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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
典型預激綜合征
相關(guān)疾?。?
心跳過速
代名詞：
WPW綜合征

定義

典型預激綜合征亦稱WPW綜合征，是各型預激綜合征中最多見的一種，發(fā)生率為0.1‰～3.1‰，90%的患者多發(fā)生在50歲以下，男性多于女性，男性占60%～70%?；颊叽蠖鄶?shù)無器質(zhì)性心臟病，系由胚胎發(fā)育過程中形成了房室間的異常通路，可與先天性心臟病或后天性心臟病并存。各年齡組均可發(fā)病，但隨年齡的增加發(fā)生率降低。

原因

具有WPW綜合征心電圖表現(xiàn)的患者大多數(shù)無器質(zhì)性心臟病，系由胚胎發(fā)育過程中形成了房室間的異常通路，可與先天性心臟病或后天性心臟病并存。
成年人典型預激綜合征中有60%～70%心臟是正常的，而伴有器質(zhì)性心臟病者僅占少數(shù)。
1.先天性心臟病
WPW綜合征往往并存于先天性心臟血管畸形的發(fā)生過程中。因此，許多先天性心臟病均可合并預激綜合征，如房間隔缺損、大血管轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、主動脈縮窄、二尖瓣多瓣葉畸形、主動脈和肺動脈二瓣化畸形等。其中，對于先天性二尖瓣畸形的患者，心電圖多為A型WPW綜合征，而三尖瓣閉鎖或Ebstein畸形的患者多為B型WPW綜合征，這提示W(wǎng)PW綜合征和瓣膜發(fā)育畸形同源于房室環(huán)，使房室環(huán)結(jié)構(gòu)在胚胎發(fā)育期間發(fā)生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW綜合征發(fā)生率可高達5%～25%，而且都是右心房室間的旁路。
2.后天性心臟病
瓣膜病、各類心肌病、冠心病、高血壓性心臟損害、心臟外傷等均可合并預激綜合征，多表現(xiàn)為A型WPW綜合征，即左心房室間的旁路。通常認為在患后天性心臟病后才出現(xiàn)的預激綜合征，并非是后天性心臟病本身引起的，其預激綜合征的旁路本來就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室結(jié)-希-浦系統(tǒng)軸徑電生理特性的相互關(guān)系，旁路未起傳導功能，因而在心電圖上未能顯示出來。隨著年齡的增長或患某種心臟病以后，其傳導途徑的電生理特性的相互關(guān)系起了變化，使旁路起了加速傳導作用，因而在心電圖上出現(xiàn)預激綜合征的特征。
3.家族性預激綜合征
系常染色體顯性遺傳性疾病?，F(xiàn)已證實家族性預激綜合征的相關(guān)基因位于染色體7q3上。

癥狀

不伴有心律失常的預激綜合征，無任何臨床癥狀，常歸屬于良性心律失常的范疇，但旁路的存在畢竟是心律失常特別是折返性心律失常的解剖學基礎(chǔ)，其為心律失常的出現(xiàn)及好發(fā)性提供了條件。預激綜合征患者有40%～80%伴發(fā)快速性心律失常，依次為陣發(fā)性室上性心動過速、心房顫動、心房撲動、期前收縮等。少數(shù)可猝死。因而，對無癥狀的預激綜合征患者，亦必須行電生理檢查，確無發(fā)生心律失常的可能性后，方能視為良性。
對伴有心律失常的預激綜合征患者，則視心律失常的類型及心血管病的臨床情況，例如出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和血流動力學改變，如心悸、胸悶、氣短、頭昏、暈厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。

診斷

1.典型預激綜合征的診斷標準

①PR間期<0.12s；

②有δ波；

③QRS波群增寬；

④繼發(fā)性ST-T改變。

2.高危WPW綜合征的診斷及預測
WPW綜合征患者常并發(fā)快速性心律失常。對由WPW綜合征引起的危及生命的心律失常稱為高危WPW綜合征，下述一些表現(xiàn)可提示此診斷及預測：
（1）心電圖和動態(tài)心電圖 心電圖上已證實為WPW綜合征者，如出現(xiàn)頻發(fā)室性期前收縮、逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速、快速性心房顫動，尤其以心房顫動的RR間期≤250ms者，應(yīng)提高警惕、積極治療、控制發(fā)作。
（2）運動負荷試驗 WPW綜合征患者如果在運動負荷試驗后其預激QRS波群突然轉(zhuǎn)變?yōu)檎?，且伴PR間期延長，提示該患者的旁路不應(yīng)期相對較長，據(jù)此預測患者即使并發(fā)心房顫動，其心室率也將相對緩慢；若在運動負荷試驗時心電圖上發(fā)現(xiàn)同一導聯(lián)δ波由正變負或由負變正，這類患者發(fā)生快速性心房顫動的可能性大。偶有患者運動試驗中或后立即出現(xiàn)心房顫動，倘若心室率≤200次/分，最短的RR間期>250ms,則不易發(fā)生心室顫動的危險：反之≤250ms預示有演變?yōu)樾氖翌潉拥奈ｋU。若RR間期<180ms，則提示患者處于高危狀態(tài)。
預激綜合征患者如不伴有器質(zhì)性心臟病，做活動平板運動試驗將具有與正常人相同的運動負荷量，但如并發(fā)室上性心動過速、心房撲動或心房顫動時，其體力活動能力無疑將明顯受到限制。
（3）藥物試驗及電生理檢查 檢查結(jié)果均有一定的幫助，但必須選擇好適應(yīng)證并做好急救準備。

治療

1.藥物治療
在決定對預激綜合征是否采用藥物治療前，應(yīng)首先對預激綜合征患者進行全面而詳細的評估，其評估內(nèi)容及步驟如下：
（1）記錄患者起病年齡及發(fā)作次數(shù)，特別注意發(fā)作時的癥狀。
（2）發(fā)作次數(shù)及持續(xù)時間的演變趨勢。
（3）發(fā)作時及非發(fā)作期間曾用過的有效或無效藥物。
（4）全面體檢，明確心臟結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)。
（5）運動負荷試驗：若在運動中δ波突然消失者，提示今后發(fā)生心室顫動及猝死的機會較少。如果運動中δ波持續(xù)存在者，應(yīng)行心內(nèi)電生理檢查。另外，對于有預激綜合征但無癥狀及心動過速史者，若從事較危險的職業(yè)如飛行員、運動員等，也應(yīng)行心內(nèi)電生理檢查。如果發(fā)作次數(shù)較少，發(fā)作時心率在100～200次/分，但癥狀不多且短期內(nèi)自行緩解者，也可暫時不給予藥物治療和心內(nèi)電生理檢查，但需密切隨訪。
2.發(fā)作間歇期的治療
對于預激綜合征合并心動過速者，如發(fā)作次數(shù)少、持續(xù)時間短、癥狀不明顯且能自行轉(zhuǎn)復的間歇期患者，可以不必治療，但應(yīng)避免過勞及其他誘發(fā)因素。如有房性期前收縮和室性期前收縮出現(xiàn)時，應(yīng)服用普羅帕酮（心律平）、美西律（慢心律）等予以糾正，可減少心動過速的發(fā)作次數(shù)。
對于預激綜合征合并心動過速者，如發(fā)作次數(shù)頻繁的間歇期患者，應(yīng)長期服用上述治療有效的藥物維持量預防復發(fā)，也可通過心臟電生理檢查誘發(fā)心律失常的方法來篩選有效的預防藥物。此外，對發(fā)作頻繁的患者，可在間歇期采用根治的方法。目前大多采用射頻消融術(shù)，成功率可達95%以上。
3.同步直流心臟電復律
電復律（功率100～200J）對終止房室折返性心動過速和預激綜合征合并心房顫動都有效，當后者由于預激使心電圖中QRS波群寬大畸形，因而與室性心動過速難以鑒別，以致選用藥物發(fā)生困難時，以及由快速心律失常導致血流動力學明顯障礙時尤為適用。電復律后仍需用藥物來維持。
4.外科治療
在導管射頻消融術(shù)未開展前，對預激綜合征采取外科治療，而且通過切斷或用無水酒精注射或局部冷凍旁路，取得了較好的療效，治愈率為80%。但是由于外科手術(shù)法創(chuàng)傷大，難以廣泛應(yīng)用，已被導管射頻消融術(shù)所取代。外科治療僅用在某些特殊情況下，例如伴有預激綜合征的先天性心臟病或后天性心臟病需要手術(shù)者，此時可考慮同時行外科手術(shù)法治療預激綜合征。
5.導管射頻消融治療
自1987年以來，經(jīng)導管射頻消融（RFCA）治療預激綜合征合并快速性心律失常已取得了極大的成功。
6.植入式心臟復律除顫器
當藥物治療無效或?qū)Ч苌漕l消融失敗時，可考慮應(yīng)用植入式心臟復律除顫器。
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