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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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先天性小腸閉鎖和腸狹窄
相關(guān)疾病:
草綠色嘔吐腹脹
代名詞:
先天性小腸閉鎖和腸狹窄

定義

小腸根據(jù)形態(tài)和結(jié)構(gòu)變化分為三段,分別為十二指腸、空腸和回腸???、回腸閉鎖是新生兒腸梗阻重要原因??漳c閉鎖者,見于出生體重偏低者或?yàn)樵绠a(chǎn)兒,半數(shù)以上屬多發(fā)性閉鎖或蘋果皮樣(Apple-Peel)閉鎖??漳c閉鎖有較明顯的遺傳傾向,雙卵孿生兒或同一家族成員中患者較多,并存其他畸形率,較回腸閉鎖高??漳c閉鎖術(shù)后住院時(shí)間長,病死率也較高。

原因

1.胎兒腸道損傷和腸系膜血管意外
任何引起胚胎或胎兒腸道缺血的原因都是腸閉鎖的病因。
2.家族性遺傳因素
Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖是一種常染色體隱性遺傳性疾病。雖然確切的遺傳基因尚未完全明了,但本病明顯的遺傳傾向已受到普遍的重視。
3.腸系膜上動(dòng)脈發(fā)育異常
腸系膜上動(dòng)脈起始點(diǎn)正常,出發(fā)后進(jìn)入橫結(jié)腸系膜旋即沿升結(jié)腸盲腸細(xì)窄的系膜緣逆行到近端空腸。這可能因小腸系膜原發(fā)性缺如,使腸系膜上動(dòng)脈失去支撐結(jié)構(gòu),導(dǎo)致該動(dòng)脈尤其是小腸動(dòng)脈支發(fā)育缺陷而形成本型閉鎖。
4.胚胎期腸道空化障礙
食管上段、十二指腸、空腸上段和結(jié)腸閉鎖與狹窄是胚胎期腸管空化不全所致。閉鎖處腸腔內(nèi)填滿上皮和黏膜,以致腸腔閉塞或僅存腔隙。有的腸腔內(nèi)黏膜表現(xiàn)為多個(gè)空化不全的膜性間隔形如竹節(jié),有的表現(xiàn)為黏膜與黏膜下組織間呈橋形的連接。這些病理形態(tài)證明腸道空化過程障礙導(dǎo)致了閉鎖。

癥狀

1.腸梗阻
先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現(xiàn)主要是腸梗阻的癥狀。而癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重取決于梗阻的部位和程度。腸閉鎖是完全性腸道阻塞,其主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現(xiàn)。出現(xiàn)的早晚與閉鎖的部位有關(guān),十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現(xiàn)的早,次數(shù)頻繁,而回腸、結(jié)腸等低位閉鎖則可于生后2~3天出現(xiàn)。嘔吐出現(xiàn)后呈進(jìn)行性加重,吐出量較多。高位腸閉鎖的病例嘔吐物為奶塊,多含膽汁,有時(shí)為陳舊性血性。少數(shù)十二指腸閉鎖發(fā)生在膽總管開口以上,則嘔吐物中無膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣并帶臭味。
2.腹脹
腹脹是腸閉鎖的常見體征。高位閉鎖的患者,腹脹僅限于上腹部,多不嚴(yán)重,在大量嘔吐之后或置胃管抽出胃內(nèi)容后,腹脹可消失或明顯減輕;低位閉鎖的患者,全腹膨脹,進(jìn)行性加重。大量嘔吐或抽出胃內(nèi)容后,腹脹仍無明顯改變。高位腸閉鎖時(shí)偶爾在上腹部可見胃型或胃蠕動(dòng)波,低位腸閉鎖時(shí)往往可見到擴(kuò)張的腸袢。
3.出生后無正常胎便排出
腸閉鎖的患兒,出生后多無胎糞排出。有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物,為閉鎖遠(yuǎn)段腸管的分泌物和脫落的細(xì)胞。與正常胎糞不同。
4.病情很快加重
在生后最初幾小時(shí),患兒全身情況良好與正常兒無區(qū)別,但很快則表現(xiàn)為躁動(dòng)不安,不能入睡,不吃奶或吸吮無力。由于嘔吐頻繁,很快出現(xiàn)脫水及中毒狀,且常伴有吸入性肺炎,全身情況迅速惡化。如同時(shí)有腸穿孔腹膜炎,可因發(fā)生氣腹,使腹脹更加明顯,腹壁水腫,發(fā)紅、發(fā)亮,腹壁靜脈怒張,腸鳴音消失;并出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺、體溫不升及全身中毒癥狀。
5.腸狹窄
少數(shù)有顯著狹窄的患兒,出生后即有完全性腸梗阻的表現(xiàn),與腸閉鎖很難區(qū)別。多數(shù)在出生后有不完全性腸梗阻,臨床表現(xiàn)為反復(fù)多次嘔吐,嘔吐物為奶塊及膽汁。出生后有胎糞排出,但其量較正常少。腹脹程度視狹窄部位而定:高位狹窄者,腹脹限于上腹部;低部狹窄者,則全腹膨脹。因是慢性不完全性腸梗阻,在腹部往往可見腸型和腸蠕動(dòng)波,同時(shí)有腸鳴音亢進(jìn)。
6.小腸閉鎖伴羊水過多
小腸閉鎖有部分病例伴有羊水過多,尤以空腸閉鎖多見,羊水量可超過2000~2500ml。母親有羊水過多者,嬰兒出生后即出現(xiàn)持續(xù)性嘔吐,進(jìn)行性腹脹以及無正常胎糞排出,即應(yīng)懷疑為腸閉鎖。如做肛門指診或用0.9%生理鹽水灌腸仍無正常胎糞排出,則可排除由胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘和先天性巨結(jié)腸。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、檢查可進(jìn)行診斷。

治療

診斷一經(jīng)確立,需迅速進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備施行手術(shù)。
1.術(shù)前準(zhǔn)備
全身情況較好者,術(shù)前補(bǔ)充適量10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓,靜脈給維生素C和K,注射抗生素后施行手術(shù)。若存在脫水及電解質(zhì)平衡失調(diào)應(yīng)糾正脫水和酸中毒,給氧、保暖,輸給適量新鮮血漿或全血,準(zhǔn)備3~4小時(shí)后施行手術(shù)。
2.手術(shù)方法
(1)單發(fā)型空、回腸閉鎖手術(shù)  空腸遠(yuǎn)端和回腸單發(fā)閉鎖施行腸切除端端或端斜吻合術(shù)。①近端腸管裁剪尾狀成形端端吻合術(shù)。②近端擴(kuò)張腸管折疊縫合術(shù):優(yōu)點(diǎn)是增加小腸黏膜吸收面,對(duì)可能發(fā)生短腸綜合征的病例尤為有利。③擴(kuò)張腸管裁剪吻合加支架管優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后充分減壓,保證吻合口通暢和愈合。缺點(diǎn)是增加手術(shù)時(shí)間,硅膠管可能壓迫小腸。
(2)蘋果皮樣(Apple-Pee1)閉鎖手術(shù)  患兒伴有低體重、多發(fā)性畸形或全身情況欠佳者,宜采用簡捷術(shù)式,可行Santulli造瘺術(shù)。將擴(kuò)張的近端腸管與遠(yuǎn)端腸管行T字形側(cè)端吻合,近段腸管造瘺。也可行Bishop-Koop造瘺術(shù),近端腸管與遠(yuǎn)端空腸倒T字形端側(cè)吻合,遠(yuǎn)端腸管造瘺,術(shù)后給胃腸道外營養(yǎng),2~3個(gè)月后全身情況改善后行關(guān)瘺手術(shù)。
(3)多發(fā)性閉鎖手術(shù)  首先判斷閉鎖部位的數(shù)目和類型,本型表現(xiàn)為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狹窄并存。手術(shù)原則是妥善處理近端擴(kuò)張腸管,最大限度保留小腸,尤其是保留末端回腸和回盲瓣。術(shù)后中心靜脈插管長期全胃腸外營養(yǎng)(TPN)。2個(gè)月后經(jīng)造影證實(shí)各個(gè)吻合口通暢,行二期腸吻合術(shù)。
(4)瓣膜切除術(shù)  對(duì)瓣膜閉鎖及狹窄的病例,可行瓣膜切除術(shù)。
3.術(shù)后處理
(1)一般治療  術(shù)后應(yīng)將患兒置于保溫箱內(nèi),保持穩(wěn)定的溫度和濕度,必要時(shí)間斷給氧。
(2)胃腸減壓  保持胃腸減壓通暢,減輕病兒腹脹。
(3)營養(yǎng)支持  禁食期間每天經(jīng)靜脈補(bǔ)充水、電解質(zhì)及靜脈高營養(yǎng)液。一般于術(shù)后7~14天,腸道功能恢復(fù)后才能經(jīng)口進(jìn)食。開始每次5~10ml,每2小時(shí)1次,如患兒無嘔吐,喂奶量可逐漸增加,自開始喂奶后經(jīng)過4~5天,一般可恢復(fù)正常喂養(yǎng)。Apple-Peel閉鎖和多發(fā)性閉鎖則需靜脈插管長期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液生化、血?dú)夥治觥⒏文I功能、黃疸情況及靜脈導(dǎo)管并發(fā)癥的發(fā)生,給予合理的防治。
(4)抗感染  手術(shù)后數(shù)天內(nèi)給維生素B、C、K以及抗生素,間斷輸全血、血漿或白蛋白,以防切口感染保證其良好愈合。
(5)促進(jìn)腸道功能的恢復(fù)  手術(shù)7天開始,可用溫鹽水灌腸。
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