国产精品福利一区二区三区在线观看_日韩精品导航大全在线_在线大臿蕉香蕉大视频免费_国产A级毛片视频_五月天亚洲图片婷婷_国产精品裸体美女黄a视频_99久久一区二区精品_日韩欧美成人乱码一在线_制服丝袜第8页在线亚洲_日韩a v制服护士老师

疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
法洛四聯(lián)癥
相關(guān)疾病:
心雜音無氧癥發(fā)作發(fā)育不全
代名詞:
法洛四聯(lián)癥

定義

法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

原因

VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良引起,即當(dāng)胚胎第4周時動脈干未反向轉(zhuǎn)動,主動脈保持位于肺動脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。

癥狀

法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折,主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.癥狀
(1)發(fā)紺 多在生后3~6個月出現(xiàn),也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動和哭鬧時加重,平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn),由于組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2.體征
患兒生長發(fā)育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時,說明有豐富的側(cè)支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

診斷

根據(jù)病史、體格檢查并結(jié)合心電圖和胸部X線改變.多能提示法洛四聯(lián)癥的診斷。大多數(shù)法洛四聯(lián)癥患兒經(jīng)超聲心動圖檢查即可確診,合并肺動脈嚴(yán)重發(fā)育不良,對合并肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應(yīng)施行心血管造影術(shù),以了解稀血管發(fā)育情況。

1.法洛三聯(lián)癥
出現(xiàn)發(fā)紺比較晚,蹲踞少見,胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮期雜音,時限長且響亮。胸片示右室、右房增大,肺動脈段突出。超聲心動圖檢查可資鑒別。
2.艾森曼格綜合征
發(fā)紺出現(xiàn)較晚、較輕,X線示肺野周圍血管細(xì)小,而肺門血管粗且呈殘根狀,右心導(dǎo)管和超聲心動圖檢查示肺動脈壓明顯升高。
3.右心室雙出口
主動脈及肺動脈均起源于右心室,有的病例臨床表現(xiàn)與四聯(lián)癥相似,超聲心動圖和右心室造影可資鑒別。
4.大動脈錯位
心臟較大,肺部血管紋理增多,鑒別診斷靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四聯(lián)癥與SDL型解剖矯正性大動脈異位的鑒別:①四聯(lián)癥有正常肺動脈下圓錐而無主動脈下圓錐,SDL型解剖矯正性大動脈異位則有主動脈下圓錐或主動脈和肺動脈下雙圓錐。②SDI四聯(lián)癥的大動脈關(guān)系為正常的反位,而SDL解剖矯正性大動脈異位則類似完全性大動脈轉(zhuǎn)位,主動脈在左前或呈并列關(guān)系。


治療

臨床上手術(shù)治療有以下幾種方法:
1.四聯(lián)癥矯正術(shù)
仰臥位,全麻,胸部正中切口,一般主張應(yīng)用中度低溫體外循環(huán),新生兒則主張在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進(jìn)行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導(dǎo)心臟停搏進(jìn)行心肌保護(hù)。心內(nèi)矯正手術(shù)包括室間隔缺損修補(bǔ)、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手術(shù)

肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片者,均應(yīng)先行姑息性手術(shù),以后再行二期糾治手術(shù)。姑息手術(shù)的選擇:

①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù),或右心室流出道補(bǔ)片加寬術(shù),后者適于兩側(cè)肺動脈過于狹小的病例。

②3個月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術(shù)或中心分流術(shù)。

相關(guān)推薦
尊敬的王老師您好?如何使用
1970-01-01
潰瘍性結(jié)腸炎
我嚴(yán)重失眠有三年,經(jīng)朋友介
1970-01-01
我嚴(yán)重失眠有三年,經(jīng)朋友介紹買了您寫的《失傳的營養(yǎng)學(xué),遠(yuǎn)離疾病》這本書,原本絕望
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5?
1970-01-01
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5年多了,未用過藥物,我看到您在書中說用營養(yǎng)素可以治愈,?
親有糖尿病,母親有骨關(guān)節(jié)炎
1970-01-01
父親有糖尿病,母親有骨關(guān)節(jié)炎,他們都有57歲了,作為兒子的我很心急,想幫他們減輕疾?
我被診斷為慢性胃炎幾年了,
1970-01-01
我被診斷為慢性胃炎幾年了,吃藥后時好時壞,希望能得到您的幫助。 請問是否可以在線?