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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
tourette綜合征
相關(guān)疾?。?
怪叫
代名詞：
Tourette 綜合征

定義

Tourette綜合癥（tics-coprolalia syndrome）又稱Gilles de la Tourelte綜合征或Tourette 綜合征（Tourette’s syndrome，TS）、慢性多發(fā)性抽動（chronicmultiple tic）等。Itard（1825）最早報道，法國神經(jīng)病學(xué)家Georges Gilles de La Tourette1885 年首先詳細(xì)描述，后來以其名字命名。
本癥是發(fā)生于青少年期的一組以頭部、肢體和軀干等多部位肌肉的突發(fā)性不自主多發(fā)抽動，同時伴有爆發(fā)性喉音、或罵人詞句為特征的錐體外系疾病。典型表現(xiàn)為多發(fā)性抽動、不自主發(fā)聲、言語及行為障礙；可伴有強(qiáng)迫觀念、人格障礙，也可伴有注意力缺陷多動癥。Tourette綜合癥有家族遺傳傾向，發(fā)病年齡2～18 歲，多在4～12 歲起病，至青春期后逐漸減少。

原因

Tourette綜合癥可能是常染色體顯性遺傳伴外顯率表現(xiàn)度變異的疾??；Cornings等認(rèn)為是多基因遺傳病?；颊哂?0%的機(jī)會將遺傳因子傳遞給他（她）的后代，遺傳素質(zhì)在子代中不一定完全表現(xiàn)Tourette綜合癥病癥，患者可只表露輕微抽動及強(qiáng)迫行為（obsessive compulsive behavior，OCB），也可能只將基因遺傳給子代而不顯示臨床癥狀。

癥狀

1.本病有家族遺傳傾向，發(fā)病年齡2～18歲，多在4～12歲起病，至青春期后逐漸減少。癥狀呈波動性，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)可有變化。病程較長，為慢性病程，至少持續(xù)1年。多發(fā)性抽動是早期主要癥狀，一般首發(fā)于面部，逐漸向上肢、軀干或下肢發(fā)展，表現(xiàn)眼肌、面肌、頸肌或上肢肌反復(fù)迅速的不規(guī)則抽動（運(yùn)動痙攣），如眨眼、撅嘴、皺眉、抽動鼻子、扮鬼臉、甩頭、點(diǎn)頭、頸部伸展和聳肩等，癥狀加重出現(xiàn)肢體及軀干暴發(fā)性不自主運(yùn)動，如上肢投擲運(yùn)動、轉(zhuǎn)圈、踢腿、頓足、軀干彎曲和扭轉(zhuǎn)動作等，抽動頻繁每天可達(dá)10余次甚至數(shù)百次，情緒激動、精神緊張時加重，精神松弛時減輕，睡眠時消失。
2.發(fā)聲痙攣是本病另一特征，30%～40%的患兒因喉部肌肉抽搐發(fā)出重復(fù)暴發(fā)性無意義的單調(diào)異常喉音，如犬吠聲、吼叫聲、嘿嘿聲、咂舌聲及喉鳴聲等，以及“喀噠”、“吱”、“嘎”等聲響。有的患兒無意識刻板地發(fā)出咒罵，說粗俗、淫穢語言（穢語癥），模仿他人語言和動作（模仿語言、模仿動作）和經(jīng)常重復(fù)詞或短語（重復(fù)語言）。
3.約85%的患兒出現(xiàn)輕中度行為紊亂，輕者表現(xiàn)不安、躁動、易激惹，約半數(shù)患兒伴注意力缺乏多動癥（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD），注意力不集中、學(xué)習(xí)差，多動、心煩意亂和坐立不安。有的患者有反復(fù)洗手和檢查門鎖等強(qiáng)迫行為，以及指甲嚴(yán)重咬傷、拽頭發(fā)、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自殘行為，可發(fā)生感覺性痙攣，如壓力感、癢感、熱感和冷感，穢褻行為，過度挑釁和暴力行為等。
4.患兒智力一般不受影響，有時學(xué)習(xí)能力下降，閱讀、書寫及作文困難，甚至不能完成正常學(xué)業(yè)，學(xué)習(xí)與ADHD有關(guān)?；颊哂幸欢ǖ目刂屏Γ啥糁撇蛔灾鞒閯訑?shù)分鐘或更長時間。檢查通常不能發(fā)現(xiàn)其他異常體征，病程有緩解復(fù)發(fā)。

診斷

注意與兒童期可能出現(xiàn)運(yùn)動障礙和抽動的疾病鑒別。

    ①習(xí)慣性痙攣：見于5～10歲男孩，為不良習(xí)慣、精神因素或模仿他人行為，多動較局限和時間短，可自行消失，無言語障礙及智力減退；

    ②小舞蹈病：近期若無風(fēng)濕熱、關(guān)節(jié)炎病史，以及心臟受累證據(jù)，較難鑒別，小舞蹈病一般無發(fā)聲痙攣，為自限性疾病，常在3～6個月消失，抗風(fēng)濕治療有效；

    ③Wilson?。焊鶕?jù)肝臟受累、角膜K-F環(huán)、血清銅和銅藍(lán)蛋白異常等；

    ④擺動頭綜合征（bobble-head syndrome）：進(jìn)行性腦積水患兒出現(xiàn)快速節(jié)律性頭部擺動。

Tourette綜合癥尚需與Huntington舞蹈病、手足徐動癥、肌陣攣等疾病鑒別。

治療

一般癥狀較輕的患者可無須治療，對已經(jīng)確診者則應(yīng)早期采用藥物療法。治療原則為：開始治療可以用小劑量，緩慢增加藥量，減輕副作用，尤其在應(yīng)用神經(jīng)阻滯藥或可樂定時更重要。治療要有一定的療程，適宜的劑量，不宜過早更換藥物。當(dāng)使用單一藥物僅部分癥狀改善，或Tourette綜合癥有復(fù)雜的伴隨癥狀時，可考慮聯(lián)合用藥。然而，多種用藥并不是最佳手段，應(yīng)持慎重態(tài)度。關(guān)于維持治療問題，由于藥物治療是對癥性的，故應(yīng)進(jìn)行一定時期的維持治療。維持治療時間要根據(jù)每個患者的具體情況而定，對于較輕的患者維持治療需6～12個月，對于重癥患者，應(yīng)維持治療1～2年或更長時間。維持治療量一般為治療量的1/2～2/3。

并發(fā)癥

Tourette綜合癥常見的伴隨癥狀有：情緒障礙、強(qiáng)迫癥、注意缺陷、多動、學(xué)習(xí)困難、違紀(jì)行為、猥穢和攻擊行為、社會適應(yīng)困難等。有的患者有行為紊亂、怪異，如強(qiáng)迫性行為或思維，表現(xiàn)出難以自控的觸摸物體或他人，無目的的用手劃圈、咬舌、咬手指、毀容、撞墻、摔臂等自傷行為等。

預(yù)防措施

Tourette綜合癥有遺傳背景，預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。
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