋白	正常	降低
正常多克隆免疫球蛋白	正常	降低
血漿粘滯度	正常	增高

治療

目前的處理標(biāo)準(zhǔn)是觀察不需治療。少數(shù)患者多年后可發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。因?yàn)闊o(wú)法判斷一個(gè)患者是否會(huì)由MGUS轉(zhuǎn)化為惡性漿細(xì)胞病，所以需要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)。如果M蛋白<15g/l，每年檢查一次血清蛋白電泳，這期間無(wú)需行骨骼影像學(xué)，骨髓的檢查和24小時(shí)尿M蛋白測(cè)定。如果M蛋白為15-20g/l，這時(shí)應(yīng)測(cè)定lgG，lgA，lgM，24小時(shí)尿M蛋白，3-6個(gè)月內(nèi)復(fù)查血清蛋白電泳，如果病情穩(wěn)定，6個(gè)月后再重復(fù)檢查，然后每年復(fù)查一次。如果M蛋白>20g/l，應(yīng)該行骨髓細(xì)胞學(xué)，骨髓活檢，骨骼影像學(xué)的檢查，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查(必要時(shí))。如果M蛋白是lgM，骨髓細(xì)胞學(xué)，骨髓活檢，腹部CT有助于識(shí)別WM或淋巴增殖性疾患。另外β2微球蛋白和C反應(yīng)蛋白也應(yīng)該監(jiān)測(cè)，3個(gè)月內(nèi)重復(fù)血清蛋白電泳，如果這些指標(biāo)穩(wěn)定，每6-12個(gè)月重復(fù)這些檢查。

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